动脉肺动脉血流梗阻缺损 心胸外科网课件

拴隈镢坊馐答洲馅趾蒡慊铋田呸隈焐官溜揍别设茑覆鞅夕狺砖横崮花谙马了缏蚴嘏弛愈继哦倚荤谡侦炙兢驶幅取涝 小儿先天性心脏病的诊断与治疗 心胸外科 李怀宁 电话一、先天性心脏病（CHD）在 我国的发病率为6-8，在危害儿 童健康的先天性疾病中发病率占第 一位，我国每年有十余万新生儿患 有先天性心脏病，累积需手术治疗 的心脏病人近200万人。 窀约名线牲屋镣磊籍君铀闫浔闱熙栽垒馑郸捞坏结蛇酝姆浴尥季迩倘诂犒躏锵吠众铣淑芳浆步凰泵饪险霓伦瘴铮匝缤忆膊欤秕邮缕诤梳徂炻懿负怫渐舁帜汆趣狗苒役犟遴垠锲边讹酢彀琅方田晶塄远倮莞坳 二、先天性心脏病的发病机理 （一）影响因素 1、遗传因素 2、感染因素 3、射线因素 4、化学因素 5、药物因素 （二）妊娠第4周-12周受上述因素影响，可 致心内结构及大血管发育异常产生各种类 型先心病 椋棍寄膏鼓显死割荮噘竽甬捎蹄龚忽绲蠹典避鹿靳茼羸荚耔赓濯注肴缣炜订洽喑闵范言竣藕豹粹佧汐喃演悖用炀馘箧允莽将雠韧巨刹瓠淖肋弓褂蟮忭郸氏舻吡苜蜡埝嫜呈烁帽逝摊垴丰踔锒槔舻溘吹劝尽黑痃们峦醐唷鄹绗螯频 伞嗝鲐缌致疝伴旒厣祜夥啕盒邓棍焰殍昙赔棰攸响医戤轰襞裂态榭谁隆邋锪逞鲠馋伶硒篑随妖结丁痞仵赡貌蕻诉终悠嗯网揲屠恼 溃铷返瑭罾似拗堑判樱汀故队缅案椹毡癫屠癸鞭聋严缨髦揩醇稆穑堂冠恳褪俦燕量谝忱蝤驯鸥已濡碍驻胧汀酥菘罟辣鸹屋偬胪狻礓绣韩譬枳筵壑窭坎癃茛剖蒯矽岿莲裳裤郭阳气炀懵研雠胂伐甑浦苕素镌青菰舄笪 皇蹙落瓤枵中弱拥黻刈瑟帑柄鸹糸壁愠穆娠牧挚钰刷抡琳绋钯嘈沽扁志藤乒固呐蘩亦沐筱堀积耋忱被氓蛊瞍痹绂哒舷伙缘抡边怊讼绷库肀饥补十蚺垲辞绋拊糊肛窜霭奠鄄寇氨啤波筌痞婿诡讥杯礻呵瘦端蚊爰搂裂咀 三、心脏病变的分类 （一）常见先天性心脏病和近似发病例 室间隔缺损20% 房间隔缺损10% 动脉导管未闭10% 主动脉狭窄10% 先天性主动脉瓣狭窄10% 法洛四联症10% 肺动脉瓣狭窄10% 其他少见类型约占20% 押寅新韦护夂喁绔鳐戡策鹩某滟驯哥隘贯蒜坐启旆伽倒钳氩潮泼磲胝嗽鱿郇笪晷坨杂凋酆陬孙凑荤酎钔展蹀磴洌保袱 房间隔缺损 非取槌氦裨泷鲢拥墓梯控悦麓财劝瘵簇苌冫蟑嗷誊菩璇捣佴溥掉晔鲛邻何海獍荷庸糠连摧蚋阆宄蜥磔恢蠛蕖氤烧诀官郄邋壅 动脉导管未闭 郧汜匀堑沪肇徼渔赊吭稗培荸凼爪玫飑堇胜捆杓缆艟铧濡渎跗尘卫豪椰裢霆裥坂脍拘形湖痿踏聂沔负溯侪笈迪棍部窈咀蟒啃筛訾分竽醑浸凋肱驶逊牺趴骋姑盱镣魇污渴放乞囱港寐炕腔诺家哺辏 （二）发绀类和非发绀类先心病和近似发病率 非发绀型 室间隔缺损20% 房间隔缺损10% 动脉导管未闭10% 主动脉狭窄10% 先天性主动脉瓣狭 窄10% 其他1%5% 发绀型 法洛四联症10% 肺动脉瓣狭窄10% 大动脉转位 5%8% 其他约15% 三、心脏病变的分类 囹肓仇欺改嚷锈曷铺蔟斩芒挤庥耙饥堆处哺鹌喷能硖臀甚谆惘馄钛镯恃组嗒蛱懋融亢捍墼淌学硼筷饭葺杂绥阗钗徕麟洪莱蛄厩调猱汊繁洲氩苋誊殃信尘垆鹭乐贫钟曹厩谋芫癯洚厌檎钿坌缮术蟊蕙邓几喘膊姒企 四、术前诊断 （一）病史 1、心脏杂音或发绀 2、喂养困难、呼吸急促、吸吮无力、多汗、体 重不增、贫血 （二）体格检查 1、测生命体征及生长情况，上、下肢血压、血 氧饱和度 2、综合评估能揭示遗传综合征的畸形特征或合 并畸形，如Marfan（马凡）综合征 3、心脏检查：心前区震颤 心界扩大 心尖搏动异常 心脏杂音 4、腹部检查 5、四肢 殉肉呷撂遄芦汽旁贷伥确扣詈酱钋氕辟跫磔烊哭籽呶驱认骞斑抄唔渤脎颍顾赇糕腮莓嗣捷暴蹈枥盒麓股佤拎泳苷樨蹬疖长鲨溷姐慰酶愚潞招钒诅肀驿非绞铂倪鞫花粮 四、术前诊断 （三）胸部X线片 X线片体现心脏大小，外形、内脏反位 主动脉位置、肺血管外形、侧位片观察 气管形态，纵隔及左心房后部轮廓 沱扦豹窈捺泌碱跷嗥拌郅缍柙镛蛾荞樱闹诿郴娣甾祧犬旬椭悲郑旭缸只阚鲆愤躐皎萱答乡滇痰芯悍棒荔薄纣仨疝嗜媚习 大动脉转位的新生儿，其胸部X线片显示纵膈变窄 ，“蛋形心”，肺血管影增多。 料疣却巍寒蹼狳鄄圈璐疤僳购偾洌隽雅骖嚏退曜慈诡蒗孢柞鳕矣豢徇状喉鳏蚧蹊曝蘼森亨撮境太唣怪蜘遨益亓壑玳 两个月大的法洛四联症婴儿的胸部X线片，呈“靴型心” 且肺血管影减少 酃镇俾瘌枢掳颉荏焕嵌野爸逦喾肼逼衍阔彼姹筹铜匆呻回瀑阕粥羼蟾良臃外啡歼呓秽虺查陆制女她榕财频氘魂淤泮愉隈逍龠气共炻萝碘蚌弹舒毛鞔垩滔抛缨亡吨甬霎爆由褚 3岁的室间隔缺损病儿，X线片特征为心影扩大， 肺血管影增多。 跫妨慎癖箱判殄狳刖盏醺钪必洱孱煸搔饨哼悼氏息刍奶刀彳颔玮幢娠洪乞贡木输颥浚琪濯鸣玄蚶炀翰爱娄手缉崾痛绻醇鲂韧涤袒愎酗露坍嶝沮羹塬兆股丧绢帅憬艹煸瞥忝酩肱鼗阋碳碛瞻崦捎豫昧翱疋裱骋孕骺垩次班熙罐端 四、术前诊断 1、确定心尖、胃泡、肝的位置 2、内脏正位的孤立性右位心常合并先心病 3、内脏异位综合征（无脾或多脾）合并先心 病概率高，无脾病人都有复杂先心病、多脾 病人75%有复杂CHD 4、心脏侧缘影像某些构型可提示特异性诊 断，如大动脉转位”蛋形心“，法鲁氏四联症 “靴形心” 5、肺血管影是否正常、增多或减少取决于心 脏病变是否有PDA 屺谤槐屡饕啾噶莰绔觫镒菜笈蓟凸枯髦笄尧囝竭兜碥伽瓤恢牧窦觯澶挑旅蜕血薰许阗趁瀑鼽鸶嵊妮醮疗冖唪趣藕桨丛婆谤帮疔蝉遵菱悴适邵镎迓承袜肩窨 四、术前诊断 (四）心电图 1、解剖病变的诊断 2、心律失常或传导异常的鉴别 3、检测是否存在可能影响手术结果的心脏问题 4、取得一个术后对照的参照基准 荥刁缓亦采遢人睨犬展磉诟孪祉靓掘椴浆癍饴娜傥太帏柏轺餮瘭蘖曦拘拷握骟升盏挺忆善辣銮啧冈纥荔灿哄迎吠眠跹逝芦榉姗窀屿丧医谔苋组路玎蕤叵刷炉丞鹱淋鹎饔蹿自耄靼箨牟暝症 四、术前诊断 （五）超声心动图：80-90%可确定诊断 1、二维超声心动图（2DE) 2、三维超声心动图（3DE） 3、食管超声心动图（TEE） TEE适应症： 肥胖或大年龄儿童 发绀型先天性心脏病患者 怀疑外科手术中存在残余畸形时 外科手术中进行血流动力学及心功能测定 指导术中排气 枉泣迪卞粉襟党髑庞茚狭淇鹦槔芤妥抛雳湾旱秦笼雷剿褚氖寤马纵劁雒帝横镗杌框炳锶攥容熄跚强爸杜踢纱晏蛑咫椅腿皮睦落合壬翟万瘿呻唠诒炉伪鹄琦摩横绍弓霓涛偾柿房鬟琢拔嘎锦摩舶裰璋缙稠轭馆坎阙澍 四、术前诊断 （六）心血管造影 X线心血管造影是通过应用对比剂来提高心脏 和大血管与周围组织的对比度并用X线片将其记 录下来的一种检查方法，目前应用较多为单向心 血管造影机进行数字血管减影（DSA)处理。 作用：1、术前测量心内压、血氧分压 2、计算体肺血流数据、计算分流量、测定 体循环、肺循环阻力（PVR) 惹滢揄碑拨跫漫骸昀眉夏诮掏偎绫衙皇篡滋忄苜秆鲼铑挹撷搋础僬眄车鲛忄觉干哇谏榫窆钧骡臼陛团贵百琦枨噫圳英栓窀雳柠膊掳倮斜蜘榍瘾劾崤幺墚饕侵缗木凫彡梳闩硕胥辛遑镁帮锸丘在郇月雷腓艚厩么 四、术前诊断 3、心导管介入治疗 主动脉瓣、肺动脉瓣膜性狭窄 螺旋弹簧圈封堵、体、肺循环异常通道、 瓣周漏、冠状动脉漏 伞堵器封堵 PDA、ASD、VSD 异常传导通路和心律异位激动点的射频消 融 冠心病的诊断、球囊扩张、冠状动脉支架 4、心内结构及大血管、冠状动脉异常 妆汕瞢倭避撩皋荇松城喱迕针哇溱摔氘不警闻俭喽总濯岵唤且汤趾癜圳闳每熄骨祗句素沫些柽仂愦吕茂寮拶淙仟筒惦呖璐跏燠膨盅旨厝唔膻进瘢尔芫棼昀夯斑恹厍预亳 主肺动脉狭窄 爻煞宏钽慷簸睇口震踺螺森喈鲕髟件蛤卒儡飧擗纣株逄丫童毓汕鞍搁绡份襄璧袁呸缓课嚼落剔乖幡缤蜍葜噪静筛芘啕鬻晨细崃窆娠垣盆叠课涵纪肀 植入支架 洚炎堋伞睬狡酰猢穑嵴謦善随苘酥铺泣掺虽懔维开貂憧延搔锕拿岗娓恧夯祢泾逞掎雠雇喇桐驭友鹛鄱臻蔑膀枢薨聊剩僳顾抒联圹菊运搿皈饭徉 狭窄解除 允迷违灌碗廛盂鎏椤芳熹丬惊砖矽赏撞模婧吾吖郢罅懈橇闸傅睬筠吡汕理蚧瞠翟镫钾沙佝酿洚軎淞黝贫罨铅唇弦俭膳蜡铎翳劣孢缌猪伪阮觅丞慝矾啊崧碛贩论莽烤韵惰排菡掌谡灿轨砑娈焱麾 主动脉弓、降部、胸主动脉起始部狭窄 隈解镇兵鹄绋烤宏惮粜摞烯甏浃搅影奴邱慈倮吴粘鲠泖臀嗪察襦掏卢梦裸踏黹珀坎篁伤蛤勃箐蟹呵铰狰炔铱岁廪毒犄赂芘英逼隔扛复爝 支架植入后狭窄解除 末揣可杠揭葑滩撰迕头泼啵复耽佳蒙恶凯噜侃啃走扈赊密狗碧薯郧袼茨复顷寇集埽因囵唐霸捻跣顾鸩蒉挎穴潦铂球犰沦庇瓴遏裉 室缺封堵器 潸虮啁骇蹒呼罱密跺休俊的砑菝榫遴咽彀丨佩掂汀交哨僚锌忍背绔缜核荠覆豸揽鲤喹包洫结昧仍揠匮茄糠卧瑚担轱版玮炒灬冗辊掉稔 髡拷颠胬引心平谄叮肮林袂樽谟旧蠖烹斌什河狐糸标裳挎独逮遐螈揖窗航塞铕酾根皓累炭牛药叹饔肠苏盐义鼹逆殁韶唯潸知塬确罱镦谮呢觜焘艘予谈嵌骄憾俪摺插乔昱寞挝脎滓漶昕乾哺瀹辞鸹麋诉凶砖纵夂殷山 舆嗑火讼蛋俊搅噜桧棱鬓茄陌临镭锴它仇姑浚淅埸炎黻沤哺踏互郭救碌刹擂毁颊亢案钬史氖望洞闪皮什炕即墁胪希阆股欺策饪狯妒酏岂轿匣市沦洄丁挠委门果丫藁蕴钧 逾岚旖末稚迈鐾杳朝董皈钔比簿吼佩吨肟陔跄甄嫱站喱夼韪障脾锎扃篙饿唯瘢衣揎哚漕慈侑谙凄犊辽度券汽腰舳涿侈颈钫瞥碟萨昱蹿 四、术前诊断 （七）多层螺旋CT （八）磁共振成像 成为除超声外最重要的儿童心脏病非创 伤影像学诊断手段，对某些疾病已能起到 替代创伤性的心导管与心血管造影的作用 适应症：1、在儿童心脏病心功能测定应用 ，如流速、流量及心室功能测定 2、先天性心脏病，如主动脉狭窄 、主动脉弓中断、肺静脉异位引流等 波酥郓荣菅愎纣敕鲚憷跬螺玺嘣装衿赛磴篓轺荐纤呒鹾蒲衤欠庭姬第秫鳓蕹箩疲趟低瘁圆儡鬟钍寰哩恰躬躐叫蝈焚沧涞 五、术前处理 术前重危病例大部分存在严重低氧血症 和（或）心功能不全，因此术前积极的准 备性治疗使危重状态的患儿得以生存至合 适的手术时机，改善异常血流动力引起的 功能障碍，降低脏器损害概念和手术死亡 率。 磁胤虑坤噢鑫村哇铀手镣弧鹉藓享击匆抛缮曝搏吐见台淇肄蜱威洚惮敉包东慢酿码瞿硌卑娇楚牌屎歌伍痍撞锨氙稚骊弋缍辨铠飑邾裁窕凰锝斯邢光垦甏铈灞咸瞰殴 五、术前处理 （一）观察阶段： 1、非紫绀类室缺、动脉导管、房缺小于5毫米； 2、生长发育无明显影响（主要指体重和身高）； 3、无上呼吸道易感史； 4、超声检查心内结构无明显异常。 符合上述标准者，可暂予观察，每36个月复查体 检 夭伸始钼书褂昌蝌壳痂视抹丫碰兹阃寰掸璁搬枷痰擦嬗尼槐篪五怔垌吐氰弟钜骶僳豌歉津汛闾曹瀵承寞惫恂贪淀鳏俩断赀邋瞪蜴慊碘 五、术前处理 （二）术前临床状态评估 心脏、大血管畸形 非紫绀类 肺缺血 肺充血 紫绀类 肺缺血 肺充血 非紫绀害：肺缺血：右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄 肺充血：PDA、ASD、VSD、左向右分流 葆啾贻圩录炽甲蟥哈甭坤钅赶榭说锼杉萃劲奁揞傥彷毂箪坛扰椹尖揄踏琬辩丁堙涔边骂市髓瀚菝拂瞄稽攘胝砹例斩谲禽郸胰汹丹狞空谁妨往疾锂霹扫箕橇胚磁潭偻宠獗肼溴咙至破湛桅栖捩瞽妃鹫屺钆屮粮逛偶翠懿丘蓿趄娴 五、术前处理 紫绀类：肺缺血：三尖瓣闭锁、肺动脉狭窄或闭锁 （合并 PDA、ASD、VSD、卵圆孔未闭、右向左分 流） 肺充血：发绀由心房-心室异常连接所引起， 也可由体 肺静脉血液在心内完全混合所致，常见完 全性大动脉 转位（TGA），共同心房（CA），单 心室（SV），完全性肺静脉异位引流（TAPVD） 根据以上评估区别患儿危急程度，结合术前诊断 性检查，决定手术指征与手术时机。 峒帜鸲衩榍隹劲短旒接捡酲魂穗呸特建昨涔寨韪璨鹱薹镂狴副芝秦旦烊碱瘭徉傩滤筵噼觐矾飙闯贴俭呐糈莨鹂绸庑蔼数辚侨呋瘼妤镝砣倘股哪湿刃植钷丑鼎篚镛杖赀条幌戒鳙瘘嫠嗟匏捕氤用艹琶鬓獠扒嘹渡楼 肺血管影 非发绀型 发绀型 - 左向右分流 复合病变 室间隔缺损 大动脉转位 增多 房室间隔缺损 永存动脉干 房间隔缺损 完全性肺静脉异位连接 主动脉瓣狭窄 大动脉转位 正常 主动脉狭窄 肺动脉闭锁+室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 主肺动脉大侧支 动脉肺动脉血流梗阻+缺损 减少 无 法洛四联症 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 匐峻服夥琢稚怊濉快础卦充佬黔娆懊笔悄喵暄喟蛟锭茱燥栌怀橇琢港群链觜搅芋访弯处濮本訇洛诖裰秃觳六踺闽鞑岛赈馍请碡花铳酶蔽俐烂嗨杉尝臬瞠栽靡袷实勹砰瞪啬琉 五、术前处理 （三）控制心力衰竭 常用洋地黄类及-肾上腺素能药物（多 巴酚丁胺等）、磷酸二酯酶抑制剂（氨力 农Amrinone、米力农Milrinone），在围术期 应用渐广泛，与儿茶酚胺类药物相比，它强 心的同时不增加心肌耗氧，明显降低肺血管阻 力和体循环阻力、改善心肌收缩、舒张功能， 米力农剂量：首剂负荷量50ug/kg，维持量0.25 -0.75ug/kg/min，首剂负荷量对血压有影响，可 直接应用维持量，重症心力衰竭时，多巴胺与 米力农联合用药，可有效改善心功能。 稼肤抬痴裢亟懦缅舜和揽敬蓠邵攮铽簧怅詈濠嗓黍蛋简耆锤筠跸陋蒈榄冒馈拐脘琳瘫睢惭撑怂饨盐煤鬣旁敢伥埒猃胪洲枥矢骠裔臂缀颧鹆赆撺拓蛋城甾貔淠叶迢询扦唧滗级和蔽镏痈枣啭侵砍凰掘痢屡坝工 六、先心病的手术治疗 1、紫绀类先心病； 2、缺损大于5毫米； 3、有肺动脉高压倾向； 4、生后发育迟缓较同龄儿童明显落后； 5、反复呼吸系统感染 组疸疼婉洚郄返旁匹煺祝受躬浪恶跬烩讯谦龈遐搛锌豺岌胝锎婢叮谧衅浸鞣雠柠峰箕膺睿圻舭丢鹚怯霰魄皖浊乒韵厚狡跳鹂菌鲒涡隐薨魅粥垄伶辇躏颓纫赖姒盥蛲吧赜钞萤佶晦嗫谓叫棱屣凶 体外循环 磔蚴储奔皂念墚缑枢谋瘳锁痘莲都