胸腺瘤的临床特点课件

胸腺瘤胸腺瘤 的临床特点 胸腺胸腺(thymus)(thymus) 胸腺是人体重要的免疫器官 ，是淋巴系统的一部分，其功能是将部分 淋巴细胞分化成T淋巴细胞；分泌胸腺素 。它决定和影响着机体免疫和周身淋巴 器官的发生和发育。 胸腺是人体衰老最早的器官。 胸腺切除术后，在成人及儿童并未观 察到免疫功能改变。 胸腺的胚胎学胸腺的胚胎学 胸腺胸腺胚胎早期起源于胚胎早期起源于鳃沟外鳃沟外 胚层胚层和和第第3 3咽囊内胚层咽囊内胚层。 第第9 9周时骨髓干细胞迁入。周时骨髓干细胞迁入。 第第1212周时胸腺小叶形成，叶间和小叶内周时胸腺小叶形成，叶间和小叶内 出现血管。出现血管。 第第1414周时皮质和髓质分开。周时皮质和髓质分开。 第第2020周时发育成熟。周时发育成熟。 胸腺的解剖胸腺的解剖 胸腺疾病胸腺疾病 （胸腺和人体其他器官一样，可发生良性或恶性肿瘤） The clinical characteristics of thymomasThe clinical characteristics of thymomas 胸腺瘤的临床特点胸腺瘤的临床特点 一、流行病学一、流行病学 u发病高峰年龄在岁。 u发病率男女无差异。 u儿童胸腺瘤罕见，但恶性度更高。 二、临床表现二、临床表现 u50%60%无症状，仅查体时偶然发现。 u局部症状：25%以上患者因瘤体侵犯或压迫邻近纵隔 结构引起如咳嗽、胸痛、呼吸困难，也可见吞咽困难 、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征及 心包填塞、脊髓受压等症状。 u胸腔内转移：出现胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部 不适等（3%发生胸外远处转移）。 u全身症状：18%的患者有发热、体重下降、食欲减退 、盗汗等全身症状。 三、特异性表现三、特异性表现 u重症肌无力：最常见，30%-65%的胸腺瘤患者伴重症 肌无力，相反，重症肌无力患者的10%15%伴胸腺瘤 。 u单纯红细胞再生障碍性贫血：（2%-8%）。约有30%病 人在胸腺瘤摘除后，经过较长时间贫血能够得到完全 缓解。 u系统性红斑狼疮：2.5%左右。 u低球蛋白血症：约4%12%，（文献报道）胸腺瘤 切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平。 u其它器官的肿瘤：17%的胸腺瘤患者术后复查时发现 其它器官又发生肿瘤。术后应长期随访。 四、诊断四、诊断 1.影像学诊断： X线片：胸部正侧位片能发现大多数胸腺瘤，但 不易发现早期小肿瘤。 CT：能发现普通胸片不能发现的胸腺瘤，尤其 对于浸润型胸腺瘤，其准确率可达93.6%。 MRI：主要用于判断肿瘤与邻近血管的关系。 （胸腺瘤若表现为不均匀的高信号和分叶状的内部结构 ，则可能是恶性。） 胸腺瘤 四、诊断四、诊断 2.外科活检： u胸腺瘤术前活检术前活检不可取。 u当前纵隔肿块怀疑为其它恶性肿瘤，如 淋巴瘤、恶性生殖细胞瘤、转移性肺癌 等，患者不宜手术治疗或要进行术前放 疗时，才行活检明确诊断。 uu活检方式：活检方式：经皮穿刺活检（60%），纵 隔镜、胸腔镜、前纵隔切开以及开胸活 检。 四、诊断四、诊断 3. 3. 其他辅助诊断方法：其他辅助诊断方法： uu重症肌无力重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性对诊断胸腺瘤有决定性 的意义。的意义。 u纤维支气管镜检查可判断肿瘤与呼吸道 的关系。（有文献报道经纤维支气管镜 活检确诊胸腺瘤） u对于年青的前纵隔肿瘤患者，应该检查 血清AFP和-HCG以除外前纵隔的恶性生 殖细胞肿瘤。 五、组织学分型五、组织学分型 _ WHO分类 Muller-Hermelink分类 A型胸腺瘤 髓质型胸腺瘤 AB型胸腺瘤 混合型胸腺瘤 B1型胸腺瘤 皮质为主型胸腺瘤 B2型胸腺瘤 皮质型胸腺瘤 B3型胸腺瘤 分化好的胸腺癌 C型胸腺瘤 恶性胸腺癌 u演进：1985年Muller-Hermelink 1999年WHO WHO分类与Muller-Hermelink分类的关系 六、分期及预后六、分期及预后 1.分期：根据肿瘤侵犯的范围和程度，人为地将胸腺瘤划分为4 期。目前采用1995年Masaoka的临床分期系统。 uI期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； uII期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织 或纵隔胸膜； uIII期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管 或肺）；或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组 织； uIVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； uIVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转 移最为常见）。 六、分期及预后六、分期及预后 2. 预后： u复发：文献报告侵袭型（恶性）胸腺瘤一般从诊 断到治疗后复发的平均时间为6年。 u生存期： _ 分期 十年存活率 _ I期 （非侵袭性） 86%100% II期 （侵袭性） 60%84% III期 （侵袭性） 21%77% IVa （侵袭性） 26%47% 七、治疗七、治疗 1.外科治疗： u手术切除是胸腺瘤最主要的治疗方式。 u适应症： Masaoka分期、期和部分期胸腺 瘤 部分、期胸腺瘤行放、化疗后，肿 瘤明显缩小者 胸膜或肺单个或多个较大转移结节者 七、治疗七、治疗 u手术方式： 单纯胸腺瘤切除术（已不多用） 胸腺及胸腺瘤切除术 扩大性胸腺及胸腺瘤切除术 转移瘤局部切除术，即切除胸腔内单个 或数个较大孤立的转移灶 扩大彻底切除是最有效的治疗，扩大彻底切除是最有效的治疗， 完全切除是最重要的预后因素。完全切除是最重要的预后因素。 u手术切口： 七、治疗七、治疗 2.非外科治疗： 放射治疗：是是仅次于仅次于手术的有效治疗方手术的有效治疗方 法。法。 u术前适放疗可提高手术切除率。 u术后放疗可减少复发率，明显提高5年 生存率。 uu良、恶性胸腺瘤均建议行放疗治疗，放良、恶性胸腺瘤均建议行放疗治疗，放 疗剂量视具体情况而定。疗剂量视具体情况而定。 七、治疗七、