心肌病心肌炎ppt课件

心心 肌肌 病病 浙江大学医学院附属二院浙江大学医学院附属二院 心内科心内科 张雪华张雪华 *1 心肌疾病心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变是由不同病因引起的心肌病变 ，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。 除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病 、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心 血管疾病所致的心肌病变。血管疾病所致的心肌病变。 *2 心肌病分类心肌病分类 n n 遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左 心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通 道病等道病等 n n 混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病 n n 获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏 气球样变等气球样变等 *3 扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy *4 扩张型心肌病扩张型心肌病 n n 定义：定义： 以左心室、右心室或双侧心室腔以左心室、右心室或双侧心室腔 扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充 血性心力衰竭和心律失常。血性心力衰竭和心律失常。 n n 男男 女（女（ 2.5 : 12.5 : 1），）， 20-50 20-50岁较岁较 多多发发，我，我 国国发发病率病率 13-84/10 13-84/10万万 n n 预预后差，病死率后差，病死率较较高高 *5 病因病因 n n 感染感染/ /免疫性免疫性: :病毒的直接损伤病毒的直接损伤，体液免疫体液免疫, , 细胞免疫细胞免疫 n n 中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药， 维生素和微量元素缺乏（克山病）维生素和微量元素缺乏（克山病） n n 家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗 传传 n n 其它：其它： *6 病理病理 n n 左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌 苍白松弛苍白松弛 n n 心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维 化化 n n 肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂 *7 *8 A 、B、D：扩张型心肌病大体标本 、磁共振成像、镜下病理表现 C： 正常心肌细胞 临床表现临床表现 n n 早期无症状早期无症状 n n 心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮 肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体 征征 n n 晚期顽固性心衰晚期顽固性心衰 n n 体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四 心音，奔马律等心功能不全的体征心音，奔马律等心功能不全的体征 *9 辅助检查辅助检查 n n ECGECG n n 胸片：心影扩大，肺淤血胸片：心影扩大，肺淤血 n n 超声心动图：超声心动图： 心脏扩大，左室为甚心脏扩大，左室为甚 室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降 瓣膜相对性关闭不全瓣膜相对性关闭不全 附壁血栓附壁血栓 *10 *11 心超提示：左室扩大， 收缩功能显著下降，射 血分数(EF)为22% EF=(LVEDD2-LVESD2 ) /LVEDD2*100% 辅助检查辅助检查 n n 心脏磁共振：心脏磁共振： n n 冠状动脉冠状动脉CT: CT: 排除冠心病排除冠心病 n n 放射性核素检查（放射性核素检查（ECTECT） n n 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 n n 免疫学检查：抗心肌线粒体免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATPADP/ATP 载体抗体等载体抗体等 *12 治疗 病因治疗： 控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身 免疫病，补充微量元素等 治疗治疗 n n 心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗 利尿剂利尿剂 ACEI / ARB ACEI / ARB 阻滞剂阻滞剂 盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯 洋地黄洋地黄 血管扩张剂等血管扩张剂等 14 治疗治疗 双室同步化起搏（双室同步化起搏（ CRT CRT ）：）： 药物治疗无效的药物治疗无效的NYHA IIINYHA III或或IVIV级级 LVEF=120ms QRS=120ms 非左束支阻滞非左束支阻滞 QRS=150ms QRS=150ms *15 心律失常和预防猝死 阻滞剂，钾通道阻滞剂，必要时植入除颤仪（ ICD 或CRTD) 治疗 n n 栓塞预防栓塞预防: : 阿司匹林阿司匹林 n n 改善心肌代谢和心肌保护治疗改善心肌代谢和心肌保护治疗 n n 凝胶注射凝胶注射 n n 心脏移植术心脏移植术 *17 预后预后 n n 发生心衰后发生心衰后5 5年病死率年病死率 3535、1010年病年病 死率死率 7070 n n 合理治疗合理治疗 5 5 年存活率增至年存活率增至 7070 *18 特殊类型心肌病特殊类型心肌病 *20 酒精性心肌病酒精性心肌病 (alcoholic cardiomyopathy(alcoholic cardiomyopathy ) ) n n 多见于多见于30553055岁男性，隐匿起病岁男性，隐匿起病 n n 大量饮酒史：男性大量饮酒史：男性80g/d80g/d以上，女性以上，女性40g/d40g/d以上，持续以上，持续5 5年年 以上或更久以上或更久 n n 临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病 n n 戒酒后心肌病临床表现可改善戒酒后心肌病临床表现可改善 n n 早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充Vit.BVit.B1 1 ， ，镁 镁 ，辅，辅 酶酶QQ10 10等 等 *21 围生期心肌病围生期心肌病 (Peripartum cardiomyopathy)(Peripartum cardiomyopathy) n n 妊娠末期至产后妊娠末期至产后6 6个月内首次发生的以累及心肌为主的个月内首次发生的以累及心肌为主的 心脏病心脏病 n n 临床表现类似扩张型心肌病临床表现类似扩张型心肌病 n n 心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响 n n 预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常 n n 再次妊娠可引起疾病复发再次妊娠可引起疾病复发 *22 心动过速性心肌病心动过速性心肌病 n n 快速性心律失常反复发作导致心脏扩大快速性心律失常反复发作导致心脏扩大 n n 有效控制心律失常是治疗关键有效控制心律失常是治疗关键 *23 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 （Arrhythmogenic Right Ventricular Arrhythmogenic Right Ventricular CardiomyopathyCardiomyopathy，ARVCARVC） n n 定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替 n n 右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室 性心动过速性心动过速 n n 青少年发病青少年发病 n n 易猝死易猝死 *24 致心律失常性右室心肌病：致心律失常性右室心肌病： 磁共振、病理表现磁共振、病理表现 *25 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 n n 心律失常型：右心室折返性室性心动过速心律失常型：右心室折返性室性心动过速 ，反复晕厥或猝死为首发征象。，反复晕厥或猝死为首发征象。 n n 右心衰竭型右心衰竭型 n n 无症状型：体检时发现右室扩大无症状型：体检时发现右室扩大 *26 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病治疗治疗 n n 右心衰竭右心衰竭 n n 抗心律失常药物抗心律失常药物 n n 射频消融术、射频消融术、ICDICD、心脏移植、心脏移植 *27 心肌致密化不全心肌致密化不全 （Ventricular non-compactionVentricular non-compaction） n n 遗传性遗传性 n n 患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终 止。止。 *28 临床表现：心脏扩大、左心衰 Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2 治疗：针对心衰、心律失常、抗凝 药物性心肌病药物性心肌病 n n 用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现 类似扩张型心肌病类似扩张型心肌病 n n 常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神 病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪 、多虑平）、多虑平） n n 治疗与预防：维生素治疗与预防：维生素C C，辅酶，辅酶QQ10 10 *30 心脏气球样变 （Tako-tsubo 综合征 ） （Broken Heart Syndrome） 1990年日本Sato教授发现 发病前有应激性事件 胸痛症状，心电图类似急性心梗表现 冠脉造影无冠脉闭塞 左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出 一过性，可逆 Tako-tsuboTako-tsubo综合征综合征 *32 A 舒张期 B 收缩期 左心室造影 缺血性心肌病缺血性心肌病 冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏 扩大、心力衰竭 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathyHypertrophic cardiomyopathy *35 n n 定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室 腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺 应性下降为表现的心肌病应性下降为表现的心肌病 n n 男女发病比例男女发病比例2:12:1，30-5030-50岁较多见，常为岁较多见，常为 青年猝死的原因青年猝死的原因 *36 病因和发病机制病因和发病机制 n n 家族性肥厚型心肌病基因家族性肥厚型心肌病基因 50% 50%病人有家族史，常染色体显性遗传病人有家族史，常染色体显性遗传 相关基因：相关基因： - -肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋 白白C C等等1818个基因个基因 *37 病理分型病理分型 主要病理变化为心室肥厚：主要病理变化为心室肥厚： n n 非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚，占多数，占多数 n n 均匀肥厚型均匀肥厚型 n n 特殊部位肥厚：特殊部位肥厚： 心尖肥厚、左心室前侧壁心尖肥厚、左心室前侧壁 肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等 *38 *39 光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成 独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动 脉管壁增厚、管腔变小 病理生理病理生理 左室流出道梗阻：左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻 和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室 间隔，左室流出道近一步狭窄，间隔，左室流出道近一步狭窄， 左室流出道收缩期压左室流出道收缩期压 力阶差增加。力阶差增加。 心肌缺血：心肌缺血：冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出 道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈 压力升高引起心内膜下心肌缺血。压力升高引起心内膜下心肌缺血。 *43 分型分型 n n 梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 Hypertrophic obstructive Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM)cardiomyopathy (HOCM) n n 隐匿梗阻性肥厚型心肌病隐匿梗阻性肥厚型心肌病 n n 非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 *44 临床表现临床表现 n n 症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸， 严重者猝死严重者猝死 流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥 n n 体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左 缘中下段收缩期缘中下段收缩期杂音，杂音， 运动、强心药物、含服硝酸甘运动、强心药物、含服硝酸甘 油可使杂音增强；油可使杂音增强； 阻滞剂、下蹲和下肢被动抬高等阻滞剂、下蹲和下肢被动抬高等 可使杂音减弱可使杂音减弱 *45 辅助检查辅助检查 n n 心电图：在心电图：在 II II、IIIIII、aVFaVF及胸导联可出现及胸导联可出现QQ波波 心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联STST 段压低、显著段压低、显著T T波倒置波倒置 动态心电图：房颤，动态心电图：房颤，5050病人室性心律失常病人室性心律失常 *46 超声心动图：主要方法 室间隔肥厚，室间隔/左室游离壁1.3， 二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)， 左室流出道狭窄伴压力阶差升高 主动脉瓣收缩中期部分关闭 辅助检查辅助检查 *51 磁共振心肌显像 显示心室壁肥厚、室腔 变窄或特殊部位心肌肥厚 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 治疗治疗 药物治疗：药物治疗： n n 受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率， 降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减 轻流出道梗阻轻流出道梗阻 n n 钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度 和结合力，减少心肌细胞和结合力，减少心肌细胞ATPATP的消耗，降低心肌收缩的消耗，降低心肌收缩 力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性 n n 胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死 *52 治疗治疗 非药物治疗：非药物治疗： n n 起搏治疗：心尖部起搏起搏治疗：心尖部起搏 n n 经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差 无水酒精无水酒精 n n 外科手术：室间隔部分切除外科手术：室间隔部分切除 n n ICDICD植入，预防猝死植入，预防猝死 *53 预后预后 年病死率年病死率2-4%2-4%，多为猝死，多为猝死， 儿童和有晕厥史者预后较差儿童和有晕厥史者预后较差 *54 限制型心肌病限制型心肌病 Restrictive CardiomyopathyRestrictive Cardiomyopathy *56 n n 定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产 生临床右心衰为特征生临床右心衰为特征 *57 病因病因 n n 约一半为特发性约一半为特发性 n n 另一半为病因清楚的特殊类型，最多的另一半为病因清楚的特殊类型，最多的 为淀粉样变为淀粉样变 *58 分类分类 n n 浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代 谢产物推积，包括淀粉样变谢产物推积，包括淀粉样变(Amyloidosis)(Amyloidosis)、 结节病结节病(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)、血色病、糖原贮积症、血色病、糖原贮积症、 戈谢病、戈谢病、FabryFabry病病 n n 非浸润性：包括特发性非浸润性：包括特发性RCMRCM n n 心内膜病变性心内膜病变性: : 累积心内膜为主，如心内膜累积心内膜为主，如心内膜 弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、类弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、类 癌样心脏病等癌样心脏病等 *59 病理和病理生理病理和病理生理 n n 病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内 膜面疤痕形成膜面疤痕形成 n n 病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室 舒张功能减低，心房后负荷增加，心房逐舒张功能减低，心房后负荷增加，心房逐 渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高 *60 临床表现临床表现 n n 症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等 n n 体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿 、第三心音或奔马律、肺部湿啰音等、第三心音或奔马律、肺部湿啰音等 *61 辅助检查辅助检查 n n 心电图：非特异性，可有病理性心电图：非特异性，可有病理性QQ波，各种心律失常。波，各种心律失常。 淀粉样变：低电压淀粉样变：低电压 n n 胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影 n n 超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。 淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。 *62 辅助检查辅助检查 n n 心导管检查、心肌活检（有价值）心导管检查、心肌活检（有价值） n n 心脏磁共振心脏磁共振 n n 核素显像核素显像 淀粉样变：采用特殊的显像剂淀粉样变：采用特殊的显像剂 *64 鉴别诊断鉴别诊断 应与缩窄性心包炎鉴别应与缩窄性心包炎鉴别 缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部X X 线可见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖线可见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖 动症动症 *65 治疗治疗 n n 原发性：以对症为主原发性：以对症为主 n n 特异性：病因治疗特异性：病因治疗 n n 预后不良预后不良 *66 心肌炎心肌炎 MyocarditisMyocarditis *68 心肌炎是心肌的炎症性疾病心肌炎是心肌的炎症性疾病 感染性：病原微生物感染感染性：病原微生物感染 非感染性：过敏、变态反应、物理化学因非感染性：过敏、变态反应、物理化学因 素及药物引起素及药物引起 *69 感染病源感染病源 n n 细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等 病毒性心肌炎：最常见病毒性心肌炎：最常见 柯萨奇柯萨奇B B组和组和A A组，其次是埃可病毒、脊髓组，其次是埃可病毒、脊髓 灰质炎病毒、腺病毒等灰质炎病毒、腺病毒等 *70 病毒性心肌炎发病机制病毒性心肌炎发病机制 n n 病毒感染，直接心肌损害病毒感染，直接心肌损害 n n 病毒介导免疫损伤：病毒介导免疫损伤： T T细胞免疫细胞免疫 n n 多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管 损伤损伤 *71 病理病理 n n 可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心 包，甚至整个心脏结构包，甚至整个心脏结构 n n 心肌损伤为主表现心肌细胞溶解、坏死等；心肌损伤为主表现心肌细胞溶解、坏死等； 间质损伤为主表现炎性细胞的浸润间质损伤为主表现炎性细胞的浸润 *72 *73 图示：心肌活检标本：心肌细胞溶解、坏死，淋巴细胞 的浸润 摘自：Braunwalds Heart Disease, 9th edition 临床表现临床表现 多数患者发病前多数患者发病前1-31-3周有上呼吸道和消化道病毒感染周有上呼吸道和消化道病毒感染 n n 亚临床型：无自觉症状亚临床型：无自觉症状 n n 轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现， 心电图示心电图示ST-TST-T改变，心肌酶