小肠肿瘤南京大学医学院附属鼓楼医院消化科陈隆典课件

小肠肿瘤 南京大学医学院附属鼓楼医院 消化科 陈隆典 流行病学 l2003年美国有5300个新病例，死亡1100 例。尽管小肠占消化道总长度的75%，面 积的90%，但小肠恶性病变仅占消化道肿 瘤的1-2%，全部肿瘤的0.4%，发病率为 0.7-1.6/10万人群，男性略多，平均年 龄57岁。 l可能伴随几种遗传疾病，25%患者同时有 结肠、子宫内膜、乳腺、前列腺癌。 发病机理 l小肠肿瘤发病率低与其独特的微环境有关。小 肠内容为液态，比固态内容较少刺激粘膜，相 对迅速的传递使之较少接触致癌源。细菌负荷 低（特别是厌氧菌）故较少转化胆酸成致癌源 。小肠中高浓度的羟基苯并芘（benzpyrene hydroxylase） ,将食物中苯并芘（致癌源)转 化为低毒代谢产物。 l小肠中有大量的淋巴组织与分泌性IgA具有保 护性。消化道疾病损伤小肠动力可致小肠粘膜 因细菌过度生长而损伤，并延长刺激与致癌源 的接触，导致增生及恶变。 相关情况 l 类癌的发生机制不清，除与罕见病MEN-1相关 外。 lP-J综合征（错钩瘤、息肉 空回肠）， lCD（腺癌），Gardners 综合症（腺瘤） ，家族性结肠息肉病，乳糜泻（淋巴瘤， 癌 ），免疫缺陷，自身免疫病（淋巴瘤）。 Gardners 病是家族性腺瘤样息肉病的一种 ，与germ line gene 突变促使肠道肿瘤形成 。Desmoid肿瘤（硬纤维瘤）常为多发，小肠 为主要表现， 临床表现 l最常见的是间断性梗阻，肠 套叠，潜隐出血，腹部包块 ，腹痛，穿孔及大出血少见 。 （接上） l恶性小肠肿瘤往往有消化道症状，但临床表现 并不能区别良恶性。49例小肠肿瘤中（17良性 ，32恶性），急性消化道出血（良性29%，恶 性6%），47%良性无症状，6%恶性无症状、腹 痛（恶性63%，良性24%）、消瘦（恶性38%， 良性0）。尸解时意外发现的小肠肿瘤多为良 性。 l不同亚型恶性肿瘤：65%有间断性腹痛，钝性 ，痉挛性，放射至背部。50%有厌食及体重下 降，25%提示有肠梗阻体征与症状。肠穿孔 10%（最常见于淋巴瘤或肉瘤）。由症状出现 到手术切除的平均时间为30周。 恶性肿瘤类型 l恶性 腺癌 45%，类癌 29%，淋巴瘤 15%，肉瘤 10% 腺癌 l腺癌占小肠癌的25-50%。年龄50-70岁，男性 多，有结直肠癌的患者危险性高，故有共同病 因。 l十二指肠发病率较高，65%在壶腹部，摄入的 致癌源与胰腺分泌相互作用。 l70%的CD发生癌变见于回肠，症状与原先疾病 相似； l手术证实小肠腺癌易浸润至肌固有膜层，可穿 过浆膜进入胰头，溃疡常见，故可发生出血及 贫血，可进展至梗阻（苹果核样或大息肉样） ，远端病变伴有严重腹绞痛。 腺癌 （空肠上段） 空肠腺癌合并不完全性肠梗阻 类癌 l神经内分泌肿瘤，肠道、胃、肺，占原发性小 肠恶性病的40%，年龄高峰50-60岁，其它癌存 在时发病率增加。 l起源于隐窝的肠嗜铬细胞，根据胚胎起源分为 前肠（支气管、胃、十二指肠、胰），中肠（ 空、回、近端结肠），后肠（远端结肠、直肠 、泌尿生殖道）。 l小肠类癌多见于回肠（回盲瓣上60cm）30%有 多个同时发生病变。 原发性肠淋巴瘤 l原发于胃肠道或系统病变消化道受累， 无周围或纵隔淋巴结病变；周围血白细 胞及分类正常。 l371例中，胃 75%，小肠 9%，回盲部 7% ，直肠 2%，弥漫性结肠 1%，非一处病 变者 6%。 l前驱情况：自免病，AIDS，长期用免疫 抑制剂，CD，放疗等。 空肠淋巴管瘤 (屈氏韧带以下80cm处) 脂肪瘤 l回肠，十二指肠，起源于粘 膜下脂肪组织或浆膜脂肪， 可致梗阻，切面均一。CT示 低衰减表现。 脂肪瘤 小肠平滑肌瘤 l单个，坚实，灰白色，境界清楚的粘膜 下层肿瘤，分化良好的平滑肌细胞，腔 外生长，除非中心坏死，溃疡，出血， 否则无症状，长至腔内亦可梗阻。 l肉瘤：小肠肿肠肿 瘤的10%，空肠肠、回肠肠、 麦克尔憩室，75%为为平滑肌肉瘤，其次为为 纤维纤维 肉瘤，脂肉瘤，血管肉瘤。 伴发溃疡的平滑肌瘤 回肠平滑肌瘤 (距回盲瓣70cm处) 空肠平滑肌肉瘤切除后复发 其他 l神经内分泌肿瘤：胃泌素瘤、生长抑素 瘤 、神经内分泌瘤、旁神经节瘤、呈现 高功能状态，取决于其高量生物活性肽 。 l转移性病灶：乳腺、肺、肾可经血行扩 散至小肠，而宫颈 、卵巢、结肠则直接 扩散。 lDesmoid肿肿瘤（硬纤维纤维 瘤）常为为多发发， 小肠为肠为 主要表现现 间质瘤 P-J 综合征 空肠嗜铬细胞瘤 空肠多发性静脉瘤 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤（手术标本） 诊断方法的进展 l胶囊内镜（Wireless capsule endoscopy,CE) l双气囊小肠镜（Double Balloon Enteroscopy DBE) 我科胶囊内镜检查的小肠肿瘤 l共行150例检查 l发现并由手术证实的小肠肿瘤16例 l男性12例，女性4例，年龄（18-81） l间质瘤6例；腺癌与淋巴瘤各有3例；血 管瘤3例；类癌1例。 DBE的基本构件 DBE气泵 CE&DBE的比较 DBE临床应用评估（一） q 124 例患者接受双气囊小肠镜检查 检查指征 病因检出率 不明原因消化道出血84-91% 部分性小肠梗阻 89% 腹痛 36% 腹泻 25% q 未发现与DBE直接相关的并发症 (穿孔，出血， 肠系膜撕裂，急性胰腺炎，感染等) DBE临床应用评估（二） q 双气囊小肠镜 vs 小肠钡灌 - 34 例不明原因小肠出血患者 - 12 例 (经肛门+经口) 小肠镜 小肠钡灌 病因检出率 91.1%50% 准确率91.1%44.1% 末端回肠克罗恩病 (经肛门，距回盲瓣100cm处) 回肠上段克罗恩病 （经口） DBE临床应用评估（三） q 双气囊小肠镜 vs 胶囊内镜 - 18 例患者均接受两种检查 - 8 例（经肛门+经口） 小肠镜胶囊内镜 病因检出率 88.8%77.7% 准确率88.8%44.4% - 胶囊内镜在5个月内未排出体外 与胶囊内镜相比，双气囊小肠镜在操作控制、 视野清晰度、观察空间以及病灶活检等方面具有优势 对胶囊内镜的评价 & 对小肠疾病的总检出率 45%82% & 诊断的准确率 ( 依据病理检查以及外科手术结果 ) 35%55% & 疾病诊断的不确定率 20%40% & 诊断阴性率 28%45% & 胶囊内镜在胃肠道内的滞留率 3%5% Marco Pennazio, et al. GIE, 2004,126:643 克罗恩病 肠道息肉 双气囊小肠镜的效价评估 对上消化道疾病的诊断价值 与胃镜检查相当 对结直肠疾病的诊断价值 与全结肠镜相当 对小肠疾病的诊断价值与现有的其他检查手 段相比: 小肠全长、视野清晰、内镜的可掌 控性强、对病灶可以直接进行活检 双气囊小肠镜的效价评估（续 ） 对黏膜和/或部分黏膜下来源的病灶 迄今