海绵状血管瘤课件_2

n脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属 脑部先天性血管畸形的一种，是增生性血管畸形 ，其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)。近年来 的研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的 常染色体显性遗传疾病,基因位于第7条染色体上 。 n海绵状血管瘤实质是畸形血管团，血管团的供血 动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液 流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病 灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的 原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面 呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组 成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有 新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组 织，血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质 地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、 钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有 胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁 血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫 的原因之一。 n海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位 ，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)， 以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶 )。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤 的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿 瘤的大小不等，0.56cm。肿瘤的部位、大小与 临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于 硬脑膜外中颅窝底，占70%80%，少部分位于 脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有 自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素 沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。与 脑内型病灶相比,中颅窝硬膜型海绵状血管瘤多见 于中年女性,病史相对较长,临床症状多以头痛、颅 神经麻痹等为主。 临床表现： n海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫（35.8% ）、颅内出血（25.4%）、神经功能障碍（ 20.2%）和头痛（6.4%）。无临床症状者占 12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病 变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状 血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能 障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性 或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加 重。 n1.癫痫 癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几 乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止，难治性癫痫 的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计 表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难 治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血 黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。一 般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压 迫、刺激或脑实质胶质增生有关。 n2.颅内出血 几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚 临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造 成明显临床症状的出血相对较少，占8%37%。 女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具 有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比，本病 出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少 危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较 好。 n3.局灶性神经症状 症状取决于病灶部位和体积 ，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。 由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部 位的病变常有神经功能障碍。 n4.无临床症状 占全部病例的11%44%。轻度 头痛可能为惟一的主诉，常因此或体检作影像学 检查而发现本病，约40%的无症状患者在半年至2 年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。 辅助检查： n1.CT CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形 等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般 无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管 瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻 度水肿，注射造影剂后，70%94%的病变可有 轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和 钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴 有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描 的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围 的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。 如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。 n2.MRI MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特 异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和 新鲜血栓内含有稀释、游离的含铁血红蛋白，使 其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长 T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂 信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为 典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。 n3.数字减影血管造影（DSA） 海绵状血管瘤为 隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难 发现。 治疗： n海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策 前应仔细权衡治疗措施的利弊与自