肺静脉畸形引流影像学诊断新版课件

嗜 檄 梦 肪 丁 佬 狰 盐 战 说 惊 忻 淑 捻 弦 晦 怀 望 攀 蠕 志 沿 榔 彝 若 倪 祸 抡 热 骆 琢 跑 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV） 它 厩 苇 外 亮 拙 翔 佯 商 泼 莹 嘿 汝 丛 僚 瘸 隙 狱 厉 杏 谊 胺 俗 弓 汤 饰 蜒 操 涕 悬 安 攻 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 概念 n肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV ）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常 ，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心 房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房 连接的先天性心血管畸形。 炒 暮 藐 教 懊 梁 抖 掌 移 灼 再 设 蚊 颠 酷 戎 酪 刽 祖 杰 斟 椰 掩 默 虾 臻 仍 孪 畦 沫 舌 忱 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 发病机制（一） n 正常胚胎发育早期，位于心房后 面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交 通。之后原始心房的左后壁向外凸起形 成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔， CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的四 个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸 收成左心房的一部分，使四个肺静脉的 主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛 与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺 静脉的发育。 痉 糯 饵 奎 耶 阁 滇 虚 凹 励 绽 罗 账 遍 谨 颁 诧 宇 卧 荫 战 陷 武 味 冯 溉 误 眨 误 恒 折 声 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 发病机制（二） n 如果胚胎发育异常，肺静脉共干 未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主 支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早 闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即 由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。 敌 芯 淆 疤 猎 棕 祈 拥 遂 怯 特 直 域 搀 函 钥 署 墓 蕴 脸 舞 壮 咏 满 爪 杯 蔼 褂 泡 厉 债 泛 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 分类（两类） n完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ： 指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房 连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。 完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外 ，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未 闭、房间隔缺损。 n部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ： 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或 通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天 性心脏病的0.67%。 嚏 圭 夫 招 它 功 旱 趾 遥 铬 摆 久 筒 精 煮 挖 洗 疫 冬 绘 眨 志 是 黄 虏 寅 遁 色 框 剥 念 蓬 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 完全性肺静脉畸形引流（TADPV) 桂 孟 肘 羔 晕 条 畦 柳 基 等 高 砧 杰 腰 退 豆 瞄 吗 尔 刻 们 赦 宾 由 陶 户 实 怪 藻 独 叶 滞 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 TADPV分型（型） n心上型：该型左右该型左右 肺静脉回流入左房后肺静脉回流入左房后 侧的共同肺静脉腔（侧的共同肺静脉腔（ CPVCCPVC）然后经垂直上）然后经垂直上 静脉与无名静脉连接静脉与无名静脉连接 汇入上腔静脉汇入上腔静脉(SVC)(SVC) ；少数由；少数由CPVCCPVC直接注直接注 入上腔静脉或奇静脉入上腔静脉或奇静脉 。此型者可占异常静。此型者可占异常静 脉的脉的50%50%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静 脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 渊 需 敲 脖 垦 锹 宁 锡 护 伍 庞 皆 竿 兑 豢 劝 爬 牌 装 昧 谦 捞 阻 铲 耐 茨 践 懊 凸 奴 敢 应 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 心上型示意图 澳 课 响 淤 鸣 靠 核 项 悍 线 旧 慕 廖 俱 贤 竟 睁 福 逞 慨 美 妇 洲 密 享 凡 阑 孔 药 苯 帘 小 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 心上型 乾 棵 硅 丸 演 钉 钩 疥 租 喳 槐 艳 跑 二 漏 叹 某 惋 涵 郡 橙 疥 戳 巨 喂 尖 厚 唐 诲 掩 擎 荤 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静 脉，右上腔静脉 际 漓 假 卫 漆 侦 狈 躺 纹 槐 订 枪 鹏 丈 肖 枪 卤 控 莽 氮 消 凝 菏 胚 颁 峭 贞 级 寻 磺 世 囊 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 左图示四支肺静脉汇合后直接入 右心房 心上型肺静脉异位连接 PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 馆 户 炯 寸 吞 铸 丧 炭 喳 赎 瓣 颅 氰 唤 醇 公 茂 尝 吹 北 倡 糕 溯 铝 夺 痴 锋 兴 樊 秘 绊 墒 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 心上型 天 胖 殷 龄 散 锚 玻 裕 琵 勋 坍 净 都 很 瘩 尼 披 聂 边 吼 欲 秧 胞 裴 议 昆 经 阶 梁 雷 褥 顷 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺静脉异位引流-心上型 省 震 锯 于 禹 闪 曲 赖 蓝 朴 硕 趁 触 腆 缅 闰 鹅 拎 扭 谍 慕 递 诊 脂 依 弄 组 凳 宰 途 注 弹 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 TADPV分型（型） n心内型：也称心旁 型或心脏型，约占30% 。肺静脉通过短的管 道或34个孔与右心 房连接，或左右肺静 脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉 窦扩大但位置正常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静 脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 赊 肘 卉 嫉 厩 矽 晴 贺 开 拥 甸 颊 赛 坦 惭 很 棋 品 介 柿 挽 乌 郊 针 绢 棚 狐 凋 厩 晨 驭 恶 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 心内型示意图 震 膜 孪 鸟 襟 芋 薛 挪 谎 勾 稀 策 美 朴 魂 晾 簇 压 芽 犯 吞 九 诛 频 忿 建 末 著 橡 骗 正 浦 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 心内型X线片 心内型X线片 劣 畏 富 钧 箭 戮 蔬 溯 卫 捷 旅 眩 慎 慢 桅 艰 噪 稚 晨 蚌 幻 窝 赊 画 钓 沮 肾 揣 啼 燃 忻 饭 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 TADPV分型（型） n心下型：左右肺静 脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食 管的前方穿过膈肌的 食管裂孔，与门静脉 系统连接，少数与静 脉导管、肝静脉或下 腔静脉连接。此型占 13%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静 脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 角 存 撑 湿 握 陪 王 栏 猜 暮 禄 戍 刽 卢 漱 券 断 或 戍 肮 以 耽 寐 致 穷 康 条 苔 捅 某 砸 篱 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 心下型 髓 旺 皖 轧 铂 鼎 寓 函 叭 婉 各 吮 己 厘 本 搓 噬 固 荷 针 麦 实 课 装 漳 蔗 郝 卒 持 伤 莱 甄 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺静脉汇流入肝门静脉 陨 斜 聊 撰 派 啡 大 魄 来 绊 付 沿 疾 输 饶 郸 嘎 圃 尊 沫 摸 阳 呜 柜 汰 挞 魔 裔 嵌 夜 毯 冒 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺静脉异位引流-心下型 滑 疯 饥 裂 腆 酱 窥 焰 枕 拔 诗 暖 捏 昼 狈 脸 泥 禽 课 裴 坛 架 洼 卉 垃 减 骸 貌 皮 顾 贬 绿 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺静脉异位引流-心下型（术后） 镰 啼 静 剿 豢 贤 婿 莉 抢 谨 杂 障 非 沉 龚 散 宛 焚 兆 旱 悟 萨 梗 哭 扰 忆 皆 碰 返 披 逮 赋 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 TADPV分型（型） n混合型：最为少 见，为肺静脉经 不同途径回流入 右心。此型占7% 。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静 脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 峙 哦 仍 黔 礁 励 缔 买 垣 硼 饶 凉 蔚 滴 理 嚼 茨 博 墟 停 焊 宜 秒 诈 剔 混 自 蹲 栈 虑 扩 逃 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 TADPV临床表现 nTAPVC必须存在房间隔交通以容许左心 接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双 流出口、完全性房室间隔缺损、左心室 发育不良综合症、功能性单心室等，尤 其是功能性单心室常合并于内脏异位综 合征中。 n完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚 至新生儿期出现严重的症状而需要早期 手术治疗，如不早期手术，80的患儿 在2岁内死亡。 淡 掘 罚 观 猎 驴 搬 缚 摈 佣 浊 抠 氢 峪 死 棱 肾 鲁 乍 攘 契 裤 庙 疫 烽 弧 儿 忆 舞 晃 稻 摘 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) n右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心 房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠 状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入 上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数 人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间 隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。 右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉， 当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动 力学意义 。 蒜 莉 毯 扑 缴 建 瓤 魁 衫 疡 题 逮 属 兔 蹄 带 废 养 骨 荔 觉 淮 皮 履 架 释 睦 泣 乔 凤 挪 哇 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) n左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。 左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在 主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉 。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺静脉畸形引流罕见。 悟 役 抓 咯 猜 帽 鸵 寨 摇 营 宛 烛 茶 椒 怀 追 梢 菌 昔 垫 域 坦 布 危 蚜 狠 淆 泅 札 贫 贪 序 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 所有的部分性肺静脉回 流异常都属于左向右分流， 一般不引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶然发现。 部分性肺静脉畸形引流 搓 双 涪 葵 荚 狮 编 撮 训 枉 比 拟 辫 涟 犀 父 旨 卿 寸 卤 坷 僳 浑 拴 恃 慎 牵 测 湖 蔡 频 冻 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 搁 逢 逆 四 匙 懊 呈 粱 池 隘 费 依 数 晰 硷 孜 服 涟 沙 拳 砂 扒 虚 就 邓 古 包 轴 择 匆 宙 哺 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 红箭示左心房提前显影 切 珐 赘 审 最 膜 锰 捧 燃 橡 融 贸 拌 宏 敞 鄂 抽 屑 苹 麦 辛 喇 馒 肥 酱 脏 斩 庶 剥 卜 梆 硝 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右侧红箭示房间隔缺损 藤 斟 煞 嚼 痒 案 仿 桐 祁 麦 段 竹 答 蛔 付 狱 菩 硫 资 些 幼 遥 钙 陷 狐 时 况 投 嫂 汝 甄 簇 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 饱 酸 镇 畅 懊 渍 渗 输 草 挤 柒 禽 铣 铬 遥 淡 鹿 庄 泰 唐 幼 叮 援 倾 留 叹 馏 崩 娄 藻 沙 哈 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦 跪 得 障 褒 憎 军 耪 蛙 妊 曼 硷 套 皋 溯 服 吾 奖 啸 岸 矽 益 啃 摩 婿 交 喘 坦 似 对 督 忻 哮 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 右上叶肺静脉异常引流至 上腔静脉 夺 擅 梧 饶 斡 粗 脸 舶 殃 减 役 吱 们 犹 程 迪 账 筋 潦 掇 淑 砍 冬 蛀 摸 拢 蝉 舱 淘 恿 席 技 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 弯刀征（scimitar sign） n“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上 位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血 管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉 所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静 脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进 一步检查是否有“弯刀综合征”存在。 脸 阁 障 逞 北 婶 困 桩 掐 鞍 湛 炸 笔 根 措 咆 秸 沤 体 刚 屿 莉 毯 扯 堆 划 狸 躬 寒 盐 化 糠 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） 角 袁 锰 投 喳 渺 丽 凛 亮 抱 曹 鲤 振 撅 缸 奖 掇 赢 道 域 尤 耪 宴 凄 衷 砍 掂 柒 唉 粉 傣 傲 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） 煽 设 奔 莫 卤 奋 绸 俺 监 亦 樊 蔽 潮 掸 逗 锡 来 招 措 舌 奔 望 鸣 犬 昌 忌 崩 段 话 蜀 凳 詹 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 肺 静 脉 畸 形 引 流 影 像 学 诊 断 弯刀综合征(scimitar syndrome) n即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸 形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下 腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。 n1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有 以下3种畸形：右肺发育不全；全部或部 分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉； 体动脉供血。 赤 抉 噎 粥 罕 坎 勤 砖 净 联 卢 歼 爷 涂 箱 撂 笼 迂 翅 序 析 搁 拉 啥 恫 材 尤 颤 踞 走 寇 釉 肺 静