肾血管平滑肌瘤ppt （课件

肾血管平滑肌瘤 肾血管平滑肌瘤 1986以来336例 一般为良性 Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性 1.结节性硬化综合症: 大,多发,易出血 2.散发性 占80% 脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分 Choristoma 迷芽瘤 肾血管平滑肌瘤发病率 无结节性硬化尸检8501例 诊断肾血管平滑肌瘤 男2例,女25例 日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤 男 13/12970(0.1%) 女 11/4971(0.22%) 肾血管平滑肌瘤发病率 肾血管平滑肌瘤发病率估计在 1/5000 - 1/1500之间 结节性硬化综合症有50%存在肾血管平 滑肌瘤 诊断结节性硬化综合症 有一即结节性硬化综合症 多发肾血管平滑肌瘤 CT,MRI大脑皮质结节 室管膜下胶质结节 视网膜错构瘤 面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤) 指,趾甲纤维瘤 纤维斑,头皮或前额 结节性硬化综合症 有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症 多发肾肿瘤或囊肿 肺淋巴管肌瘤病 心横纹肌瘤病 家属有结节性硬化 中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成 皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化 肾血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症 多中心,双侧,大,容易出血 散发 多数为单个,单侧,小, 随访4年 结节性硬化综合症67%长大,手术50% 散发21%长大,手术28% 肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史 随访4年: 有结节性硬化综合症67%长大,50%手术 散发21%长大,28%手术 结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,一 半有瘤,有结节性硬化综合症开始无肿瘤 的以后40.7%有肿瘤, 已有肿瘤的男39%, 女100%长大 结节性硬化综合症和散发AML的区别 De Luca51例散发分为立刻手术或随访, 随访的平均1.5cm,经过5年,92%无生长 Oestering10例散发,直径平均4.4cm,随访4 年无生长. 一般认为散发的可以长大,但是比结节性 硬化综合症少,如果4cm,结节性硬化综 合症46%长大,53.8%手术; 散发27%长大 ,7%手术 结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤 结节性硬化综合症Tuberous Sclerosis Complex (TSC)有2个基因: TSC1 9q34 TSC2 16p13 血管平滑肌脂肪瘤 TSC散发发 平均年龄龄30.352.1 肿肿瘤直径8.9cm5.4cm 多发发97%13% 有症状64%73% 急性出血44%14% 超声诊断 一般表现为强回声 血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声,原 因是肌肉成分多或瘤内有出血 小的肾细胞癌有8%-47%也可以有强回 声,必须注意 CT诊断 血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮, CT值12cm 7例,肾功 能好,7例尿漏,1例感染 不必血透析 症状无复发 中位随访39个月 肾血管平滑肌瘤手术,开放,腹腔镜手术 肾切除: 1.全肾侵犯. 2.近肾门. 3.生长快,可疑恶性. 4.腹膜后出血,栓塞没有条件或无效. 肾血管平滑肌瘤特殊问题 瘤栓-肾静脉-IVC-右心房,可以偶然发现, 也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影发现 可同时合并肾癌,1988Tello27例,多数有结 节性硬化综合症,占1%-3% 有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤 淋巴结很少有病变 可以有复发,侵犯结肠,横膈,甚至致命 妊娠和血管平滑肌脂肪瘤 自发出血少见 如有病人休克,胎儿死亡 4cm血管平滑肌脂肪瘤应在妊娠前手术 小的肿瘤可以安全度过 总结 血管平滑肌