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文档简介

再生障碍性贫血的护理 一、概述 分类 定义 现况 再生障碍性贫血(aplastic anemia , AA,简称再障 ),是一组由于化学、物理 、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功 能衰竭,以造血干细胞损伤, 外周全血细 胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征 的疾病, 临床特点:严重的贫血、出血、 感染。 定义 分类 根据病情、血象、骨髓象及预后,将 再障分为: 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA) 分类 国内将再障分为: 急性型再障(AAA) 慢性型再障(CAA) 后又将AAA称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA 进展成的急性型称为重型再障-型(SAA-) 。临床较常用的是这种分型。 二、病因与发病机制 病因1 药物与化学物质:为再障最常见的致 病因素。 物理因素:电离辐射如X线、线。 病毒感染:各型肝炎病毒、EB病毒、 巨细胞病毒、登革热病毒等。 遗传因素 其他因素:少数阵发性睡眠性血红蛋 白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等 疾病可演变成再障。 二、病因与发病机制 发病机制2 三种机制三种机制 种子学说种子学说:造血干(祖)细胞内在缺:造血干(祖)细胞内在缺 陷,包括量和质的改变。陷,包括量和质的改变。 土壤学说:造血微环境缺陷(土壤)造血干细 胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境 神经、调控因子、基质及微循环。 虫子学说:异常免疫反应损伤造血干(祖)细 胞某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再 障,尤其与重型再障有关。 三、临床表现 贫血 出血 感染 .重型再障(SAA) 起病急,进展快,病情重;少数可由非重型 再障进展而来。 (1)贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短症状 进行性加重。 (2)出血:皮肤瘀点、瘀斑,口腔黏膜血泡、牙 龈出血,深部脏器出血时可见呕血、咯血、黑便 、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者 常危及患者生命。 (3)感染:多数病人有发热,体温在39以上, 以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖 道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以G、金葡菌 和真菌为主,常合并败血症。 .非重型再障(NSAA) 起病和进展较 缓慢,贫血、出 血和感染的程度 较重型轻。久治 无效者可发生颅 内出血。 判断指标SAANSAA 首发症状感染、出血贫血为主,偶有出血 起病与病情进展起病急,进展快,病情重起病缓,进展慢,病情 较轻 血象变化及标准* 中性粒细胞绝对值0.5109/L0.5109/L 血小板20109/L20109/L 网织红细胞绝对值15109/L15109/L 骨髓多部位增生极度低下增生减低或活跃、可有 增生灶 预后不良,多于612个月内死亡 较好,经治疗多数可长 期存活,少数死亡 重型再障与非重型再障的鉴别 * 3项血象指标需有2项达标;中性粒细胞绝对值0.2109/L ,称为超重型再障(VSAA)。 四、实验室及其他检查 1、血象:全血细胞减少,淋巴细胞 比例相对增高,网织红细胞绝对值低 于正常。再障诊断指标应符合下列三 项中的两项: 血红蛋白100g/L; 中性粒细胞绝对值 1.5109/L; 血小板 50109/L。 若三系细胞减少未达上述标准时不能 诊断为再障。 2、骨髓象:为诊断再障的主要依据 。 骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴 ,骨髓增生低下或极度低下,粒、红 细胞均减少,淋巴及非造血细胞比例 明显增高。 3、其他检查:外周血和骨髓细胞生 物学及免疫学相关的检查。 五、诊断要点 进行性贫血、出血和感染,无肝、 脾和淋巴结肿大; 全血细胞减少,网织红细胞百分数 0.01,淋巴细胞比例增高; 骨髓多部位增生低下或极度低下, 三系细胞减少,淋巴细胞及非造血细 胞比例增高,骨髓小粒空虚; 一般抗贫血治疗无效; 除外引起全血细胞减少的其他疾病 ,可作出初步的临床诊断与分型。 五、治疗要点 治疗原则:终止损害造血功能的 毒物和药物,刺激骨髓造血。包括: 调节免 疫功能 骨髓 移植 改善 微循环 刺激骨 髓造血 (一)支持治疗(一)支持治疗 1、成份输血 * 纠正贫血:如Hb60g/L,且有明显 的缺氧症状,应输压积红细胞。 * 防治出血:如血小板20109/L, 且有明显出血症状,应输血小板、 止血药物等。 2 2、防治感染、防治感染首先要预防感染首先要预防感染 若发生感染发生:若发生感染发生: * * 查找病因(血、尿、粪、咽拭子、可疑查找病因(血、尿、粪、咽拭子、可疑 部位分泌物的细菌培养)部位分泌物的细菌培养) * * 合理应用抗生素合理应用抗生素 (二)针对发病机制治疗(二)针对发病机制治疗 1 1、免疫抑制治疗、免疫抑制治疗 抗淋巴抗淋巴/ /胸腺细胞球蛋白(胸腺细胞球蛋白( ALG/ ATG ALG/ ATG )是治疗重型再障的主)是治疗重型再障的主 要药物,用药前须作皮试。要药物,用药前须作皮试。 环孢霉素环孢霉素A A(CsA)CsA) 用于用于SAASAA和和CAACAA,副作用主要有肝、肾,副作用主要有肝、肾 功能损害、牙龈增生、消化道反应。功能损害、牙龈增生、消化道反应。 ALG/ATG+CsA ALG/ATG+CsA 强化免疫抑制治疗,用于强化免疫抑制治疗,用于SAASAA。 单克隆抗体单克隆抗体 环磷酰胺环磷酰胺 甲泼尼龙甲泼尼龙 丙种球蛋白丙种球蛋白 2.2.刺激骨髓造血刺激骨髓造血 雄激素雄激素刺激骨髓造血,用于全部刺激骨髓造血,用于全部CAACAA。 常用司坦唑醇(康力龙)、丙酸睾丸酮、常用司坦唑醇(康力龙)、丙酸睾丸酮、 十一酸睾丸酮(安雄)。十一酸睾丸酮(安雄)。 副作用副作用: :肝功能损害肝功能损害 、女性男性化。、女性男性化。 造血生长因子,用于全部造血生长因子,用于全部CAACAA,特别是特别是SAASAA 。 粒粒- -单系集落刺激因子(单系集落刺激因子(G-M-CSFG-M-CSF) 粒集落刺激因子(粒集落刺激因子(G-CSFG-CSF) 促红细胞生成素(促红细胞生成素(EPOEPO) 3 3、造血干细胞移植、造血干细胞移植 4 4、改善骨髓微循环、改善骨髓微循环654-2 654-2 、一叶秋碱、一叶秋碱 5 5、中医中药、中医中药 六、护理问题与措施 1、活动无耐力 与贫血引起的组织 缺氧有关 (1)注意观察病情变化。 (2)指导休息与营养 根据病情制定活 动计划,必要时卧床休息,饮食宜高热 量、高蛋白、高维生素、易消化。 (3)吸氧。 (4)遵医嘱输血。 2、有感染的危险 与白细胞减少致免 疫力低下有关 (1)观察有无感染征象。 (2)鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物。 (3)预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染。 进餐前后,睡前、晨起用盐水漱口。 保持皮肤清洁,定期洗澡。 肛周护理:睡前便后用1:5000高锰酸钾溶液 坐浴。 (4)预防外源性感染 保持室内清洁,空气流通 。 (5)遵医嘱输浓缩粒细胞液,增强机体免疫力 。 3、有受伤的危险:出血 (1)病情观察 (2)血小板50109/L应减少活动,增加卧床休息 ,防止身体受伤,进高蛋白,高营养,高维生素易 消化食物。 (3)皮肤出血预防:保持床单平整,避免皮肤摩擦 机体受压。避免人为创伤,注射部位与穿刺部位交 替更换,防止血肿。 (4)鼻出血的预防及护理:保持鼻腔湿润,少量出 血,用棉球填塞,无效用1:1000肾上腺素棉球填 塞,局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔 填塞术。 (5)口腔牙龈护理:防止牙龈损伤,口腔保 持清洁。 (6)关节腔出血,深部组织出血的预防护理 减少活动量,避免过度负重,创伤性运动。 一旦出血,立即制动,卧床,抬高患肢,固 定于功能位。给与冰袋冷敷,或采取绷带压 迫止血。 (7)内脏出血 小量出血可进温凉食物,大 量出血禁食,建立静脉输液通道,做好输血 准备。 (8)眼底及颅内出血:眼底出血尽量少活 动,卧床休息。勿揉眼睛。颅内出血去枕 平卧,头偏向一侧,保持呼吸道通畅,吸 氧,静滴甘露醇,观察生命体征。 (9)输血和成分输血的护理:遵医嘱输新 鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等, 观察有无输血反应。 4.自我形象紊乱 与雄激素的副作用有关 (1)与病人家属建立信任关系 (2)用药护理 雄激素的护理: 丙酸睾丸

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