海绵状血管瘤课件_1

中颅窝轴外海绵状血管瘤 中颅窝轴外 海绵状血管瘤的治疗 北京三博复兴脑科医院 小儿神经外科 邢俭 岳颖 杨庆哲 相理昆 于春江 中颅窝轴外海绵状血管瘤 概念 n海绵状血管瘤（Cavernous angioma.CA)是一 种比较少见的先天性脑血管疾病，属于隐匿性 血管畸形，为常染色体显性遗传病。 n早年对海绵状血管瘤的认识主要来源于手术 或尸检时的病理结果。 nMRI出现之前，对海绵状血管瘤的诊断较困难。 n随着MRI和DSA的广泛应用对海绵状血管瘤的认 识逐步深入。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 概念 n颅内海绵状血管瘤分为脑内海绵状血管瘤和轴 外海绵状血管瘤。 n轴外海绵状血管瘤（Extra-axial cavernous hemangiomas)指位于脑外的海绵状血管瘤，相 区别于脑内海绵状血管瘤。 n有些文献亦称为轴外海绵状血管畸形或血管瘤 。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 流行病学 n海绵状血管瘤占颅内病变的0.39-0.47%；占所 有脑血管畸形的8-15%； n轴外海绵状血管瘤占海绵状血管瘤的13% n70-80%的轴外海绵状血管瘤位于中颅窝。 n可发生于任何年龄，青壮年较多，儿童少见； 男女发病率大致相等，为0.86：1。 n中颅窝轴外海绵状血管瘤女性多于男性，约为 6：1。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 临床症状 n癫痫、头痛、局限性神经损害症状、为主要症 状。 n与AVM相比，海绵状血管瘤出血的危险性较小 。 n出血一般局限在病灶内或周围脑实质内，很少 进入蛛网膜下腔。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 临床症状 位于中颅窝的病灶： n可以侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经等。 n表现为：头痛、动眼神经麻痹、外展神经麻痹 、三叉神经麻痹、视力减退和眼球突出等。 n还可以有肥胖、闭经、泌乳或多饮多尿等下丘 脑和垂体损害表现。 n中颅窝轴外病变发生癫痫和出血者较少。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 影像诊断 nCT：表现为圆形或哑铃 型均匀的高或等密度影 ，边界清晰；增强扫描 为均匀强化的高密度影 ；临近骨质无吸收及破 坏征象，瘤周组织无水 肿。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 影像诊断 nMRI：T1加权像为边 界清晰的等或稍高 信号，T2加权像为 明显的高信号；增 强扫描可见均匀强 化，可见瘤内血管 流空效应； 中颅窝轴外海绵状血管瘤 影像诊断 nDSA：动脉早期无显影，晚期可见海绵窦区肿 瘤染色。 n原因为： n动脉早期可显示发自于颈内动脉海绵窦段的垂 体脑膜干向肿瘤供血。 （1）病灶内的小血管血流速度慢 （2）病变的血管腔内常有血栓形成 （3）没有扩张的供血动脉和动静脉短路 中颅窝轴外海绵状血管瘤 病理学特点 根据中颅窝轴外海绵状血管瘤组织学特点分为以下 类型： I型：病理可见肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成， 管腔内充满血液，无血栓和钙化，大量血管之间 缺乏肿瘤间质成分，故而此类肿瘤切除困难。 II型：病理可见肿瘤虽然为大量血管构成，但多 数区域管壁较厚，肿瘤间质成分较多，且含有较 多的弹力纤维成分，此类肿瘤切除难度较小。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 中颅窝轴外海绵状血管瘤 中颅窝轴外海绵状血管瘤 中颅窝轴外海绵状血管瘤 中颅窝轴外海绵状血管瘤 中颅窝轴外海绵状血管瘤的特点 n 肿瘤血运异常丰富 n 与重要的解剖结构关系密切。 n 手术操作难度大，术中出血难以控制。 n 并发症多、死亡率高。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 治疗方法 n 直接手术切除。 n 手术后+放疗。 n 放疗后+手术切除。 n 单纯放射治疗。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 病例资料 2006年3月-2007年10月共收治病人12例。 n男5例，女7例；年龄571岁，平均年龄44.7。 n病程：1周2年，平均11.3月。 n头痛头晕12例，头痛12例，视力下降5例，动眼神 经麻痹5例，复视5例，视野缺损2例，轻偏瘫1例 。 n手术治疗8人，放射治疗4例，无死亡。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 手术治疗 n手术治疗的目的: n手术的关键: 1.减轻或消除颅内高压，减小占位效应。 2.减轻或消除肿瘤对局部神经血管的压迫. 1.减少对周围脑组织及颅神经的损伤. 2.控制出血. 3.尽量做到对肿瘤全切。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 手术治疗 n手术治疗适应症： 1.局灶性神经功能严重受损者。 2.病变较大、占位效应明显者。 3.患者有强烈的手术愿望，且能接受某些术 后并发症，例如一侧眼睑闭合不全等。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 手术治疗 n手术技巧： 1. 额颞开颅经翼点硬膜下入路 。 2.分离侧裂池蛛网膜，充分暴露肿瘤基部，仔细观 察肿瘤与颈内动脉、视神经的关系。 3.确认肿瘤后无需用穿刺针穿刺，因穿刺后造成的 出血很难止住，而且也无必要，尽量保持瘤体被膜 的完整，不能在没有阻断肿瘤供血之前先切开瘤体 做瘤内切除，这样会导致难以控制的大出血，难以 彻底地切除肿瘤 ；即使勉强用海绵压迫止住出血， 术后肿瘤体积没有减小，也不能达到解除局部脑组 织受压的目的。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 手术治疗 n手术技巧 4.在肿瘤基部近中颅凹底部横行切开硬膜，不要 切破肿瘤包膜。 5.电凝切开的硬膜使其皱缩，在肿瘤壁包膜与硬 膜间进行分离达颅骨，逐步向前切开海绵窦外 侧壁硬膜，沿肿瘤包膜向内侧拉开肿瘤，仔细 分离和保护海绵窦外侧壁的神经，显露颈内动 脉海绵窦段。此处可以发现由海绵窦段颈内动 脉向肿瘤发出的供血动脉。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 手术治疗 n手术技巧 6.阻断供血动脉后，肿瘤明显缩小，血运明显减少 ，此时就可以安全地分块或完整切除肿瘤。 7.术中注意保护被肿瘤推挤的血管和神经。 8.肿瘤一般和颈内动脉以及视神经不粘连，但大多 和眼动神经（III、IV、V、VI)有部分粘连。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n术中图片： 中颅窝轴外海绵状血管瘤 手术结果 n肿瘤全切除6例。 n肿瘤近全切除2例，肿瘤和颅神经（第III、 VI、V、IV对颅神经）粘连紧密。 n术后无昏迷、无瘫痪、无死亡。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 典型病例 患者均在静脉复合麻醉下翼点入路切除 肿瘤。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n病例1：女，48岁，主诉：间断头晕、头痛年 ，加重伴呕吐10月。门诊以海绵状血管瘤收 入院。 术前影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n患者行左侧翼点开颅肿瘤切除术，术后病理： 海绵状血管瘤。 术后影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n病例2：女，52岁。主诉：间断性头痛、呕吐7 天，视物不清3年。 术前影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n患者经右侧翼点入路肿瘤切除术,术后病理： 海绵状血管瘤。 术后影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n病例3：患者男，14岁。主诉：头痛视力下降2年 。 术前影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n患者经翼点入路肿瘤切除术。术后病理：海绵 状血管瘤。 术后影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 放射治疗 n放射治疗的目的： n放射治疗的关键： 1.放疗可以使瘤体皱缩。 2.术后辅助放疗可以抑制残瘤的再生。 1.定向和定位的准确性。 2.选择好照射的合适计量。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 放射治疗 n适应症： 1.较小的肿瘤，未引起明显占位效应、无明显颅神 经损伤者； 2.绝对不能接受颅神经损伤并发症，且肿瘤占位效 应较轻者； 3.肿瘤和颅神经关系密切，手术预后较差者； 4.未见明显出血者。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 放射治疗 n采取普通放疗，放射剂量并无统一要求，但剂 量不宜过高，一般采用30-35Gy，不超过40Gy 。 nX线可以使部分肿瘤凝固坏死、血管明显缩小 、血管血栓化以及间质细胞成份减少、水肿、 纤维化等，从而达到肿瘤缩小甚至消失的作用 。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 典型病例 患者行普通放射治疗 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n病例1：男，25岁。主诉：左眼睑下垂、左面部 麻木并复视1.5年，加重伴左眼活动障碍4月。 放疗前前影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n患者行普通放射治疗7月后复查 放疗后影像 中颅窝轴外海绵状血管瘤 n患者放疗前后症状比较： 中颅窝轴外海绵状血管瘤 讨论 n手术治疗的弊端： 1.手术的危险性大，一旦出血难以控制。 2.术者需要具备良好的显微镜下操作技术 以及解剖基础。 3.对动眼神经的损伤基本无法避免。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 讨论 n放射治疗的弊端： 1.放射外科治疗的合适剂量目前仍不明确。 2.在治疗后未达到最大闭合效应的时间里，均有出血 的危险。 3.放疗可能引起出血、加重症状、甚至诱发海绵状血 管瘤。 4.放射性脑损伤的发生。 5.治疗后需要长时间追踪评估疗效。 6.放射治疗后部分患者病灶不能完全消除。 中颅窝轴外海绵状血管瘤 结论 1.我们认为手术切除是治疗中颅凹轴外海绵状血管瘤的主要手 段，只要正确的理解和应用此类肿瘤的解剖特点和掌握熟练 的手术技巧，就完全可以在有效控制术中大出血的前提下全 切或近全切除肿瘤。但手术中完全避免眼动神经的损伤难度 较大。 2.对于一些无明显颅神经损伤或绝对不能接受颅神经损伤并 发症，肿瘤占位效应较轻，无颅高压