病例随访纵隔巨淋巴增生症ppt课件

纵隔占位病例随访 林昭旺 病例1女性，23岁，发现口腔溃疡4个 月，发现右后纵隔肿物1个月 ？ ？ 患者在全麻下行“右上纵隔多发巨大肿物切除术” ，术中胸腔镜探查见：右上后纵隔见4个囊实性肿 瘤，从上往下依次分别为8cmX6cmX5cm， 4cmX3cmX2cm，3cmX2cmX2cm， 6cmX5cmX4cm大小。均凸向右侧胸腔，压迫右 上肺，基底均较宽，与胸顶、后胸壁、右侧纵隔 及胸骨右侧分界不清，最高位巨大肿物与右上肺 稍粘连，与右锁骨下动静脉粘连明显；最低位巨 大肿物基底部深入胸骨右侧，面积约 3cmX2cmX2cm大小。术中考虑右上纵隔多发巨 大肿物，性质待定 纵隔神经源性肿瘤 为后纵隔最常见肿瘤 病理类型： 起源于外周神经的肿瘤，如神经纤维瘤和神经鞘瘤 起源于交感神经节的肿瘤，如神经节细胞瘤、 神经节母 细胞瘤 和神经母细胞瘤 起源于副神经节的肿瘤，如副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和 化学感受器瘤（非嗜铬副神经节瘤） 良性神经源性肿瘤 恶性神经源性肿瘤 神经纤维瘤 神经 纤维肉瘤 神经鞘瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤 临床表现 神经源性肿瘤一般无明显症状 可有压迫症状：如压迫食管出现吞咽困难 ， 压迫气管则咳嗽、呼吸困难，肋间神经 或臂丛神经受压有放射性疼痛或上肢麻木 ，压迫脊髓可有截瘫。 影像学表现 CT上表现类似，主要位于后纵 隔，一侧脊柱旁区多见圆形或 卵圆形边界清楚的肿块 密度：多均匀，略低于肌肉密 度，肿块若坏死、液化或囊变 、或钙化则密度不 均匀。 钙化：神经鞘瘤、神经 纤维瘤 可有细小钙化，神经母细胞瘤 可有粗大钙化；囊变之囊壁也 可有钙化。 病变与纵隔关系：椭圆形或条 状病变其上下缘与纵隔均呈钝 角，球形病灶与纵隔多成锐角 ，三角一侧为钝角，一侧为锐 角。 增强扫描：肿瘤强化明显或不 明显，强化可均匀也可不均匀 。 MR显示多为均匀信号强度，境界 清楚，TW1呈低信号，TW2呈高信 号，如囊变、坏死或出血则呈混杂 信号。 冠状切面能显示哑铃状病变 及脊髓硬囊受压移位，轴位能显示 肿瘤向椎管内硬 囊和脊髓扩展的全 貌。 压迫邻近肋骨与脊柱：肋骨吸收变 细或伴骨质增生，胸椎 体呈半弧状 缺损，如肋骨、胸椎有溶骨性骨质 破坏则为恶性。椎间孔扩大说明椎 管内也有病变，并与椎管外病变相 连呈哑铃状。 侵犯压迫气管、食管 、大血管，使肿块与这些结构融为 一体，MR在显示病变与大血管关 系优于CT。 恶性可侵犯胸 ，使胸 增厚或有胸结节及胸水，也可有肺 转移灶。 病例3男性，69岁，反复咳嗽、咳痰半年，宁德市医院查 CT提示“前纵区占位，考虑胸腺瘤可能性大； 胸腺类癌 类癌是一种能产生小分子多肽类或肽类激素 的肿瘤，即神经内分泌肿瘤(APUD)细胞瘤 。根据有无内分泌异常分为不合并内分泌异 常型及合并内分泌异常型;根据分化程度分为 典型类癌(高分化神经内分泌型)及不典型类 癌(侵袭型),其能分泌具有强烈生理活性的血 清素、胰舒血管素及其他肽类激素,最常見的 內分泌症候群是库欣氏症候群。 常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特异性 的临床表征或是与疾病有关的內分泌症狀所 发现。 胸腺类癌是一种罕见的前纵隔肿瘤,影像学 表现具有一定的特征性,前上纵隔体积较大 的实质性肿块，密度不均匀,可见坏死、囊 变,坏死区小,边界不清,增强扫描轻中度不均 匀强化,易发生淋巴结、肺脏等远处转移. 病例4男性，47岁，反复右胸闷、气喘半个月 ，拟“ 右上肺占位并肺不张、前纵膈占位”收入院 1.前纵膈占位，未见FDG浓聚，考虑良性 病变可能，畸胎瘤？请结合临床。 2.右上肺占位，异常高代谢，考虑恶性病 变； 3.双侧胸腔积液； 4.心包积液。 病例5男性，38岁，发现左上纵隔占位1周，既往30余年 前因“左颈部肿物”于省立医院行手术切除（具体不详） 错构瘤 错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组 合和排列，这种组织学的异常可能是器官 组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。 错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、 平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组 织或钙化。一般为实质致密的球形、卵圆 形，也可以是分叶状或结节状。多发生于 肺,纵隔罕见. 病例6女性，36岁，体检发现双侧肺门 及纵膈淋巴结肿大20余天 肺结节病 是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿 性疾病，近来已引起国内广泛注意。常侵 犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官 。其胸部受侵率高达80%90%。 CT表现:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大( 偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺 内网状、结节状、片状阴影。 小结 纵隔定义 指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨， 后为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。 纵隔病变为起源于纵隔和或累及纵隔内结构的 病变，可分为肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病 在 纵隔肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤 、黄色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在 纵隔的任何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常 有一定的规律性 纵隔分区 三分区法： 纵隔的正常解剖分区包括前、中、后区。前区的前界 为胸骨，后界为心包前表面、升主动脉和头臂血管。中 区以前区后缘及后区的前缘为界。后区的前界为心包、 大血管后缘，后界为胸椎椎体。 四分区法： 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为 界将纵隔分为上 、下纵隔两部。下纵隔又以心包的前、后面为界分为三 部：心包前面与胸骨之间为前纵隔；心包及大血管所占 据的区域为中纵隔；心包后面与脊柱之间为后纵隔。 纵隔内含：心脏大血管、气管、食