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肾错构瘤 2015.5.26 定义：肾血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤， 是良性肿瘤。 本病可以是单独疾病，也可以是结节性硬 化的一种表现。肾血管平滑肌脂肪瘤可为 多病灶，同时发生于双肾，80%为女性患者 ，常在40岁以后出现症状。 病理 结节硬化症是一种少见疾病，是以神经系 统病变为典型特征的综合征，临床上可累 及多个系统和器官。 结节硬化症在肾脏中的病变包括1错构瘤2 肾囊肿3肾细胞癌 临床表现 早期：无症状，多在体检时偶然发现 肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛，钝痛 或隐痛，有事可能突然破裂大出血，休克 ，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉 拴塞 辅助检查 泌尿系平片 ：发现肿瘤部位有透明区，可 被误认为是肠气 B超 CT：表现为低密度区，可作为重要的诊断 依据 血管造影：有助于鉴别肾血管平滑肌脂肪 瘤和肾癌 治疗要点 保守治疗：对于直径小于4厘米的无症状患 者可进行定期观察，不一定要进行治疗， 每年行一次CT或B超检查即可。对直径小于 4厘米的症状持续存在者，可行动脉栓塞治 疗。 手术治疗 肿瘤直径大于4而没有症状或症状轻微者， 每半年检查一次，如发现肿瘤逐渐增大或 出现明显症状，则可考虑行栓塞术或保留 肾脏的手术治疗 肾错构瘤并发破裂出血者，需急诊行手术 治疗或行选择性动脉栓塞。根据病史，肿 瘤的部位，大小，患者的情况实行肿瘤剜 除术，肾部分切除术或肾切除术 介入治疗 肾错构瘤较大且症状较明显者，可行介入 性动脉栓塞术。如果栓塞无效，在进行手 术治疗 术后护理 管路护理：妥善固定引流管并经常挤压以 保持引流管的通畅。引流量逐渐减少，术 后2-3天拔管 饮食护理：肛门排气后开始进食。由留置 ，半流质过渡到普食。注意营养丰富，易 消化，忌生冷，刺激的食物，少量多餐。 体位与活动 全麻清醒后肾切除术后24小时后鼓励下床 活动；肾部分切除，肿瘤剜除，绝对卧床 两周，以平卧为主，鼓励肢体主动运动； 健侧卧位与平卧位交替翻身，护士协助 术后；两周后可在搀扶下床旁坐或沿床沿 活动，循序渐进增加活动量，以慢走为佳 并发症 早期出血 短时间内突然引出鲜红色血液大 于200毫升或连续三小时引流量每小时大于 100毫升，绝对卧床，禁翻身，床旁心电监 护，密切观察生命体征，应用止血药物 迟发型出血（术后一周后）：无明显诱因 或活动后突然出现全程肉眼血尿并有血块 ，严重者可有尿潴留。患侧胀痛，持续性 疼痛。加强心理护理，缓解患者及家属紧 张情绪；绝对卧床，鼓励多喝水，起到尿 路冲洗的作用；遵医嘱应用止血剂，抗生 素，输血支持治疗 健康教育 饮食：多食高蛋白 高热量富含维生素易消 化食物 活动
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