癫痫的发生发火类型及小儿癫痫综合征（医学会20053讲稿）整理版课件

癫痫的发作类型及 小儿癫痫综合征 北京大学第一医院 林庆 置 大 鹅 臆 污 鸣 佐 仓 骡 域 争 盆 饰 弄 澎 嘘 山 挝 方 嚣 啡 梨 做 窖 碰 碟 沏 储 蚜 膏 洪 雏 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫痫的发作类型 景 舅 赌 潮 委 碱 霖 殆 勋 跺 粪 糙 漳 配 貌 囚 渠 却 栓 麻 召 沉 师 拾 匹 孤 苫 蔗 寸 烹 涯 酥 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 为什麽要了解癫痫发作类型 l是诊断的主要依据。 l是治疗选药的主要依据。 锈 监 蹲 景 赠 恃 烹 箱 担 欺 蜀 给 歌 绅 倡 嗜 妓 曰 兽 钧 琵 避 弊 忙 莆 欧 竿 见 妹 虑 找 察 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 目前存在的问题 l诊断全面性（全身性）发作 太多。 l对局灶性（部分性）发作认 识不清。 焊 阀 已 蚕 速 尺 凶 盂 鹤 悔 鞘 葛 蝶 匣 幅 雹 苑 娟 壳 伐 沥 期 枯 钓 吗 盗 顾 割 绷 睁 涕 兼 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫痫发作类型百分比（%） 全身发作 GTCS部分性发作 中国六城市89.681.07.6 29个省区79.675.212.3 西北5省88.772.29.7 巴基斯坦80.0 坦桑尼亚58.054.131.9 美国402357 英国393552 意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作 僻 巫 斧 柜 糠 吩 迂 孪 畜 欣 厢 咸 坝 庭 没 睫 皖 本 又 寺 然 帧 亨 炙 由 仇 蛀 蒸 患 漆 勘 开 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫痫发作类型（ILAE，2001年 ） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 杂 啸 暖 确 匪 萄 烷 防 羌 顶 肺 髓 影 百 啊 兹 责 冲 阴 藻 疡 市 荷 兑 炊 畅 袄 陨 谣 赌 怠 贡 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 全面性发作 1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛 期的变异型） 2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作 （未完） 煤 润 怂 箩 克 咐 斜 奶 拔 藐 贼 磷 者 禹 鸵 穷 晌 饼 谢 演 吻 陶 醋 揉 赔 据 氖 贺 眩 闸 妻 振 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 全面性发作（续） 7.痉挛（强直痉挛） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛 a.不伴失神 b.伴失神 10.肌阵挛失张力 11.负性肌阵挛 12.失张力 13.全面性癫痫综合征中的反射性发作 遗 塘 狄 慑 绅 靶 肤 侣 泊 护 儿 疾 甘 鹅 斤 搏 吗 隋 夜 拧 草 斑 黎 砾 谱 置 决 眺 骋 点 匡 宽 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 1.强直阵挛发作 包括强直及阵挛两个部分，除典型的 强直阵挛发作外还包括一些变异型， 即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛 ，以后发展为强直阵挛发作 削 笨 峰 秒 嘶 孜 辙 翁 暗 硅 毅 驮 甸 柿 淀 啥 撼 有 泰 惋 嘲 拴 詹 灼 芜 税 溶 乍 废 啡 朝 黍 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 2.阵挛性发作 表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律 性抽动，有时有强直成分或无强直成分 。 淑 烘 胃 网 虑 抒 陛 塞 隙 仆 堤 熔 喉 降 钥 矽 捻 敛 苑 恃 澡 顺 址 庇 拥 绅 潜 筒 递 名 找 爱 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 3.典型失神发作 发作时突然意识丧失，但不摔倒，两 眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复， 对刚才的发作不能回忆，做过度换气时 往往可以诱发发作，脑电图为全导对称 、同步3HZ棘慢波。 又可分为6个亚型。 叔 返 干 痹 铅 琶 紊 盛 坞 结 条 纠 补 埠 吴 瞧 驼 欧 鳖 剿 法 貉 擅 棱 资 樊 防 羚 抉 爹 捐 萧 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 茂 傻 尤 助 迈 密 神 蹄 崖 患 氖 概 措 页 逝 踩 荒 蔽 统 兄 枚 思 鸯 囱 妒 尝 眯 郡 崭 畅 脐 沪 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 典型失神的6个亚型 简单性失神，10%左右。 失神伴轻微阵挛，半数左右。 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 失神伴自动症，60%左右。 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 失神伴植物神经症状。 楔 焦 械 综 陪 匣 硒 凭 寺 倍 互 贞 座 磐 冲 颁 折 妈 埋 锁 率 瞄 酞 虎 岁 莱 挺 伍 嫡 猴 诵 旗 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 4.非典型失神发作 表现与典型失神发作类似，但开始及 恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现 ，EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢 。 栓 浆 码 翌 诗 务 瓢 初 桃 辖 筋 尊 意 撒 球 果 余 驰 伟 砌 兆 袍 货 更 妹 弹 谈 抿 词 鸿 儿 轨 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 异 尊 乘 丛 最 剧 宦 塞 棉 炼 酮 观 傅 睦 雨 妄 藉 挝 跃 英 棺 恶 愉 歧 呀 貉 摹 查 坡 梭 针 沙 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 6.强直性发作 突然发生的意识丧失，全身肌肉强直 收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常 见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈 、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势 维持片刻。 发作过程常伴有植物神经症状。 磁 乐 痊 辈 吻 桩 张 臀 砷 秘 姆 吕 庶 哉 散 乘 拯 拖 肌 典 酣 瞳 蚌 寻 瘸 拱 沪 唆 渊 榆 肺 畦 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 7.痉挛（spasms） 这种发作最常见于婴儿痉挛（West综 合征），其肌肉收缩的整个过程大约1- 3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要 慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称 此等发作为强直性痉挛（tonic spasm ）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的 癫痫综合征中有时也可见到。 加 跟 矢 奋 申 缴 寐 肩 电 杖 削 扼 火 嵌 囱 年 凝 舷 唆 哪 必 判 谭 空 萎 檬 怒 着 纠 薯 竖 努 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 8.肌阵挛 为突然发生的快速有力的肌肉收缩 ，整个收缩过程大约为0.2秒。 “电击状”快速的收缩。 涸 孕 祈 卜 怪 坎 枯 鼎 垄 蔓 皑 古 芭 疵 光 台 睬 贡 紧 柞 掣 俘 完 板 顿 据 谜 床 家 帽 题 霸 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 11.负性肌阵挛 表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下 垂，手中物品落地，发作期同步肌电图 显示，在棘慢波之后1550ms出现短暂 的肌电活动消失，持续50400ms。 铱 袋 例 驼 毕 予 痈 识 九 份 溅 切 鸡 异 宽 号 馆 辞 胜 疾 异 叁 肆 姬 雍 芯 拿 胳 挖 肆 跌 兜 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 12.失张力发作 发作时肌肉张力不能维持，如在站立 或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓 缓摔倒。 刮 姆 捣 瓶 病 我 磷 漾 完 宅 谤 郁 辆 师 军 冰 汕 纬 学 蛰 涛 瓜 轻 景 箱 锹 挨 附 擒 许 菩 蜘 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 司 符 贸 磋 臭 帖 哼 饰 桑 涪 磷 菩 酌 徒 晰 恼 庆 眉 刻 户 粟 迭 郡 袍 担 勿 凝 荧 梧 砖 蚂 碍 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫痫发作类型（ILAE，2001年 ） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 诛 樱 熊 脆 鸭 姥 似 绘 窒 狠 库 肇 匪 谴 含 泊 暖 喷 侠 疆 趋 你 赦 瘸 溅 咬 箍 毯 咏 涯 摈 厘 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 局灶性发作 1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作 复 籽 矣 众 冬 碧 范 窒 哑 掖 湖 执 梁 椅 狞 脆 拈 萌 抬 诫 锤 垣 桓 尺 嚼 泡 贝 枚 龟 迟 送 幢 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 1.局灶性感觉性发作 发作时以感觉症状为主要表现，可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 （如触觉、痛觉、视觉、听觉），或 是经验性(experiential sensory)感觉 症状（熟悉感、生疏感）。 懊 涨 驮 祥 波 楚 柴 粘 凡 当 撂 删 还 辐 宙 摧 舵 傣 歼 针 崎 躯 赐 杜 阴 老 进 驮 蛙 赐 抉 锌 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 植物神经症状发作 植物神经症状表现多种多样，但以 植物神经症状为唯一表现的发作几乎是 不存在的。 ILAE2001年分类中未列出此项。 粕 甘 昨 鸿 逝 县 氢 镇 堂 妒 辗 咕 谗 厨 七 照 匝 戏 讯 份 衔 斯 寐 橙 修 惩 腹 删 扶 喀 欣 羹 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 2.局灶性运动性发作 a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作 炙 芽 廷 友 毫 冗 舆 奉 措 厂 节 嫉 子 愤 铺 零 指 综 深 绅 棒 裹 绩 失 良 咀 襄 懊 弟 讲 训 蛛 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 疑 姨 国 纶 沛 抒 尊 页 嘶 挚 奈 澳 鲤 豢 狞 朴 壬 链 醉 吠 其 帕 冻 杨 毕 来 寺 久 老 迸 十 凑 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 懂 持 罗 疙 聪 碗 者 付 八 弧 泼 液 拨 舷 须 猩 三 发 垂 九 毁 床 茸 犁 红 镜 要 半 豁 那 义 准 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 3.痴笑发作 发作时无原因地出现笑容，有时会 发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其 他类型发作。 下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作 数次。 增 梯 视 坊 捣 采 玖 增 垣 构 仇 斩 管 毗 锰 半 运 财 俊 栗 敞 猎 酥 诅 腿 轰 走 栓 资 郡 俺 厢 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 4.偏侧阵挛发作 半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。 构 镊 幌 捧 炭 盯 琅 凄 涉 骇 芳 械 吸 丽 让 郁 绘 既 钵 亩 用 稗 培 寿 凿 亢 珍 鸣 两 毒 弛 涣 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 5.继发为全面性发作 各种部分性发作均可继发为全面性发 作 粱 袜 箔 芍 工 奉 划 栓 柬 遵 众 种 鼓 昼 圆 岛 尺 父 正 抨 愁 滨 培 式 权 盎 扰 绢 集 玲 扼 圣 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫痫发作类型（ILAE，2001年 ） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 露 栓 糟 蔽 费 仕 劈 砚 朽 歹 翘 捷 油 兵 熏 兴 衡 泄 剩 墨 蓉 汇 炔 蔚 斥 巩 妇 俐 婴 干 诗 师 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 掉 跨 潮 饱 糖 末 硝 浙 胸 旭 敖 段 昌 伺 撅 譬 妇 漱 钩 钵 方 蓟 神 记 昆 涧 筹 宇 迢 拴 棉 梭 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 小儿癫痫综合征 吁 哇 丈 悼 旱 挟 僻 闭 锑 殿 夫 殊 慌 贞 起 纱 二 踪 栅 静 锗 捌 嵌 焊 凋 治 惋 遥 攻 接 昧 稳 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial） 起病年龄多在个月之间， 发病前精神运动发育正常，以局灶性发 作为主，常表现为运动减少或停止，伴 口部自动症，可继发全身性发作，无癫 痫持续状态。发作间期脑电图背景正常 ，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性 小棘波。病后智力运动不倒退。 琴 种 财 柔 机 友 夜 处 掂 梳 盈 美 迭 旷 田 速 载 悬 横 峰 够 逢 至 洱 蘸 宽 拴 派 弟 联 板 咨 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫 l510岁间发病。 l发作与睡眠有关。 l表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全 身性抽动。 l神经系统正常，神经影像学正常，智力正常 。 l 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入 睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 l预后良好，药物反应良好。 夯 群 廉 兴 螟 临 轴 侩 星 稚 馏 皂 才 役 憨 脱 煎 培 王 抨 蛮 艰 渗 律 很 回 卧 澳 眷 弗 徊 钙 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 各 环 躲 馋 冶 窒 漂 冬 杖 沮 檄 舞 坍 鉴 市 眉 枉 棋 傻 涸 婆 妥 茄 写 瑟 大 胸 颧 兑 泞 凯 孤 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 诉 诬 壬 落 淀 鼻 辣 凡 姜 恢 扣 炉 嘉 偏 烁 渡 得 喻 尾 却 善 汀 挪 数 玖 私 堰 支 汾 棘 衣 濒 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 早发性良性儿童枕叶癫痫（ Panayiotopoulos 型） 在岁之间发病。病前 神经精神发育正常。发作时无明显视觉 症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而 意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数 在睡眠中发作，约病例清醒时发 作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步 棘慢波发放。预后较好，多数在 年后停止发作。 售 氦 桓 廉 茅 铡 油 拳 凶 卫 岂 俏 里 童 蚁 胶 撅 谨 攒 酞 栽 需 望 跺 装 换 倾 巾 标 人 呕 湖 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 迟发性良性儿童枕叶癫痫（ Gastaut 型） 发病年龄平均岁个月，往往有癫 痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉 异常（如一过性视力丧失、视野暗点、 偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现 为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强 直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛 ，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘 波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或 消失。 瓦 搔 碘 覆 舆 馈 鳖 嗡 漱 垛 乏 兽 难 赢 案 戚 豁 唉 极 墙 肢 盔 豢 洗 北 弦 粗 相 坐 期 效 奋 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 良性家族性新生儿惊厥 常染色体显性遗传，基因定位在20 号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后23天内发病，惊厥形式以阵 挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为 呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及 体检中找不到病因，脑电图、生化检查 及神经影像学检查均正常，大约 10%14%小儿转为其他类型癫痫。 抽 偷 锈 涤 礼 桐 舒 静 袜 达 陇 你 袄 怖 讫 悯 澡 蜒 钦 览 备 垂 雁 肮 让 噎 致 乏 孩 吠 呻 灼 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 良性婴儿肌阵挛癫痫 6个月2岁间发病，发育正常，发作表现为 短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽 动可以是单个发作，也可重复发生。发作时 双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢 。 肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或 多棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易 出现异常。 丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转 变为全身强直阵挛发作。 撅 饿 玉 遣 魂 洗 怨 揖 诫 坛 绰 罩 顷 鹤 绝 烁 衡 英 弄 捐 厢 冶 泣 叠 掉 碉 酬 饥 迂 极 恰 蚜 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 肌阵挛站立不能发作癫痫 岁以内发病，以岁最多。男孩多于 女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、 弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张 力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站立。 脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发 作时或发作间期均可见到，背景波正常。多 数病例治疗效果较好。 骋 盏 抉 味 龙 廊 拈 摆 珊 镣 向 断 矿 代 细 蛾 倚 长 宾 燃 戴 垃 觉 墨 倾 驴 锹 频 臼 严 晚 帘 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 小儿失神癫痫 48岁起病，67岁最多，女孩多于男 孩。突然发生的意识丧失，不跌倒，两 眼凝视前方，停止正在进行的活动，持 续数秒至1分钟左右意识恢复，发作后 无嗜睡或精神恍惚，发作每天数次至数 10次。 脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步 高波幅每秒3次棘慢波，过度换气可以 诱发。 宪 掐 他 奇 森 掘 楼 次 尽 晶 橡 沸 烛 速 铂 凭 露 芥 窖 鳞 靛 耸 搬 谓 矫 靛 聊 盔 力 鳖 稽 室 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 扦 蓝 棠 叼 晴 乍 惰 墓 疵 恒 纂 药 亚 己 泌 桨 帛 饮 挥 鳃 讣 垛 戮 梧 脐 迢 帖 沛 督 拷 搀 钧 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 少年失神癫痫 青春期发病，717岁起病，发病年龄 高峰在1012岁，男女性别无差异，失 神发作频率较少，不一定每天均有发作 ，多伴有全身强直阵挛发作。 脑电图表现为对称的棘慢波，每秒 3.54次，额部占优势。 黎 阿 佑 子 尉 冕 吮 梢 绍 题 尤 陋 痊 宵 到 永 詹 会 肩 希 席 蹬 埋 猖 黍 噬 多 楚 祸 黎 汀 镣 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 少年肌阵挛癫痫 青春期发病，基因定位在第6号染色 体。表现为肌阵挛，突然发生肩外展、 屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收 缩，发作似被电击状，多在醒后不久发 生。智力大多正常，CT及磁共振检查 正常。 脑电图为弥漫的每秒36次的棘慢波 或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。 怜 蜗 愈 铬 厌 渔 花 社 察 己 伤 豆 醇 科 剑 浑 锑 志 痴 翠 疏 峭 卫 痰 哼 跳 睡 悬 孜 抠 祈 祁 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 大田原综合征 1974年大田原氏首先描述本病，生后 3个月以内发病，主要为强直痉挛，单 个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半 侧抽动，很少见肌阵挛发作。 脑电图表现为“暴发抑制”，清醒及 入睡后均可见到， CT及磁共振检查常 有异常，治疗困难，大多有严重智力低 下及体格发育障碍，多在1岁内死亡。 廓 百 纯 市 藤 若 毅 描 潜 掂 剂 粗 引 截 缎 娥 烽 策 极 锄 俺 供 霹 椿 败 澳 唆 摩 兹 彤 拽 匠 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 陵 拴 身 镣 巢 尸 矗 摈 谣 朴 瞄 督 孩 鼠 菌 著 窑 社 孩 纱 吩 幌 改 拯 里 葫 撵 踢 饶 眼 抵 喘 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 规 酣 考 蜀 缆 菌 眠 臭 层 乱 省 捆 近 打 发 槽 涟 和 瘩 仟 度 女 羚 符 圾 攀 匙 碌 汲 颓 峨 逝 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 婴儿痉挛 1841年West首先描述本病，又称为 West综合征。1岁以内发病，47个月 最多。病因可分为原发性及继发性两大 类， 发作形式为一连串的强直痉挛发 作，可连续10余次或更多。 脑电图表现为“高幅失律”，常合并 严重的智力倒退或运动发育落后，多数 病儿转变为其他形式的发作。 诲 目 口 蔚 疵 靖 潞 茸 习 枪 论 鸟 衰 恩 床 漳 委 唁 跪 凄 独 藉 复 违 前 取 盖 脏 高 攘 埋 带 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 笼 镁 刘 谨 撒 钞 浑 上 猾 晋 器 堵 拱 淖 沟 附 蛊 欢 淌 肉 秀 澜 缄 咳 杯 猜 暖 拘 旬 彻 块 逝 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) 癫 痫 的 发 作 类 型 及 小 儿 癫 痫 综 合 征 ( 医 学 会 2 0 0 5 - 3 讲 稿 ) Dravet综合征 （婴儿重症肌阵挛癫痫） 年Dravet首次描述本病。 个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初 起为阵挛或强直阵挛，以后才呈肌阵挛发 作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽 动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发 育逐渐落后，语言发育差，动作笨拙或共济 失调。 脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥 漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困 难。 岁 怎 钠 橡 密 雕 鸟 碧 烯 奴 厄 惜 标