主动脉夹层的诊断和治疗进展课件

主动脉夹层的 诊断和治疗进展 中山大学孙逸仙纪念医院心内科 概 述 主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD) 系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主 动脉壁内 ,导致血管壁分层 发病率 l的平均年发病率为 0.51/10万人口,在美国每 年至少发病 2000例 l最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31, 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者 及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的 患者 50%发生于妊娠妇女 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何 破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或 其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 主要易患因素 l高血压，主动脉粥样硬化：约占 70% 9 0% l主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综 合征 l内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 l壁中血肿蔓延 l妊娠，主动脉炎，创伤等 Thoracica orta Abdominal aorta Aortic dissection Aorta Blood in wall of artery Blood in artery 病理分型 分类方法 l对受累主动脉的部位及范围进行定义 lDeBakey法的、型 lStanford法和型 l解剖分类法 l根据病程分类 DeBakey分 型 DeBakey 型夹层起自升主动脉 ,累及主 动脉弓或以远 型夹层仅累及升主动脉 型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 , 罕有逆行累及主动脉弓 解剖示意图 型 型 型 DeBakey Stanford分 型 Stanford和型 l型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层 为型 l型 未累及升主动脉的夹层为型 解剖分类 解剖分类为近端夹层和远端夹层。 l近端夹层包括DeBakey 和型或Stanford 型 l远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型 病程分类 急性期 l起病2周以内为急性期 慢性期 l起病超过2月为慢性期 亚急性期 l主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时 死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约 90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急 诊之一 临床表现 特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 l疼痛 l出血症状 l缺血症状 l压迫症状 l心功能不全症状 疼痛 l74%90%的急性AD患者首发症状为突发性 剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不 缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重 不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层 进展的途径。 l疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 l胸痛 可见于、型 l腹部剧痛 常见于型 主动脉瓣关闭不全 l突发主动脉反流 是型AD常见并发症 l目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩 大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流 出道所致 l易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 急性心肌梗死 l冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以 右冠多见 l这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治 疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ， 因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急 性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者，在进行 溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 心包填塞 l积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 l临床易误诊为心包炎 休克 l多由于型并发外膜破裂所致 l易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张 、肺结核和肿瘤等 神经系统病变 l神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等 l易误诊为脑血管意外。 l发病机制 l无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 l夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直 接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉 重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急 性缺血。 严重的肾血管性高血压、肾衰竭 l常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤 病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动 脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 l临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 其它罕见的临床表现 声音嘶哑 上呼吸道阻塞 吞咽困难 咳血或呕血等 体征 血压与脉搏 心脏体征 胸部体征 腹部体征 神经系统体征 影像学诊断 常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸 部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 l主动脉造影术 l计算机体层摄影 (CT) l磁共振 (MRI) l经胸或经食管的超声心动图(UCG) l血管内超声。 主动脉造影 突出优点 l是确诊首要、准确 、可靠的诊断方法 ,早期 报道其敏感性和特异性 为 88%和95% 缺点 l属于有创性检查 ,有潜在 危险性 ,且准备及操作费 时 ,已少用于急诊 AB 内膜撕裂 CT、MRI CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性 为87%100% MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被 认为是诊断主动脉夹层分离的金标准 经胸腔UCG或经食管TEE 经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特 异性为77% 食管超声心动图 (TEE) l目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确 、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值 的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术 l其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77% 97% Transesophageal Echocardiography of Aortic Dissection A B 血管内超声 血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确 定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。 几种影像检查对AD诊断作用的评估 几种影像检查对AD实用性的评估 诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛 剂不能缓解 疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或 稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣 关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或 急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术 治 疗 药物治疗 手术 血管内导管介入治疗 药 物 治 疗 的药物治疗的必要性 l药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 l对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗. l长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施 。 的药物治疗有二个主要目标 l一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力 尽可能低 l二是抑制心脏左室收缩 ,降低/,使搏动性张力下 降。 药物治疗 较理想的药物为 l受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物 l抗高血压作用的药物 l钙通道阻滞剂 l利尿剂控制血压 l血管紧张素转换酶抑制剂 l血管紧张素受体拮抗剂 l镇静剂 l通便药 l对症、支持治疗 药物治疗 药物治疗指征: 无并发症的型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术 手术 手术治疗指征 l近端夹层分离首选手术治疗 l远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 l进展的重要脏器损害 l局部压迫症状 l直径大于5厘米 l动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) l主动脉瓣反流 l逆行进展至升主动脉 l马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。 l急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性 扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术 。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分 型患者经血管腔内介入疗法治愈。 手术 根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术 、 同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换： Wheat术 弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk 胸主动脉替换： 腹主动脉替换： 胸、腹主动脉替换： 全替换主动脉替换： 主动脉夹层内膜开窗术： 血管内导管介入治疗 优点 l导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能 耐受 l避免了外科手术过程可能导致的一些并发症 1999年Dake等首次采用 适应证 有外科手术指证，Standford B型病人； 近端裂口距离锁骨下动脉开口1cm； 内膜裂口持续开放，扩张性假腔； 反复发作性疼痛； 至少一侧肾动脉和肠系膜上动脉真腔供血； 至少一侧髂、股动脉没有夹层分离，且该侧 动脉无严重狭窄或扭曲。 禁忌证 主动脉瘤近端瘤颈距肾动脉或左颈动脉长度 1.5cm； 动脉瘤颈严重成角60； 动脉瘤颈处广泛钙化； 髂动脉直径1.2cm，或弯曲成角90； 动脉瘤体内充满粥样物质和血栓，易脱落者 ； 血管造影剂过敏者。 导管介入治疗方法 对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取 l近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封