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主动脉夹层 定义 夹层动脉瘤(AD) 因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间 血肿(intermural hematoma),而主动脉夹层分离 (aortic dissection)是指在主动脉腔内有一个或多个 裂口,在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹 层分离假腔扩大膨出,称夹层动脉瘤。 弹力层弹力层 内膜层内膜层 病因 ( (一一) ) 高血压高血压 ( (二二) ) 遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征 ( (三三) ) 主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄 ( (四四) ) 医源性损伤与夹层分离医源性损伤与夹层分离 ( (五五) ) 妊娠妊娠 ( (六六) ) 其他少见的合并因素其他少见的合并因素 发病机制 年长者:中层肌肉退行变为主年长者:中层肌肉退行变为主 年轻者:弹性纤维为主年轻者:弹性纤维为主 先决条件:先决条件: 动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷 主动脉壁压力:主动脉壁压力:500mmHg500mmHg 发病发病 分型 DeBakeyDeBakey 分型:分型: I I型、型、II II型、型、IIIIII型(型(IIIaIIIa、IIIbIIIb- -侵犯腹主动脉)侵犯腹主动脉) Stanford Stanford 分型:分型: A A型(型(I I、II II型)、型)、B B型(型(IIIIII型)型) KirklinKirklin 分型:分型: 近端近端 远端远端 Cooley Cooley 分型:分型:A A、B B、C C、D D 分型 Classification of Aneurysm (Cooley) Type A Type B Type C Type D n特点: 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 n疼痛 n出血症状 n缺血症状 n压迫症状 n心功能不全症状 临床表现 n74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“ 撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性 心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往 往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 n近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部; 远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakey 型 夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩 胛间区。 n疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n胸痛 可见于、型 n腹部剧痛 常见于型 疼痛 疼痛部位 n突发主动脉反流 是型AD常见并发症 n目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大 或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所 致 n易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全 n冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗塞,右冠 梗阻多见 n这种情况可能掩盖AD的诊断,如进行溶栓治疗 会引起严重后果,早期死亡率高达71% ,因此 临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌 梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进行溶栓或抗 凝治疗前,首先要除外AD 急性心肌梗塞 n积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也 可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 n临床易误诊为心包炎 心包填塞 n多由于型并发外膜破裂所致 n易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、 肺结核和肿瘤等 休克 n神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等 n易误诊为脑血管意外。 n发病机制 n无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意 外 n夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓 的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至 主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致 脑脊髓急性缺血。 神经系统病变 n常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变 累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 , 造成急性肾衰竭 n临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 严重的肾血管性高血压、肾衰竭 l声音嘶哑 l上呼吸道阻塞 l吞咽困难 l咳血或呕血等 其它罕见的临床表现 n常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸部平 片仅有辅助诊断价值 n目前可用于此的诊断方法包括 n主动脉造影术 n计算机体层摄影 (CT) n磁共振 (MRI) n经胸或经食管的超声心动图(UCG) n血管内超声。 影像学检查 胸片 n少数病例可以在胸 片上见到纵膈增宽 或主动脉增宽 主动脉造影 n突出优点 是确诊首要、准确 、可靠的诊断方法 ,早期 报道其敏感性和特异性 为 88%和95% n缺点 属于有创性检查 ,有潜在 危险性 ,且准备及操作费 时 ,已少用于急诊 CT、MRI nCT:其诊断AD敏 感性为83% 94%,特异性为 87%100% nMRI:其敏感性和 特异性均为 9 8%, 目前被认为是诊 断主动脉夹层分 离的金标准 DeBakey I型夹层动脉瘤的CT影像 DeBakey III型夹层动脉瘤的螺旋 CT影像 经胸腔UCG或经食管TEE n经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性 为77% n食管超声心动图 (TEE) n目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简 便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对 评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术 n其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97% n血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病 变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。 血管内超声 n高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂 不能缓解 n疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低 n短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭 不全的体征 ,可伴有心力衰竭 n突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性 心包填塞等 n胸片显示主动脉增宽或外形不规则 n本病确诊有赖于影像学诊断技术 诊断要点 n急性期 n起病2周以内为急性期 n慢性期 n起病超过2月为慢性期 n亚急性期 n主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半 数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。 AD是一种心血管系统的灾难性疾病,是当前最复杂 、最危险的心血管疾病之一 。 病程分类 治 疗 n药物治疗 n手术 n血管内导管介入治疗 药 物 治 疗 n的药物治疗的必要性 n药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗 n对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗. n长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措 施。 n的药物治疗有二个主要目标 n一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压 力尽可能低 n二是抑制心脏左室收缩 ,降低dp/dt,使搏动性张力下降 。 药物治疗 n较理想的药物为 n受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物 n其他抗高血压作用的药物 nCCB n利尿剂 nACEI nARB n受体阻滞剂 n镇静剂 n通便药 n对症、支持治疗 药物治疗 药物治疗指征: n无并发症的 DeBakey 型 n稳定的孤立的主动脉弓夹层 n稳定的慢性夹层 n病情已不可能实施手术 药物治疗的临床目标 n患者无胸闷痛等临床表现 n血压不超过120/70mmHg n心率不超过70bpm 外科治疗的历史 n20世纪50年代早期。Gross, Swan, Lam及De Bakey 等相继报道部分切除或用各种自体及异体移植物 成功治疗降主动脉缩窄及主动脉瘤。 n1956年,Cooley和DeBakey首次报道成功在体外循 环下行升主动脉切除并以同种移植物替换。 n1957年,DeBakey等首次成功在体外循环下行主动 脉弓动脉瘤切除并行人造血管置换。 n1968年Bentall等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换 ,这成为治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部 瘤的经典手术。 外科治疗的历史 n1981年Cabrol等于报道以人造血管将左右冠状脉端 端连接,再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻 合。 n1983年“象鼻(elephant trunk)手术”由Borst首先报道 应用于治疗累及升、弓及降部胸主动脉瘤的一种 手术方式。 n1994年血管腔内支架的临床应用为III型夹层动脉 瘤的治疗开辟了一个新的空间。 n1996年Kato等首次报道采用支架“象鼻”手术 (stented elephant trunk procedure)治疗累及胸降主动 脉的动脉瘤和主动脉夹层,后来Sueda 等和Mizuno 等将这一技术扩大应用于A型主动脉夹层。 手术 n近端夹层分离首选手术治疗 n远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 n进展的重要脏器损害 n局部压迫症状 n直径大于5厘米 n动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) n主动脉瓣反流 n逆行进展至升主动脉 n马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。 n急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩 张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近 年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分 型患者经血管腔内介入疗法治愈。 手术方法 n根部替换:Bentall术、David术、Cabrol术、 同种带瓣主动脉替换 n升主动脉替换: Wheat术 n弓部替换及象鼻手术:Elephant trunk n胸主动脉替换 n腹主动脉替换 n胸、腹主动脉替换 n全替换主动脉替换 n主动脉夹层内膜开窗术 血管内导管介入治疗 n对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取 n近端破口未闭,有血液流入假腔者用带膜支架封闭破 口,阻断真假腔之间的血流交通 n夹层进展迅速,夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血 者,用支架开放真腔及重要分枝血管 ,重建血运 n近端破口难以通过带膜支架封闭,夹层继续扩展者, 通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放 夹层远端,与真腔交通,改善重要脏器缺血,降低假 腔压力,防止夹层延伸增大 n对于有远端并发症的型夹层患者 n可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 夹层动脉瘤修补方法 “象鼻手术”示意图 “象鼻手术”示意图 “象鼻手术”示意图 “象鼻手术”示意图 Bentall 手术 介入治疗 介入治疗 术后主要并发症 肺出血:主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成, 术中应避免过分压迫和牵拉肺组织 吻合口破裂 :吻合强度不够;术后血压控制不力等 截 瘫 :主要是由于术中脊髓缺血所造成。保证充分的灌注压力和灌注 流量、脊髓降温、判断第6-10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立 是否充分可防止截瘫的发生;特别巨大的动脉瘤应采用深低温停循环 方法手术 左侧膈神经损伤:瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时易致损伤 术后渗血:可应用抑肽酶、纤维蛋白元和立止血等 胸腔感染:不要保留动脉瘤壁的内膜层 脑损伤:充分进行脑保护 代谢紊乱综合征:行血糖、电解质、血脂等监测 入院评估 疼痛 疼痛剧烈,难以忍受,呈撕裂、切割样疼痛。 与夹层累及的部位有关: 升主动脉夹层多为胸前区疼痛, 胸降主动脉夹层多为肩胛区和背部疼痛, 腹主动脉夹层疼痛位于腰部。 入院评估 血压 接诊时血压正常或血压较高 但外周末稍灌注多不良 表现为面色苍白,尿量减少,四肢冰冷。 出现心包填塞、主动脉破裂(患者可在数分钟内死亡)、 主动脉瓣关闭不全、急性心力衰竭时血压下降。 入院评估 外周脉搏 相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻 无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱 左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱 股动脉或髋动脉受阻单侧股动脉搏动减弱 阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱 入院后触摸四肢大动脉脉搏并详细记录。 护理诊断 疼痛 : 根据疼痛的位置,结合辅助检查,判断主动脉夹层的位置 ,遵医嘱给予止痛药物。 血管破裂出血: 与原发病及血压控制不佳有关。给予降血压药,每半小时 测血压1次,根据血压调整药物的速度,使收缩压维持在 100120mmHg,平均压维持在6075mmHg.嘱患者绝对 卧床休息,避免情绪激动,保持大便通畅。 护理诊断 缺氧 : 与血液涡流、血管真腔狭窄有关。入院后即给予持续低流 量吸氧。 有血栓形成/栓塞的危险 : 与血管内膜受损,血液湍流有关。注意观察下肢动脉搏动 ,血运情况,腹部症状、体征等。 焦虑、恐惧: 与患者对疾病知识缺乏了解、疾病治疗复杂、患者无明显 诱因突然发病且症状较重等有关 。向患者讲解近年来内科 治疗和外科手术的进展。 护理 控制血压: 防止主动脉进一步扩张和破裂。急性期为 了准确控制血压,维持药物输入的稳定剂 量。 A:应建立中心静脉通路,以右颈内静脉为佳,此处不干扰 手术术野,可保留至术后。必要时监测中心静脉压。常规 穿刺桡动脉进行有创血压监测,有创血压监测更准确、快 速,还可减少长期袖带测压造成的皮肤损害。 护理 B:同时给予心电监护、氧饱合度监测。每15min记录1次,平稳后1h记 录1次。降压药物可选用硝酸甘油扩张血管,由小剂量开始,0.51g (Kg.min)微量泵持续泵入。该药起效快,作用时间短,如降压效果 差,可联合硝苯地平30mg/d.难以控制的恶性高血压选用强效血管扩 张剂硝普钠,微量泵持续泵入110g(kg.min),由小剂量开始,为 确保药物的有效性,每6h更换一次药液,作好交班。硝普钠的另一作 用是反射性心搏增强,口服心得安或美托洛尔将心率控制在6070次 /min. C.控制血压同时留置尿管,监测每小时尿量并记录尿液性状、颜色, 尿量在0.5ml/(kg.h)以上时,血压控制在尽可能低的状态( 100mmHg以下)。病情稳定后应逐渐将静脉给药减量,改为口服。硝 普钠连续输入72h以上应监测血中氰化物浓度,并注意观察硝普钠有 无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应。 护理 疼痛 通常收缩压控制在100mmHg以下时疼痛症状可缓 解。主动脉夹层引起的剧烈、难以忍受的疼痛也 是刺激血压增高的因素,在应用降压药物同时, 适当使用镇静止痛剂吗啡10mg肌内注射,必要时4 6h重复一次。对单纯的烦燥、入睡困难可给予 安定10mg肌内注射,协助患者采取舒适的体位, 创造安静、整洁、空气清新的病房环境,根据患 者爱好可播放一些舒缓的音乐,增加家属的陪伴 ,轻柔有节律的按摩,转移注意力,使患者情绪 放松。 护理 心理护理 主动脉夹层患者多为突发剧烈的胸、背、肩胛疼痛而急诊 入院,常有恐惧、无助、未来不可预测感,而入院后医务 人员的忙碌、严肃频繁的诊视,不断增多的护理操作更加 重患者的心理负担。根据每一位患者不同的性格、人格特 征、受教育程度、理解能力,给予心理疏导和关怀。当血 压在药物作用下得到控制,疼痛缓解,仍需安静卧床23 周,进食、大小便在床上进行,此时容易出现焦虑、自卑 情绪,我们从介绍医院诊疗、技术水平,现代化医疗设备 、熟练的医疗护理队伍等方面提高患者战胜疾病信心和对 医护人员的信任度,当患者冷静认识到自己所拥有的医护 条件及自身真实条件后较容易接受解释工作和主动配合治 疗。 护理 组织灌注 在夹层形成过程中,主动脉分支如冠状动脉、头 臂干动脉、肋间动脉、肠系膜动脉、髂动脉等血 管阻塞,血流受影响。引起相应组织缺血,灌注 不良。每4h触摸并对比四肢动脉脉搏强弱,判断 有无组织灌注不良。怀疑有组织灌注不良时应做 MRI检查或主动脉造影。通过观察患者神志、认 知情况了解有无脑灌注不良,评估中枢神经系统 功能状态,对脑缺血昏迷者做好脑组织保护,头 部置冰袋或冰帽,注意避开耳部以防引起冻伤。 护理 肾灌注不良时 肾血流减少,尿量减少,血清尿素氮、肌酐值上升,监测 每小时尿量,每12d检验尿常规、肾功,必要时行肾功 能替代治疗。 急性肾功能衰竭早期,无腹主动脉夹层患者可采用腹膜透 析,此方法操作简便、创伤小,对循环功能影响小,病情 不允许行腹膜透析者行血液透析,为肾功能恢复创造有利 条件。 护理 饮食护理 剧烈的腹部、胸部疼痛可伴有恶心、呕吐症状, 疼痛剧烈时暂禁食,疼痛缓解时给予流质饮食, 血压控制平稳后可以逐渐过渡到半流质饮食。给 予低盐低脂饮食,根据患者口味提供易消化食物 ,少量多餐。避免进食易产气、辛辣刺激、油炸 等食物,多食入新鲜蔬菜、水果,保持二便通畅 。部分的患者由于排便或排尿的时候血压升高出 现主动脉夹层的破裂而导致死亡。 护理
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