先天性巨结肠症的观察和护理课件_1

先天性巨结肠症的观察与护理 吴冬梅 先天性巨结肠症的概述 先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”， 是一种先天性肠道畸形。正常情况下，肠道靠 规律的蠕动来输送消化物。 先天性巨结肠症的概述 患先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠 的某一段缺乏神经节细胞，导致肠道失去 蠕动能力，没有了推进式输送功能，使得 粪便滞留在肠道内。 先天性巨结肠症的概述 先天性巨结肠的发病时间和严重程度，往 往跟病变肠管的长度有关。先天性巨结肠 大多数病变位于结肠远端的乙状结肠和直 肠的某一段。在少数病例中，病变的肠道 可能会特别长或特别短，可能影响整个结 肠并波及回肠，或者只存在于直肠末端。 先天性巨结肠症的概述 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠 管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致 肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸 形。国外统计本病的发病率为每5000人中 可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。 病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿 期。 先天性巨结肠症发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神 经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离 长短不一，可以是长的，个别病例可波及 全部结肠，极少的情况下是很短的。无神 经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正 常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于 直肠活检。 先天性巨结肠症发病机制 由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常 处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪 便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进 入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁 的感受器以引起正常的排便反射。 先天性巨结肠症发病机制 因此，痉挛肠管的 近端由于长期淤积 大量粪便和气体， 使肠壁逐渐肥厚， 肠腔扩张，形成了 巨结肠。故本病的 主要病变在于远端 的痉挛肠段，而巨 大的结肠不过是功 能性肠梗阻的后 果。 先天性巨结肠症发病机制 巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取 决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年 龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现 全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄， 但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚 变化。 先天性巨结肠症发病机制 偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结 肠，即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大， 结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局 限。最近Howard等研究了19例巨结肠病肠 管上自主神经的分布，发现在无神经节细 胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得 多。作者们认为增多的胆碱能神经与远端 肠管的痉挛状态有关。 检查方法 实验室检查： 肛门直肠测压：将气球置肛门壶腹部充气 ，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌 开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩 ，无松弛反射。 检查方法 其他辅助检查： 1.X线钡灌肠检查 以少量钡剂灌肠后拍正 侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠 段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的 肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环， 钡剂不能排空。 检查方法 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能 确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊 断。目前活检主要有两种方法：一为组织 形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维 的变化；二为组织化学检查，主要是测定 乙酰胆碱酯酶的活性。 先天性巨结肠并发症 小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发 症，以新生儿期多见。发病较急、高热、 吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严 重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30% 。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不 良、发育延迟等。 先天性巨结肠症的观察 1.新生儿和婴幼儿 正常新生儿几乎全部在 出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现 为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间 均推迟。出生后23天内出现部分甚至完 全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁 或粪便样液体，并有腹胀及便秘。 先天性巨结肠症的观察 肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎 便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹 胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。 体检可完全正常，有时可扪到扩张的肠管 横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕 动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近 端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食， 惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增， 发育较差。 先天性巨结肠症的观察 在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴 有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如 反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不 良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多 见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的 小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻 ，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度 脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多 于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液， 出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜 炎。 先天性巨结肠症的观察 如症状较轻，于新生儿期往往未能作出诊 断。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹 胀。轻症者常需泻药通便，重症者常需洗 肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标 准，腹胀明显，腹壁静脉曲张，常出现肠 型，左下腹部可触及充满粪便的肠襻 先天性巨结肠症的观察 2.年长儿和成人 有些年长儿和成人对此病 耐受性好，可以活到较大年龄。顽固性便 秘是主要的病史，有的2周才解一次大便， 经常依靠泻药排便，而且泻药越来越不起 作用。体检可见面色苍白，营养不良，腹 部突出，两腿细长。 先天性巨结肠症的观察 偶见急性肠功能不全。病人发展到完全性 肠梗阻而就医。Meyer报道一例37岁男性病 人，每天必须服3两矿物油，最后发生盲肠 憩室穿孔，其神经节细胞缺如一直达到横 结肠的水平。偶见无神经节细胞肠段只限 于肛门括约肌的内侧(超短型巨结肠病)，患 者可有大便失禁。这种情况除非做特别低 位的肠活检来证实，否则因找见神经节细 胞而误诊为正常。 先天性巨结肠症的护理 用药治疗 1.内科治疗 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全 身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法 维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水 灌肠，以避免粪便淤积。 2.结肠造瘘术 当患儿发生急性肠梗阻，或有肠 穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是 全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部 位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。 先天性巨结肠症的护理 3.手术治疗 新生儿期患儿应尽量保守治疗，待1岁 左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守 治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛 门齿状线12cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm 以上的扩张结肠。常用的术式有下面3种： (