格林巴利综合征临床研究进展课件

格林巴利综合征临床研究进展 青岛大学医学院附属医院 神经内科 李海峰 Date1Li Haifeng Guillain Barre Landry Strohl Date2Li Haifeng 临床表现：西方国家 类型 表现 致病因素 电生理 纯运动型 远端无力 C.jejuni 髓鞘受累很少 颅神经受累少 GM1抗体 原发性轴索损害 感觉运动型 近端无力，颅 CMV 脱髓鞘 神经和呼吸受累 GM2抗体 MFS 眼外肌麻痹 C.jejuni 球部可受累， GQ1b抗体 半数肢体近端 无力 Date3Li Haifeng 临床表现：中国 v 儿童和青少年，夏初。 v EMG：轴索损害， AMAN。 EMG符合AMAN的为65，符合AIDP的为24。 v 66有CJ抗体，42有GM1抗体，其他神经节苷脂抗 体为1726。与西方国家不同，GM1抗体与AMAN 或AIDP无关。近来发现AMAN与GD1a抗体相关密切 。 Date4Li Haifeng 临床表现：中国 v 病理： AMAN：IgG和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围 间隙，严重者有轴索变性。 AIDP：IgG和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕 开”髓鞘。 AMSAN：感觉轴索比运动轴索损害重。 v EMG不能预测病理。 Date5Li Haifeng 临床表现：其他 v 日本和西方国家也有严重的并且预后不良的类型。感 觉受累轻微，运动损害为主。 v 原发性轴索损害的确存在，但许多为原发性髓鞘损害 后继发性轴索损害。 v C.jejuni和IgG型GM1抗体也是发病原因。 v EMG：缺乏区分原发性和继发性轴索损害的敏感性。 Date6Li Haifeng 颅神经变异型 v 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较 突出。 v 西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3例的观察，占 3/41。 v 容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 v 上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢 恢复快。 v 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首 发症状者相似。 Date7Li Haifeng C.jejuni和神经节苷脂抗体重叠 v 由于存在重叠，抗体和病原 感染因子在亚型的区分中没 有帮助。 v 需要临床和电生理标准，并 且与病理相关的研究。 Mild sensory Sensory- motor (80%) GM1 Ab (20%) GQ1b Ab (4%) C.jejuni (32%) GM1 Ab (6%) CMV (15%) Axonal Pure motor (18%) Severe sensory MFS Date8Li Haifeng GBS的临床分型 AxonalAxonal (AMSAN)(AMSAN) GBSGBS MFSMFS C.C.jejunijejuni GQ1bGQ1b SensSens.mot.motmotormotor DemyelinatingDemyelinating (AIDP)(AIDP) DemyelinatingDemyelinating (AMDN)(AMDN) Axonal (AMAN) CMVCMV GM2GM2 GD1aGD1a C.C.jejunijejuni GM1GM1 Date9Li Haifeng 必须诊断标准 亚急性发病的软瘫。 双侧受累，有较强的对称性。 腱反射减低，通常完全消失。 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 急性脊髓炎 急性皮肌炎 重症肌无力危象 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉 和药物毒物中毒所致的神经病 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。 Date10Li Haifeng 其他支持特点 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院时 为85，高峰时为93，在没有扶持就不能行走 的患者特异性为100。至少要检查2条神经，且 下列参数中至少有3项异常者才能肯定为多发性 神经病。） Date11Li Haifeng 运动感觉型GBS（西方国家大约占75） 感觉障碍存在。（早期难以确定感觉障碍，尤其 是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非 诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常 。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。与纯 运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等 或近端比远端重。大多数患者颅神经受累，包括 支配眼外肌的神经。腱反射通常丧失。植物神经 功能障碍比纯运动型常见。CMV感染发生较多（ 20）左右；一些CMV感染的患者GM2抗体阳性（ 20左右）。） 运动感觉型GBS的诊断标准：必须标准该条 存在可诊断运动-感觉型GBS。 Date12Li Haifeng 纯运动型GBS（西方国家大约占20） 在入院和随访中没有发现感觉障碍。（感觉异常 可存在。与运动感觉性GBS相比，大多数患者从 肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较 少。腱反射丧失相对较晚。植物神经功能障碍较 少。高峰较运动感觉性GBS早。空肠弯曲菌（CJ ）感染较常见（大约65），一些CJ感染后的患 者存在GM1抗体（大约40）。） 纯运动型GBS的诊断标准：必须标准该条存在 可诊断纯运动型GBS。 Date13Li Haifeng Miller Fisher综合征（西方国家大约3 ） 眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。） 共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。） 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。（85的患 者阳性。） MFS的诊断标准：必须标准+1+2或3存在即可确诊 。必须标准1存在为可能的MFS。（无轻瘫而只 有共济失调时，即使GQ1b抗体存在，也不符合 GBS的基本标准。） Date14Li Haifeng GBS的球麻痹变异型（西方国家大约占2 ） 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者 伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为 咽颈臂丛变异型（pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹， 近来的研究发现面肌不可避免地均受累。） 球麻痹变异型的诊断标准：必须标准该条存在 可诊断球麻痹变异型。 Date15Li Haifeng 脱髓鞘 GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至少 应该出现下列一项异常：LLN正常低限；ULN 正常高限 远端运动潜伏期150ULN。 运动NCV150ULN。 异常的CMAP波幅衰减ULN。 异常的远端一过性离散：远端CMAP时程150ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的 比值150ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。 Date16Li Haifeng 轴索变性 轴索变性的电生理标准： 远端刺激时CMAP减低。 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一 的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢 。 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基 本点的情况。 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神 经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘 反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原 发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴 索型和脱髓鞘型。） Date17Li Haifeng 脱髓鞘和轴索变性的诊断标准 v 脱髓鞘性GBS的诊断标准：必须标准电生理或病理标 准存在可诊断脱髓鞘性G