紫绀型先天性心脏病的超声诊断课件

紫绀型先天性心脏病的超 声检查 中南大学湘雅二医院 周启昌 心脏解剖与循环系统 先天性心脏病超声检查 心脏血液循环 上下腔静脉右房右室肺动脉 肺静脉左房左室主动脉外周 动 脉毛细血管外周静脉上下腔静 脉 先心病的分型与诊断分析 先天性心脏病超声检查 先天性心脏病的分类 一、无分流型：血流通道受阻，瓣膜功能障碍 二、左向右分流型：左右心系统间有异常通道 ，左心系统压力高于右侧的先心病 三、右向左分流型：左右心系统间有异常通道 伴有右室流出道梗阻，右心压力高于左侧 。 先天性心脏病超声检查 紫绀型先心病的特点： 1、年龄小，发病早 2、右室流出道受阻 3、存在多个心脏畸形 4、双向分流 先天性心脏病超声检查 心脏的节段划分：心房、房室瓣、 心室、动脉圆锥、大动脉。 先天性心脏病的超声诊断实质上是 明确每一心脏节段的解剖状况，确定各 心脏节段之间的序列和连接方式。 先天性心脏病超声检查 心房位置的类型： 1、心房正位 内脏与心房位置正常，形态学 右 房与肝脏在右侧，形态学左房与胃泡在 左侧。 2、心房反位 形态学右房与肝脏在左侧，形态 学左房与胃泡在右侧。 3、心房不定位 又称心房异构，即内脏与心 房位置不能确定，分为双侧右房或双侧左房 。 超声判定心房位置主要依据内脏位置和下 腔静脉连接右房最为可靠 先天性心脏病超声检查 心室襻的分类： 心室右襻（D-loop) 胚胎期心管发生扭曲、旋转。正常情况下，心管 向右扭曲，右室位于右侧，左室位于左侧。 心室左襻( L-loop) 异常情况下，心管向左扭曲，使右室位于左侧， 左室位于右侧。 无论心室位于何侧，与三尖瓣连接的是右室，与 二尖瓣连接的是左室。 先天性心脏病超声检查 大动脉关系异常 判定大动脉关系异常的先决条件是反位型 动脉圆锥、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣 位于肺动脉瓣的前方或二者并列。 D型转位：主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧 L型转位：主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧 A型转位：主动脉瓣位于肺动脉瓣的正前方 先天性心脏病超声检查 先心病超声检查的注意事项： 1、选用57MHz的高频探头； 2、仪器灵敏度适当； 3、注意心脏位置、大动脉走向、内径、转位； 4、注意房室大小、瓣膜活动、室间隔走向； 5、观察心脏连续关系，有无间隔缺损、骑跨； 6、多点探查，反复对比，综合分析； 紫绀型先天性心脏病 FALLOT四联症 一.病理解剖特点 1.肺动脉狭窄; 2.室间隔缺损; 3.主动 脉骑跨; 4.右室壁肥厚 法洛四联症 Tetralogy of fallot PT 法洛氏四联症 主动脉肺动脉 VSD 右心室 FALLOT四联症 二.血流动力学: 由于肺动脉狭窄,血 流 难以进入肺动脉,肺血流减少, 较大室间 隔 缺损使左右室压力相等或 右室压高于左室, 出现右 向左分流, 血氧饱和度降 低,病人出现紫绀. FALLOT四联症 超声诊断要点：右室前壁肥厚 FALLOT四联症 超声诊断要点 1. 右室肥大，2.大室间隔缺损，3.主 动 脉骑跨 FALLOT四联症 4.肺动脉狭窄,但主、肺动脉位置关系正 常 5.肺动脉血流速度明显增高 FALLOT四联症 5.彩色多普勒显示VSD处蓝色分流信号 6.右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩 FALLOT四联症 合并房间隔缺损，为法洛五联症 FALLOT四联症 注意事项 1、肺动脉口狭窄的部位、范围、严重程度、对诊断、 鉴 别诊断、手术选择具有重要意义，仔细检查；并记 录 左、右肺动脉分支内径； 2、彩色多普勒检查应注意分流的部位、方向、范围和 时 期；并观察狭窄的起始部位和压差； 3、心功能检测除EF、FS外，还应记录EDV、ESV； 4、注意右室流出道狭窄； 5、注意肺动脉闭锁型F4，此时存在动脉导管未闭； 6、注意合并其他心内畸形 右室双出口 定义： 心脏两根大动脉中的任何一根起源 于右室，另一根50以上起源于右室， 即可诊断为右室双出口。主动脉可以位 于肺动脉的右后方，可以位于肺动脉左 侧，也可位于肺动脉右侧，呈平行排列 。 右室双出口 血流动力学改变： 右室双出口的血流动力学改变十分复杂 ，还与室间隔缺损的大小、有无肺动脉狭窄 及其严重程度、左右心室间的压力差等诸多 因素有关。当室间隔缺损较小，左室压力高 于右室，心室水平主要为左向右分流，如果 室间隔缺损较大，左右心室压力几乎相等， 心室水平以右向左分流为主，如果合并有肺 动脉狭窄，紫绀更为严重。 右室双出口 右室双出口 超声诊断要点： 1. 主动脉与肺动脉均起源于右室 2. 两根大动脉走向平行 3. 两组半月瓣位于同一水平 4. 后连续中断，二尖瓣前叶与半月瓣之间有 肌性圆锥组织阻隔 5. 部分合并肺动脉狭窄 6. 大室间隔缺损，位置变化较大，多为右向左分流 7. 右室肥大，左室较小，可有左室发育不良 右室双出口 主动脉与肺动脉均起源于右室，平行走向 右室双出口 两根大动脉走向平行 右室双出口 主动脉位于肺动脉前方，合并肺动脉狭窄 右室双出口 室间隔缺损，右室增大，室壁肥厚 右室双出口 注意事项： 1. 两根大动脉均起源于右室是诊断关键 2. 应与法洛四联症、大动脉转位鉴别 3. 注意合并其他心内畸形 4. 关键图像可能在非标准切面显示 5. 应描述主、肺动脉的位置关系 6. 圆锥肌组织不是诊断的必备条件 大动脉转位 定义： 心房与心室连接一致，而心室与 大动脉连接不一致，主动脉与肺动脉位 置互换，主动脉全部或大部分起源于右 室，肺动脉全部或大部分起源于左室。 大动脉转位 血流动力学改变： 心室与大动脉连接不一致，导致体循环 和肺循环成为两个截然不同的循环系统，即 体循环与肺循环各行其道，如果患儿能存活 必存在心房或心室或大动脉水平交通，使两 个循环中的动静脉血混合，由于体循环动脉 血氧分压很低，患儿出现严重紫绀，容易产 生肺动脉高压。 大动脉转位 超声诊断要点： 1. 肺动脉起源于左室，肺动脉分支特征 证明为肺动脉 2. 主动脉起源于右室，主动脉弓顶部分 支特征证明为主动脉 3. 室间隔缺损，右向左分流为主 4. 可伴有肺动脉狭窄或合并其他心内畸 形 大动脉转位 肺动脉起源于左室，主动脉起源于右室 大动脉转位 肺动脉起源于左室，肺动脉分支特征证明为肺动脉 大动脉转位 主动脉起源于右室，弓顶部分支特征证明为主动脉 大动脉转位 短轴切面显示大动脉为两个圆圈状结构短轴切面显示大动脉为两个圆圈状结构 主动脉位于肺动脉的左侧或正前方主动脉位于肺动脉的左侧或正前方 大动脉转位 室间隔缺损，右向左分流为主 矫正型大动脉转位 定义： 大动脉转位伴有心室的转位（心房心 室连接不一致），称为矫正型完全性大动脉 转位，此时左侧的心室为形态学右室，与主 动脉相连，执行左室的功能；右侧的心室为 形态学左室，与肺动脉相连，执行右室的功 能。虽然存在着大动脉及心室的转位，但在 生理上得到了矫正。 矫正型大动脉转位 超声诊断要点： 1. 四腔心前面显示左侧心室为形态学右室,右侧心室为 形 态学左室； 2. 主动脉起源于右侧心室，肺动脉起源于左侧心室。 3. 正常大血管短轴切面消失，主动脉位于肺动脉的前 方 或左侧。 4. 两根大动脉起始部平行排列，半月瓣在同一水平， 5. 70的患者伴有室间隔缺损，膜部缺损更为常见。 6. 部分病例伴有肺动脉瓣狭窄甚至肺动脉闭锁。 左心长轴切面非标准左心长轴切面 三尖瓣短轴切面 心室短轴切面 矫正型大动脉转位 四腔心前面显示左侧心室为形态学右室,右侧 心室为形态学左室，主动脉起源于右侧心室， 肺动脉起源于左侧心室，半月瓣在同一水平。 矫正型大动脉转位 四腔心前面显示左侧心室为形态学右室,右侧 心室为形态学左室，彩色多普勒显示主动脉 起源于右侧心室，肺动脉起源于左侧心室。 矫正型大动脉转位 两根大动脉起始部平行排列 矫正型大动脉转位 矫正型大动脉转位主动脉可位于矫正型大动脉转位主动脉可位于 肺动脉正前方或右前方肺动脉正前方或右前方 矫正型大动脉转位 矫正型大动脉转位合并室间隔缺损矫正型大动脉转位合并室间隔缺损 永存动脉干 定义 永存动脉干(truncus artreiosus) 的病理解剖以发自心室的共同动脉干再 发出主动脉形成体循环，发出肺动脉形 成肺循环，和发出冠状动脉形成冠状循 环为特征。只有一组半月瓣的单根动脉 血管发自左右心室，常常伴有其他心内 畸形，最常见的是漏斗部室间隔缺损。 永存动脉干 永存动脉干根据肺动脉的起源可以 分为4种类型：I型， 肺动脉主干由干 动脉发出，再形成左右肺动脉；II 型 ，两根肺动脉分支直接从干动脉的后壁 发出，相互靠近；型，两根肺动脉分 支分别从干动脉的侧壁发出，相距较远 ；IV 型，肺动脉缺如，肺的血液供应 由降主动脉发出侧支循环供应或为更严 重的血管畸形。 永存动脉干 血流动力学改变 由于共干血流为混合血液，氧饱和 度较低，患者缺氧出现紫绀。由于肺动 脉起源于主动脉，肺循环与体循环承受 相同的压力，TA患者一定存在肺动脉高 压。共干瓣关闭不全可加重左心扩大和 心功能不全 永存动脉干 超声诊断要点： 1. 左心长轴切面显示增宽的动脉干骑跨于高 位 室间隔缺损上，类似于法洛四联症。 2. 部分共干瓣增厚伴关闭不全 3. 短轴切面仅见一根大动脉，不能发现肺动 脉 从右室发出 4. 部分患者可找到肺动脉或其分支从干动脉 发 出 永存动脉干 左心长轴切面显示增宽的动脉干骑跨于高位 室间隔缺损上， 永存动脉干 短轴切面仅见一根大动脉，不能发现肺动脉从右室发