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文档简介
皮肌炎(dermatomyositis,DM) 是一组主要累及横纹肌,呈慢性非化 脓性炎症改变伴肌无力为特征的自身 免疫性结缔组织疾病,常具特征性皮 肤表现,又称皮肤异色性皮肌炎( poikilodermatomyositis)。 一、皮肤症状 皮肤损害多种多样,特别是上眼睑发生紫 红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区 等扩展,头皮和耳后部亦可累及,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉 异常,有少数病例可伴剧痒。 在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色 素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失,损害广泛 ,尤以头面部为著,像酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐色针 头大色素斑,并可见大量盘曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管 ,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。 此外,可有皮下钙化结节,沉积的钙质排出后形成溃疡, 有时在非典型病例中仅在上眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫 红色斑或头皮部出现弥漫性红斑、糠秕样脱屑、脱发或表现为 荨麻疹样、多形红斑样、网状青斑、大疱性损害等。部分病例 对日光过敏。 二、肌肉症状 通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦 可受累。 肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次 之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性。通常患者感乏 力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛,进而由于肌力下降, 呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。 由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不 同,如头部下垂、两肩前倾、步态拙劣,甚至翻身困难、吞 咽困难、呼吸困难。 此外,可有不规则发热,常为不规则低热,亦可有关节 痛、肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻。眼肌累及呈复视 ,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网 膜下腔出血。 在病情活动期,卧床休息是绝对必要的,宜及早应用糖 皮质激素,用量多少决定于病情的严重度。如应用强的松, 当临床症状改善和血清肌浆酶下降,激素用量可递减;效果 不明显,可采用大剂量丙种球蛋白冲击疗法,连续3-5天, 静脉滴注。 体疗对预防肢体挛缩有相当帮助,病情活动期进行被动 运动,每日2次,恢复期可酌情进行主动运动。其他亦可酌 情采用按摩、推拿、水疗和透热疗法等以防止肌肉萎缩和挛 缩。对功能丧失患者酌情进行康复治疗训练。 对中、老年患者,必须详细检查有无肿瘤伴发,如果发 现,需予以积极治疗。 日常生活调理 1.尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套 、长袖衣服或打伞等。 2.尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。 3.忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。 4.少食油腻性食物;勿饱食。 5.禁吸烟饮酒。 6.不用化妆品、染发剂。 7.避免接触农药及某些装饰材料。 8.育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生 育应在医师提导下。 9.保证充足睡眠,劳逸结合。保持心情舒畅,适度运动。 10.院外应定期随诊复查。等等,非常有助于病情康复和预防复发 。加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终 获得缓解。 焦虑 护理措施 1 理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导。 2 耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗 。 3 向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病 人放下思想包袱,勇敢地面对现实。 4 对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治 病信心。 5 创造安静、舒适的住院环境。 自理缺陷 护理措施 1 急性期嘱病人卧床休息。 2 将病人经常使用的物品放在易于取放的地方,以 减少体力消耗。 3 将呼叫器放在病人手边,听到呼叫即予帮助。 4 卧床期间落实好生活护理:协助病人在床上进餐 、洗漱、解大小便等。 5 病情允许者鼓励其适当活动,如梳头、下蹲运动 ,用手握健身球等,但应避免过劳。 6 治疗期间观察病人有无缺钾表现:腹胀、肌无力 等。 有吞咽困难的危险 护理措施 1 声音嘶哑时可纸笔书写交谈,或用手语方式 进行交流。 2 吞咽有障碍时,遵医嘱静脉补液,加强营 养。 3 必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生 素的流质食物。 4 吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软 食,嘱病人进食,速度不宜过快。 有呼吸困难的危险 护理措施 1 视病情让病人取半坐位;协助病人的生活护 理。 2 密切观察病人呼吸频率,发现异常及时报告 医师。 3 急性呼吸困难发作时,护士守候在床旁并遵 医嘱给予氧气吸入。 4 必要时备抢救仪器及用物于床旁,如呼吸机 、抢救用药等。 5 备气管切开包于床旁。 本病病程大部分病例为慢性渐进性,在23年趋向逐步 恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多 数预后不良,常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复 发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。 本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后 ,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上 男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴 发恶性肿瘤、William报告为15%,G
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