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脑面血管瘤病的影像学特征 附一儿科规培 张淼 概述 l脑面血管瘤病（encephalofacial angiomatosis ）又称为Sturge-Weber综合征，是以一侧面部 三叉神经分布区不规则血管痣、对侧偏瘫、偏 身萎缩、同侧颅内钙化、青光眼、癫痫发作和 智能减退为特征的先天性疾病。 流行病学 l发病率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家 族性发病特点。 病理特点 l神经系统的主要病理改变是软脑膜血管瘤，好 发于面部血管痣的同侧枕叶和顶叶，钙质沉积 在血管壁、血管周围组织或神经元内，伴有相 应部位的脑组织萎缩。 l皮肤改变为毛细血管扩张，并非真正的血管瘤 。 临床表现 l皮肤改变：出生时即可见到红葡萄酒色扁平血 管痣，多沿三叉神经第1支（眼支）范围分布 。 临床表现 l眼部症状：可以出现突眼和青光眼，有时伴有 脉络膜血管瘤。 l神经系统症状：主要表现为癫痫发作，多为血 管痣对侧肢体局限性抽搐，全身大发作少见。 也有对侧偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍以及偏侧 肢体的细小，可有智能障碍、行为异常和语言 障碍。 影像学特征 lCT平扫：病侧大脑皮层呈轨道状、斑片状 、条索状钙化，此为该病特征性改变，但早期 CT检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化； 局部或同侧广泛脑萎缩。 影像学特征 lCT增强 : 局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样 强化,系软膜血管瘤。患侧侧脑室脉络丛增 大,系脉络丛血管瘤。深部静脉扩张增粗,系 皮质静脉经深静脉引流所致。 影像学特征 lMRI：平扫见脑表面异常血管流空影，局部或 同侧广泛脑萎缩；增强可见异常血管影像密集 。 鉴别诊断 l脑内的不典型钙化需与有癫痫发作史合并颅内 钙化的疾病如甲状旁腺机能减退、少枝胶质瘤 、结节性硬化、结核性脑膜炎晚期等疾病鉴别 。 病例 l病史：患儿，3岁半，发育迟缓，高热2天伴有 寒战，来时查体见右侧肢体无力，伴癫痫持续 发作10分钟，患儿在8月龄时因诊断癫痫发作 。 图A到D所示的水平位CT扫描可见皮质下呈现特征性轨道样钙化，病变累 及左侧额叶、顶叶和枕叶，并伴有大脑皮质和左侧额叶重度萎缩。 图A和B所示的水平位MRI T2像显示皮质下呈现特征性轨道样钙化 ，病变累及左侧额叶和顶叶。 图A为水平位MRI T1和图B冠状位T2 FLAIR显示大脑皮层萎缩， 以左侧额叶明显。 A为水平位MRI T1W自旋回波序列；B为水平位MRI T2 FLAIR；C 为冠状位T2 FLAIR，该序列中左脉络丛显影较清晰 学习要点 l患儿癫痫发作，伴有发育迟缓，查体可见颜面 部酒红色斑痣； l影像学检查示大脑皮层下现特征性轨
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