肺出血肾炎综合征课件

肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 Goodpastures SyndromeGoodpastures Syndrome 6 6 治疗治疗 3 3 临床表现临床表现 4 4 辅助检查辅助检查 5 5 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1 1 概述概述 2 2 病因、发病机制病因、发病机制 GoodpastureGoodpasture于于19191919年首先报道该病，我国于年首先报道该病，我国于19651965年年 首次报道。首次报道。 发病率约为每年发病率约为每年0.10.10.5/1000.5/100万，男女比约万，男女比约2121 9191，3535岁和岁和6060岁左右其两个发病高峰。岁左右其两个发病高峰。 以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球 肾炎和血清抗肾小球基膜肾炎和血清抗肾小球基膜( (GBMGBM) )抗体阳性为特征。抗体阳性为特征。 概述 1.1.感染 呼吸道感染（流感病毒等）感染 呼吸道感染（流感病毒等） 卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫 2.2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及 吸入各种碳氢化合物。吸入各种碳氢化合物。 3.3.吸入可卡因吸入可卡因 病因 发病机制 机体 激活补体ADCC调理作用 细胞溶解 刺激产生 病毒 抗体 抗肾小球基底膜抗体 抗肺泡毛细血管基底膜抗体 肾小球基底膜、肺 泡毛细血管基底膜 临床表现 1.肺部症状： 咯血，发热、胸痛、咳嗽、气短、呼 吸衰竭。 2.肾脏表现： 急进性肾小球肾炎，肾功能衰竭 3.并发症： 缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心 脏扩大，眼底异常改变，皮肤紫癜，便血等 辅助检查辅助检查 实验室检查 痰液：含铁血黄素细胞、血痰 尿液：血尿、蛋白尿 血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高 肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低 特异性检查：血清抗GBM、NC1抗体阳性 肺部浸润是肺部病变的特征 辅助检查 肾小球新月体形成 辅助检查 抗抗GBMGBM HEHE染色染色 抗肾小球基底膜抗体沉着 诊断诊断 反复咯血；反复咯血； 血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变； 小细胞低色素性贫血，用铁剂治疗有效；小细胞低色素性贫血，用铁剂治疗有效； 肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影； 痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞；痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞； 血清抗肾小球基底膜抗体阳性；血清抗肾小球基底膜抗体阳性； 肾小球、肺泡基底膜有免疫球蛋白线状沉着。肾小球、肺泡基底膜有免疫球蛋白线状沉着。 鉴别诊断鉴别诊断 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累 3.肾炎伴咯血 4.弥漫性血管内凝血 治疗 1.血浆置换：24L/h，每天或隔天1次，持续24周。 2.免疫抑制剂：首选肾上腺皮质激素，强的松40 60mg/d ，抗肾小球基底膜抗体转阴6个月后才可停药。 甲基强的松龙冲击疗法，甲基强的松龙12g/d ，连续 3天，对大咯血的止血效果明显。环磷酰胺(每天