对婴幼儿内耳畸形的诊断课件

HRCT对婴幼儿内耳畸形的诊断 山东大学齐鲁儿童医院 张建基 HRCT应用 v高分辨率CT（high-resolution computed tomography ，HRCT） 已广 泛应用于耳科疾病诊治，在内耳疾病诊断中具有特 殊优势 v内耳位于耳部之最深处，为颞骨包围，故内耳病变 不易观察 v内耳发育畸形是儿童先天性感音神经性耳聋的主要 病因,发生在骨迷路占20 % ,膜迷路占80 % ,常单独 发生 v由于HRCT 在耳部的应用,对内耳骨迷路畸形的诊断 率有了显著的提高 耳部解剖 内耳解剖 v内耳又称迷路，位于颞骨岩 部内，分为骨迷路与膜迷路 ，二者形状相似 v膜迷路位于骨迷路之内，含 有听觉与位觉感受装置 v膜迷路内含内淋巴液，膜迷 路与骨迷路充满外淋巴液 v内、外淋巴液互不相通，外 淋巴液经耳蜗导水管与脑脊 液相通 内耳骨迷路模式图 HRCT扫描重建方法 v轴位（X） v冠状位（C） v矢状位（S） v多平面重组（MPR） v最大密度投影（MIP） v最小密度投影（MIN） v容积重建（VR） v表面遮盖（SSD） 扫描条件 v扫描设备为高分辨率CT v受检者仰卧,扫描基线为上眶耳线, 扫描范围 从外耳孔下缘至岩骨上缘 v层厚0. 5 mm-1mm ,准直器0. 5mm，电压 120 kV ,电流120 mA v窗宽4000 HU ,窗位700 HU v轴位图像约60 帧 重建方法 v对原始数据传送到3D工作站 v根据临床不同要求，进行多平面重组、最大 密度投影、表面遮盖、容积漫游等方式 扫描位置 冠状位 轴位 矢状位 三种标准扫描位置 冠状位 矢状位 轴位 正常内耳轴位 正常内耳冠状位 正常内耳矢状位 正常轴位HRCT简述 对内耳畸形的初步认识 v Carlo Mondini 于1791 年在对1 例罹患先天性聋 患儿死后的颞骨解剖时发现其内耳发育畸形,证实其 先天性聋的病因为内耳发育畸形 v后来这种内耳发育畸形被命名为Mondini 畸形 vMondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型 v经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳 畸形分为Michel 、Mondini 、 Bing -Alexander 和 Scheibe 畸形4 型。 内耳畸形分类 vMichel型：耳蜗未发育 vMondini型：耳蜗发育不全 vMondini-Alexander型：蜗管发育不全 vScheibe型：蜗管球囊发育不全 v大前庭导水管综合征：1978确立 v1987年Jackler分类 v2002年Sennaroglu（森纳若哥）等将耳蜗发育畸形进一步 分类 v我们建议依据病变不同部位进行描述 既往分型 v米歇尔畸形（Michel型）：内耳发育畸形中最严重的一种， 内耳可完全未发育。属常染色体显性遗传。 v蒙底尼畸形（Mondini型）：耳蜗底周已发育，第2周及顶周 发育不全；半规管可缺如或大小不一。属常染色体显性遗传 。 v宾-亚历山大畸形（Bing-Alexander型 ）：骨迷路发育正常 蜗管分化不全，病变在底周螺旋器及螺旋神经节。属常染色 体显性遗传。 v赛贝畸形（ Scheibe型）：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗 管和球囊。属常染色体隐性遗传。 Sennaroglu 2002 分类标准 v根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型: v1.耳蜗畸形: 1.1 Michel 畸形:是指耳蜗和前庭结构完全缺失； 1.2 耳蜗未发育畸形: 是指耳蜗完全缺失; 1.3 共同腔畸形:有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭; 1.4 不完全分隔型畸形: 囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域) , 导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭; 1.5 耳蜗发育不全畸形:耳蜗和前庭分化,但未至正常大小(耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于 2. 5 回); 1.6 不完全分隔型畸形:即Mondini 畸形,耳蜗包含1. 5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成 一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。 v2.前庭畸形:包括Michel 畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。 v3.半规管畸形:包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。 v4.内听道（IAC ）畸形:包括IAC缺失, IAC狭窄, IAC扩大(IAC直径8 mm为IAC扩大,IAC2 mm为IAC狭窄) 。 v5.前庭和耳蜗导水管畸形:前庭或耳蜗导水管扩大(目前未报道有耳蜗导水管畸形) 。 v结合以往分类 v我们建议依据病变不同部位进行描述 内耳畸形的诊断 v耳蜗 v前庭腔 v半规管 v前庭导水管 v内听道 耳蜗畸形 v仍采用Sennaroglu 建议分型 Michel畸形 Mondini畸 形 前庭畸形 v 前庭完全不发育或仅有一囊状影无其他内耳 结构属 Michel畸形 v最常见的前庭畸形是前庭腔扩大 ,正常前庭最 大横径不超过 3.2mm,超过 3.2mm加临床上 有先天感音聋即为前庭扩大畸形。耳蜗可无 异常。 半规管畸形 v常见外半规管短小。单独此异常临床上可无 症状 v前庭扩大畸形常伴各半规管发育不良 ,尤多见 外半规管短小或缺如 v半规管裂为最近新发现畸形，报道最多者为 上半规管裂 内听道畸形 v正常内听道宽度 4 - 6mm,在此宽度以上如临 床无症状 ,亦不能诊断为异常 ,可属正常变异 v内听道宽度 3mm以下需考虑为狭窄 ,此时听 神经及 (或 )面神经发育不良 v内听道扩大畸形（大于8mm），临床少见， 但可引起极重度听力障碍 前庭导水管畸形 v前庭导水管扩大属大前庭导水管综合征 (Large Vestibular Aquduct Syndr ome,简称 LVAS) v本病包括前庭导水管、 内淋巴管和内淋巴囊 扩大 v临床表现为先天感音聋或波动性感音聋 大前庭导水管 耳蜗小管畸形 v耳蜗小管为耳蜗通向脑脊液的管道，试验证实正常 情况下耳蜗外淋巴液（PL）-脑脊液（CSF ）之间 存在PL- CSF屏障系统 v耳蜗小管不存在开放性自由通道使PST 与CSF 直接 沟通， CSF亦不能经耳蜗小管直接进入鼓阶替换或 取代PL v当耳蜗小管扩大时，该平屏障系统失效，导致脑脊 液和耳蜗内淋巴液相交通，导致听力障碍 内耳畸形分类与胚胎发育关系 v内耳的胚胎发育障碍可致 各种畸形,其发生时间越 早,畸形越严重 v内耳的胚胎发育与畸形是 CT 表现的胚胎学依据 少见内耳畸形 耳蜗顶端扩大 耳蜗空泡 有耳蜗无内听道 前庭腔 前庭大泡 外半规管 轴位外半规管 外半规管发育畸形 上半规管 轴位上半规管 上半规管全程 上半规管裂缺 后半规管 轴位后半规管 后半规管未发育 后半规管全程 耳蜗畸形 耳蜗前置 耳蜗发育畸形 临床意义 v明确诊断：所有听力障碍患儿，均应行 HRCT，明确病变部位。我们每年新接诊听 力障碍患儿约700例，内耳畸形发生率在33% -37%。 v对听力障碍患儿病情预后：LVAS听力不稳定 ，波动性下降直至听力完全丧失；前庭腔扩 大及前庭大泡有听力下降趋势；半规管畸形 听力有下降趋势；内听道狭窄听力稳定； 对助听器选配的意义 vLVAS 助听器选配超大功率，直至听力完全 消失 v前庭腔扩大、前庭大泡及半规管畸形有听力 下降趋势；亦应给予超大功率助听器 v耳蜗未发育不能选配助听器（我们收治了3例 Michel ，已经于当地配戴了助听器） v内听道狭窄部分有残余听力，可根据听力损 失程度选配助听器 对人工耳蜗植入术的重要临床意义 vMichel畸形与耳蜗未发育不能进行人工耳蜗 植入术 v共同腔畸形、 耳蜗发育不全、 不完全分隔 I 型、 不完全分隔 型 (传统 Mondini畸形 ) 、 前庭与半规管畸形、 前庭导水管扩大均可 行人工耳蜗植入 总结 v因先天性内耳骨迷路发育畸形有其特殊的形态学表 现 ,高分辨率 CT可清晰显示各种畸形的解剖特征 , 能对各种内耳畸形做好细致