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文档简介
肝肾功能衰竭、高血压、 脱发、 大量腹水等 中大附三院肾内科 石成钢 病例特点(临床表现1) 男,49岁,商人 乏力纳差70天,恶心呕吐半个月入院 入院前1月体重下降15KG 无发热(整个病程一直体温正常) 血压高4年,反复头疼,间断服止痛药 肾结石20年 入院时体检:血压高,肝大, 病例特点(实验室1) 一、呼吸系统 1、胸片:右胸腔积液 二、血液系统 1、血象:血小板一直少,余二系正常 2、骨髓:增生减低、分叶核比例高 三、泌尿系统 1、肾功能衰竭 2、彩超:右肾偏小,右肾小结石 病例特点(实验室2) 四、消化系统 1、肝功能从严重损害到基本正常 2、胆红素渐升高,白蛋白渐下降 3、腹水从不明显到超大量 4、腹水多为漏出液,多红细胞 5、食道钡餐:食道下段静脉轻曲 6、B超、彩超、MR、DSA:肝大,腹 水,脾大?门脉高压?布-加? 病例特点(实验室3) 五、内分泌系统 1、甲功七项:基本正常 2、尿17-OH,17-KS:基本正常 3、血、尿皮质醇:基本正常 4、血PTH高 六、风湿“系统” 1、自身抗体:ANA 1:100(+) ACA IgG(+) 余(-) 2、体液免疫、补体:基本正常 病例特点(实验室4) 七、心血管系统 1、心肌酶谱:时有不典型升高 2、心电图:ST-T波异常 3、彩超:高心,颈总动脉粥样硬化 八、神经系统 1、腰穿:脑脊液基本正常 2、CT、MR:苍白球钙化,轻脑萎缩 3、肌电图:神经源性损伤 病例特点(实验室5) 九、感染“系统” 1、肝炎系列:全阴性 2、自身免疫肝炎:全阴性 3、抗HIV:(-) 4、钩体抗体: (-) 5、大便肝吸虫: (-) 十、理化中毒 1、尿砷:二次正常,血砷有一次偏高 2、尿汞:正常 3、血未知毒物分析:未检出可疑毒物 住院病程主要演变 26/7 3/8:传染科 9 天 3/8 21/9:肾内科 52天 18/81/10:一直血液透析 21/930/9:肝胆外科 10天 30/91/10:肾内科 半天 1/10 6:45 死亡 主要诊断思路 入院开始阶段: 肝功能损害明显:主要的代谢器官 肾功能损害明显:主要的排泄器官 中毒?! 肾穿刺活检迟迟无法做! 住院中后期: 腹水为突出表现 血管彩超、MR、DSA:布-加综合征? ! 尸解报告(病理诊断) 肝多灶性出血性坏死,部分肝细胞脂肪变性及淤胆 腹腔血性积液8200ml(深红,不透明,外观接近血) 原发性高血压病(心肌肥大,颗粒性固缩肾) 肾小管弥漫性钙化伴局灶性肾小管坏死 全身多器官水肿(心、脑、肾、肺、胃肠、胰、睾丸) 上述器官小血管炎伴纤维样坏死及出血 慢性胰腺炎伴胰腺导管钙化 冠状动脉粥样硬化症 睾丸广泛性小动脉炎伴血栓形成,睾丸生精抑制 未发现腹腔大血管、肝动脉、门静脉、下腔静脉等异常 固定后肝组织未检出砷元素 肝组织扫描电镜加能谱分析:砷临界水平,无其它金属 尸解报告(死亡原因) 失血性休克 多器官功能衰竭(肝、肾、心、脑 、肺等) 不排除中毒 砷化物(砒霜)中毒(慢性 ) 接触史 皮肤:色素沉着,角化过度,花斑状,疣 状隆起,出血、坏死、潰疡,皮肤癌 消化不良,腹泻,消瘦 肝脾肿大 头痛,头晕 造血功能抑制 周围神经病 尿砷 2umol/L(0.15mg/L) 发砷 2.7umol/100g(0.2mg/100g) 系统性血管炎 巨细胞动脉炎 大动脉炎 结节性多动脉炎 川崎病 Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 结节性多动脉炎 体
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