支气管扩张课件_7

支气管扩张 南华大学第二临床学院 内科学教研室 教学目的 * 1. 掌握临床表现、诊断、治疗原则； * 2. 2. 熟悉病因和发病机制；熟悉病因和发病机制； * 3. 3. 熟悉治疗要点。熟悉治疗要点。 教学内容 n一、概述 n二、病因和发病机制 n三、病理 n四、病理生理 n五、临床表现 n辅助检查 n诊断 n鉴别诊断 n治疗 n预防 支气管扩张是指直径大于 2mm中等 大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性 组织破坏引起的异常扩张。 一、概述一、概述 n n 定义定义(definition)(definition) 一、概述一、概述 临床特点 慢性咳嗽大量脓痰反复咯血反复肺部感染 常有婴幼儿时麻 疹、百日咳、支 气管肺炎病史 n1953年Bedford报告发病率为1.3%。 n1956年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片 ，见支扩发病率为1.5%。 n也有报告：在一般人中发病率为0.3%0.5%。 n常规尸检为2%3%，在肺部慢性感染病例中占 23.3%。 一、概述一、概述 二、病因和发病机制二、病因和发病机制 支 气 管-肺 组 织 感 染 支 气 管 阻 塞 先天和遗传因素 免 疫 失 调 其 他 基本病因 支气管-肺组织感染 n婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张 最常见的病因。 n管腔细，易阻塞感染；管壁薄，易破坏。 n支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞 ；并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气 管致变形扩张。 n常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称 “干性”支气管扩张。 支气管阻塞 n肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管 外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气 管。 n n 支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使 支气管牵拉扩张。支气管牵拉扩张。 n n 中叶综合征中叶综合征：由于右中叶支气管细长，：由于右中叶支气管细长， 并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症 引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导 致中叶肺不张及反复感染。致中叶肺不张及反复感染。 n先天性支气管发育障碍：如巨大气管 - 支气 管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁薄 弱所致； nKartagener 综合征：是由于支气管软骨发育 不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或 弹性较差导致支扩，常伴有鼻窦炎及内脏转 转位（右位心）； 先天性发育缺损和遗传因素 n先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管 扩张，软骨环缺失或不连续。 n肺囊性纤维化、遗传性1抗胰蛋白酶缺乏 症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。 先天性发育缺损和遗传因素 全身性疾病 n可能与机体免疫功能失调有关 n类风湿关节炎、 Crohn 病、溃疡性结肠 炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综 合征等疾病可同时伴有支气管扩张。 n心肺移植术后也可伴有支气管扩张。 支气管阻支气管阻 塞或受压塞或受压 管腔内分泌管腔内分泌 物引流不畅物引流不畅 支气管肺支气管肺 组织感染组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形 逐渐发展成支扩逐渐发展成支扩 二、病因和发病机制二、病因和发病机制 三、病理三、病理好发部位好发部位 左下叶 n左下叶、舌叶 n右中叶 n尖、后叶 右中叶 舌叶 好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关： 普通感染炎症结核 n左下叶、舌叶 n右中叶 n上叶 （尖支、后支 ） 三、病理三、病理好发部位好发部位 n柱状（60%） n囊性（10-15%） n混合型 三、病理三、病理病理形态病理形态 三、病理三、病理典型改变典型改变 n n 管壁炎症、破坏管壁炎症、破坏 ，管腔变形扩大，有，管腔变形扩大，有 多量分泌物。多量分泌物。 n n 黏膜溃疡、炎症，鳞状上皮化生黏膜溃疡、炎症，鳞状上皮化生，杯杯 状细胞及黏液腺细胞增生。状细胞及黏液腺细胞增生。 n n 周围组织受损或丢失，出现微小脓肿周围组织受损或丢失，出现微小脓肿 ；慢性者增生、纤维化。；慢性者增生、纤维化。 n n 常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血 管瘤，破裂出血。管瘤，破裂出血。 三、病理三、病理典型改变典型改变 三、病理三、病理典型改变典型改变 三、病理三、病理与临床联系与临床联系 黏液腺增生 杯状细胞增生 继发肺部感染 反复咳嗽 大量脓痰 吻合支血管瘤 毛细血管扩张 反复咯血 肺组织纤维化肺动脉高压慢性肺心病 囊状、柱状扩张影像学改变 取决于支气管病变的数量、阻塞程度 及并发肺实变的程度。 四、病理生理四、病理生理 n早期病变且局限时：肺功能测定可正常 。 n病变继续进展时： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； 低氧血症； 血管床破坏、痉挛肺动脉高压肺心 病呼衰、心衰 五、临床表现五、临床表现 n小儿及青年起病，慢性经过。 五、临床表现五、临床表现病史病史 n童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延 不愈史。 n青少年期常有反复下呼吸道感染史。 n1.慢性咳嗽、大量脓痰 n n 2.2.反复咯血反复咯血 n n 3.3.反复肺部感染 反复肺部感染 n n 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 五、临床表现五、临床表现症状症状 有时痰量可达每日数百毫升。 严重程度可按痰量分： 轻度150ml/day； n1.慢性咳嗽、大量脓痰 五、临床表现五、临床表现症状症状 典型痰液分三层： 上层泡沫； 中层粘液； 下层脓性分泌物及坏死组织。 n1.慢性咳嗽、大量脓痰 五、临床表现五、临床表现症状症状 50%-70%的患者有不同程度的咯血。 干性支扩（10%）：反复咯血，无咳嗽、 咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。 n n 2.2.反复咯血反复咯血 五、临床表现五、临床表现症状症状 n n 3.3.反复肺部感染 反复肺部感染 部位相对较固定，迁延不愈。部位相对较固定，迁延不愈。 n n 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。 五、临床表现五、临床表现症状症状 n早期或干性支扩：可无肺部体征 五、临床表现五、临床表现体征体征 n病变较重，继发感染时：下胸背部可闻及 固定而持久的湿啰音，有时有干啰音。 n部分慢性患者可有杵状指（趾）。 n胸部平片检查 六、辅助检查六、辅助检查 n n 支气管造影支气管造影 n n 胸部胸部CTCT检查检查 n n 支气管内镜检查支气管内镜检查 一）胸部平片 n早期： 一侧或双 侧下肺野纹理增 多、增粗 六、辅助检查六、辅助检查 一）胸部平片 n典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺 野可出现轨道征（柱 状扩张）；或出现不 规则的蜂窝状、卷发 状阴影（囊状扩张） ，感染时伴液平。 六、辅助检查六、辅助检查 卷发状 阴影 一）胸部平片 n典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺 野可出现轨道征（柱 状扩张）；或出现不 规则的蜂窝状、卷发 状阴影（囊状扩张） ，感染时伴液平。 六、辅助检查六、辅助检查 卷发状 阴影 一）胸部平片 n典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺 野可出现轨道征（柱 状扩张）；或出现不 规则的蜂窝状、卷发 状阴影（囊状扩张） ，感染时伴液平。 六、辅助检查六、辅助检查 （二）支气管造影 n 明确支气管扩张 的部位、形态范围 和病变严重程度的 诊断，主要用于术 前准备。 六、辅助检查六、辅助检查 轨道 征 蜂窝 征 （三）胸部 CT n高分辨 CT （已基本 取代支气 管造影） 六、辅助检查六、辅助检查 蜂窝征 双轨征 （四）纤维支气管镜检查 n可发现部分患者的出血部位及阻塞原因 n可以进行防污染病原体采样 n可进行镜下治疗 六、辅助检查六、辅助检查 六、辅助检查六、辅助检查 n纤维支气管镜检查 支扩（右中叶 ） （右上叶前支）（左上叶） 六、辅助检查六、辅助检查 n纤维支气管镜检查 左下叶内 前基底支 左上叶舌段左上叶舌段 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 反复肺部感染 初 步 诊 断 确 诊 固定而持久 的湿性啰音 童年致支气 管肺炎病史 胸部CT HRCT 支气管 造 影 七、诊断七、诊断 n1、慢性支气管炎 n2、肺脓肿 n3、肺结核 n4、先天性肺囊肿 n5、弥漫性乏细支气管炎 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 1. 慢性支气管炎 n多见与老年吸烟者 n慢性咳嗽、咳白色 泡沫痰，合并感染 时出现脓痰 n无反复咯血史 n两肺散在性干湿啰 音。 支气管扩张 n少年及青年起病 n反复咳嗽 大量脓痰 n反复咯血 n两下肺固定性湿啰 音。 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 2. 肺脓肿 n常急性起病 n发热、咳嗽、大量 脓臭痰 nX线检查局部浓密阴 影，中可有液平 n注意二病可并存 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 2. 肺脓肿 n常急性起病 n发热、咳嗽、大量 脓臭痰 nX线检查局部浓密阴 影，中可有液平 n注意二病可并存 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 3. 肺结核 1）好发于上叶 2）有结核中毒 症状 3）X线胸片及痰 结核菌检查可 作出诊断 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 3. 肺结核 1）好发于上叶 2）有结核中毒症状 3）X线胸片及痰结 核菌检查可作出 诊断 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 4. 先天性肺囊肿 1）薄壁圆形或椭 圆型阴影， 周 围无炎症浸润影 。 2）胸部CT或支气 管造影可帮助诊 断。 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 4. 先天性肺囊肿 1）薄壁圆形或椭 圆型阴影， 周 围无炎症浸润影 。 2）胸部CT或支气 管造影可帮助诊 断。 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 5弥漫性乏细支气管炎 n慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎； n胸片或CT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节 影； n类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性； n大环内酯类治疗2月以上有效。 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 n 原则：控制感染、保持引流通畅，必要时 手术治疗，处理咯血。 九、治疗九、治疗 祛痰与引流 n1.祛痰剂:盐酸氨溴索 n2.支气管扩张剂：茶碱；2受体 激动剂；异丙托溴铵 n3.体位引流：患肺处于高位，引流支 气管开口朝下；每日 24 次，每次 1530 分钟。 n4.纤维支气管镜吸引 九、治疗九、治疗 控制感染 根据症状、体征、痰液性状，参考 细菌培养及药敏试验选择用药。 n1.轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一 、二代头孢类、氟喹络酮类 n2.重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合 用药，三代头孢+氨基糖甙类 n3.厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素 九、治疗九、治疗 手术治疗 n反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想 n范围局限于一叶或一侧肺 n全身情况良好者 九、治疗九、治疗 处理咯血 n内科治疗 n介入治疗 n手术治疗 九、治疗九、治疗 介入治疗 n急性大咯血、内科治疗不理想 n全身情况良好者 九、治疗九、治疗 十、预防十、预防 n接种麻疹、百日咳疫苗 n防治急慢性呼吸道感染 n防止异物吸入 知识要点总结 一、概念 n支扩 n干性支扩 nKartagener 综合征 n右中叶综合征 知识要点总结 二、思考记忆 n支扩的临床特点 n确诊支扩的辅助检查 n支扩的典型影像学改变 病历摘要 n患者女，23岁，因咳嗽、咳痰8周，加重伴喘息6 周入院。 患者8周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰， 伴黄脓涕、低热(最高37.8)。6周前出现气短， 伴阵发性喘息,夜间重，不能平卧；喘息时咳白 色泡沫样痰，咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加， 伴畏寒、出汗，明显双下肢水肿。外院X线胸片 显示“双肺纹理重”；痰细菌培养：有2次铜绿假 单胞菌、1次奈瑟菌。 病历摘要 n先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(利复星)6天，克林霉 素3天和头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常， 但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星(可乐比妥 )、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等 治疗，未见好转。门诊鼻窦CT：左上颌窦炎，右上 颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血症；冷凝集试验( -)；予头孢丙烯(施复捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧 治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄绿 色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气 短，为进一步诊治收入我院。 既往史 n出生40天曾诊为“喘息性肺炎”。 n20年来反复发生上呼吸道感染(平均每月1次)。 n12岁患“鼻窦炎”，17岁患“缺铁性贫血”(近年来反 复发作)； n6年前曾咯血，X线胸片诊为“支气管扩张”。 n个人史：患者在烟灰厂附近居住17年，居住区内有 人养鸽子。 n父亲有类似病史。 入院查体 n双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著)。胸廓 对称，形态正常,胸骨无压痛，触觉语颤减 弱，双肺叩诊清音；双肺可闻及散在湿啰 音和弥漫性哮鸣音，双下肺有较多细小爆 裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及S2亢进 。腹部查体未见异常，双下肢轻度水肿。 辅助检查 n胸部CT(2.5年前)：右肺上叶前段、中叶肺 纹理增粗，扭曲，可见“双轨征”，上叶前段 支气管囊状改变，肺小叶间隔增厚。双肺门 不大。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布 ，下肺为重。 n痰培养：有草绿色链球菌1次，铜绿假单胞 菌3次，奈瑟氏菌1次。 辅助检查 n呼吸道敏感原抗体普检均(-)。 n血气分析：pH 7.42，PCO2 37.3 mmHg， PO2 39.9 mmHg，SO2 75.