瘢痕性脱发课件

瘢痕性脱发 大头医生 编辑整理 英文名称 cicatricial alopecia 别名 alopeccia areata；Alopecia cicatrisata；Scarring alopecia；疤痕性 秃发；斑秃；鬼舐头；局限性脱发；油风 类别 皮肤科/毛发疾病 ICD号 L66.9 概述 瘢痕性脱发(cicatricial alopecia)是突然发生于身体任何长毛部 位的局限性脱发，指各种原因引起的毛囊破坏形成瘢痕，从而 产生永久性秃发。本病中医称“鬼舐头”、“油风”。如诸病源 候论鬼舐头候记载： “人有风邪，在于头，有偏虚处，则发秃落，肌肉枯死，或如 钱大或如指大。发不生亦不痒，故谓之鬼舐头”。外科大成 记载： “油风则毛发成片脱落，皮肤光秃，痒如虫行者是也，由风热 乘虚攻注，血不能养荣所致”。 流行病学 约占皮肤科门诊初诊病人总数的2%，任何年龄均可发病，但 以540岁之间为多。两性均可受累。目前无其他相关内容描 述。 病因 引起毛囊破坏的病因很多，大致分为以下5类： 1.发育缺陷，如皮肤发育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角 化、鱼鳞病、毛周角化等。 2.物理因素如卷发、烫伤、放射性皮炎。 3.感染如头黄癣、脓癣、疖、痈、毛囊炎、寻常狼疮、麻风 等。 4.肿瘤如汗管瘤等。 5.病因不明皮肤病如扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病、结节病 、毛囊性黏蛋白沉积病等。 发病机制 发病机制还不很清楚。多原因引起的毛囊破坏形成瘢痕，从 而产生永久性秃发。近年来更倾向于斑秃是以自身免疫性疾病 。体液免疫方面的改变包括非器官特异性自身抗体和器官特异 性自身抗体。已报告的有抗平滑肌抗体、抗核抗体(主要为斑点 型)、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体及类风湿因子。已报告的器 官特异性自身抗体有抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上 腺抗体等。自身抗体的阳性率与患者的性别、年龄和病情严重 程度有关。 发病机制 细胞免疫的改变为斑秃皮损的血管及毛球周围有大量淋巴细胞 浸润。研究还发现斑秃区的毛囊有强的HLA、类免疫反应 性，并且参与造血细胞迁移的黏附分子表达异常。这些改变可 能对某些刺激因素如外伤、神经炎症或感染导致细胞因子释放 引起的。细胞因子可以参与多种免疫反应过程的发生，从而导 致针对毛囊独特抗原免疫反应的发生。近年来，斑秃中多种与 免疫调节有关的细胞因子的研究令人瞩目。虽然上述机制比较 流行，但确切的病因学还不清楚，并且没有证实确切的自身抗 原和致病基因。 发病机制 脱发的遗传类型还不清楚。有不同外现率和表现度的多基因遗 传模式似乎比较合理，但仍受到外加的激素和免疫的影响。 临床表现 患处有瘢痕、毛囊破坏、永久性秃发。还可见各种病因的相 应临床表现。如红斑狼疮引起的可见红斑狼疮的其他皮肤表现 及组织病理、实验室检查改变等。斑秃多系突然发生，表现为 头皮出现圆形或椭圆形的脱发斑。由于无自觉症状，故常在无 意中和被他人发现，也有在梳头时注意到大量头发脱落，才发 现片状脱发区。本病可分3个期，即进行期，静止期及恢复期 。在进行期，出现新的脱发斑，原脱发斑扩大，但脱发斑的数 目、大小不一，多为甲盖至钱币大小，毗邻的脱发斑可以迅速 融合。 临床表现 脱落的发干近端萎缩，无光泽，末端粗黑。脱发斑周缘的头发 松动，易于拔下，发根成感叹号形(!)，即拔发试验阳性(图1， 2)。这是疾病处于进行期的一个特征。脱发区的头皮正常，无 炎性发红、无鳞屑、无瘢痕。静止期脱发区边缘的头发不再松 动，无新的脱发斑出现。大多患者在34个月的静止期过后， 进入恢复期。恢复期有新毛发长出，最初为细软色浅的绒毛， 类似毳毛，时久渐变粗变黑，然后恢复正常。 日本的Iktda经过长期调查研究，按发病年龄、临床表现及预 后的不同，将斑秃分为4型，有利于指导治疗和判断预后。 临床表现 型： 遗传过敏型，占10%。一般儿童期发病，病程超过10年，单 个斑秃常持续超过1年，伴遗传过敏性疾病，75%发生全秃。 型： 自身免疫型，占5%。常于40岁以后发病，病程迁延，仅10% 发生全秃。常伴发自身免疫性疾病，如恶性贫血、白癜风、 Hashimoto甲状腺炎等。型： 高血压前期型，占4%。主要见于年轻人，其双亲或双亲之一 为高血压患者，进展迅速，39%发生全秃。型： 寻常型，占83%。不属于型者，多见于2040岁的成 年人，总病程少于3年，单个斑秃可在6个月以内长出头发，6% 发生全秃。 并发症 本病可伴发下列疾病： 1.甲病变如点状小凹、纵嵴和不规则增厚及明显的甲营养不 良，全秃和普秃的甲变化尤为显著。 2.遗传过敏性疾病。 3.自身免疫性疾病。 4.眼病如下垂性瞳孔缩小、眼球内陷、血管性和色素性畸形 、晶体混浊和白内障。 5.Down综合征发生斑秃者为6%。 实验室检查 组织病理： 一般不必要做活检，除非脱发弥漫，考虑生长期和休止期脱 发。典型的改变是： 毛球周围、血管周围和外毛根鞘的单一核细胞浸润，主要为T 细胞和巨噬细胞。还可见毛囊萎缩、色素异常及毛基质变性。 其他辅助检查 目前没有相关内容描述。 诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征即可诊断。 中医认为发为血之余，发为肾所主，头发稀疏或干枯不荣， 多为精血不足之证。本病多因肝肾虚亏，阴血不足，腠理不固 ，风邪则乘虚而入，风盛血燥，发失所养。此外，情志不遂， 气血失和也与本病的发生有关系。肝肾阴虚，心肾不交是其常 见类型。 鉴别诊断 1.假性斑秃 症状类似斑秃，但患部皮肤萎缩，毛发不能再生 ，表面有岛屿状正常毛发束，损害边缘有细狭的红晕带，毛发 无松动现象，多见于3050岁的妇女。 2.头癣 头白癣为灰白色鳞屑性斑片，头发距头皮24mm折断 ，外围白色菌鞘，真菌检查阳性，多见于儿童。黑点癣，头皮 损害类似头白癣，但损害小而数目多，常伴不同程度的炎症反 应。病发往往露出头皮即行折断，非脱发，真菌检查阳性。黄 癣秃呈萎缩性瘢痕，其上稀疏散在残存毛发，有时尚见有黄癣 的典型症状。 鉴别诊断 3.拔毛癖 患者有精神异常，常不自觉地频频拔除毛发，根据 病史和临床表现可以鉴别。 4.麻风脱发 脱发由发际开始，逐渐向上蔓延，严重时仅沿血 管径路有片状或线状的毛发残留。他处头发均完全脱落，除脱 发外兼有麻风其他损害及感觉异常。 5.秃发性毛囊炎 先发生毛囊化脓性炎症，愈后呈萎缩型瘢痕 ，易反复再发。 6.梅毒性脱发 有梅毒病史或不洁性交史。脱发呈虫蚀状，不 规则分布，脱发区脱发也不完全。多见于枕颞侧，梅毒血清学 检查阳性。 治疗 1.一般疗法 (1)追寻病因，给以相应治疗，解除精神负担。可 戴假发以减轻精神压力。(2)对存在明显精神因素者，给予镇静 剂如地西泮(安定)、溴剂等。 (3)给予维生素B1、B6、谷维素或胱氨酸(50mg/次，23次/d) 。 2.西医治疗 (1)内用 糖皮质类固醇激素： 口服或肌注常有效，但长期治疗的副作用较大，且停药后会 复发，故不应作为常规治疗，仅用于全秃、普秃和秃发进展迅 速者，用后近期效果明显。 治疗 如泼尼松2040mg/d，分次口服，12个月后根据病情减量。 小剂量(10mg/d)维持6个月或联用其他药物(如米诺地尔)。地塞 米松、甲泼尼龙或得保松等可根据情况选用。 环孢素(cyclosporin)： 每天6mg/kg口服，24周见效，停药后可复发。注意其高血 压及肾毒性副作用。 胸腺素： 治疗斑秃的机制可能是刺激抑制性细胞毒T细胞和纠正斑秃的 异常T细胞介导的免疫。50mg/次，肌注，隔天1次，持续1个月 。 其他： 治疗 如异丙肌苷、氨苯砜、米诺地尔(长压定)和甲状腺素等可酌用 。 (2)外用 多为刺激剂，引起局部适度的接触性炎症，使局部充血，促 使毛发再生。 糖皮质类固醇制剂如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德(去 炎松)霜，联用5%米诺地尔(敏乐啶)效果更好。也可小剂量皮损 内注射，如曲安奈德(去炎松)混悬液(2.510mg/ml)每次注射 0.1ml，每周1次，10次为1疗程。 蒽林软膏、0.5%1%的蒽林霜外用，开始每天30min，以 后逐渐延长作用时间，3个月内有毛发再生。 治疗 5%的葸林霜(夜间)和5%米诺地尔(敏乐啶) (白天)交替使用对大多 顽固性病例有协同作用。 0.002%盐酸氮芥液、5%米诺地尔(敏乐啶)液、角鲨烯酸二 丁基酯、二苯环丙烯酮均可酌情选用。 维生素E每次575mg、阿托品每次0.1mg、山莨菪碱(654- 2)等均可局部皮内注射，每周12次，810次为一疗程。 (3)物理疗法： 冷冻： 采用低温液氮冷冻法，1周1次，一般12次即可见效。 激光： 氦氖激光照射，每片损害每次10min，每天1次，6次后停照1 次。 治疗 光化学疗法(PUVA)： 可能通过抑制Langerhans细胞对毛囊的局部免疫攻击而发挥 作用。1%的8-甲氧沙沙林软膏或溶液外用，或口服8- MOP(0.6mg/kg)12h后UVA照射，23次/周，逐渐增加光照量 。对普秃疗效差。 血卟啉(Hp)和UVA： 0.5%Hp外用，2h后局部照射UVA，每次剂量为4J/cm2，3次/ 周，总剂量为96120J/cm2。 其他疗法： 如紫外线照射、共鸣火花、按摩、蜡疗等，均可选用。 3.中医治疗 (1)全身用药： 治疗 宜滋补肝肾、养血祛风。方用： 熟地10g，枸杞子15g，菟丝子15g，桑葚15g，旱莲草10g，首 乌藤15g，当归10g，生黄芪30g，白芍15g，明天麻6g，羌活6g ，川芎30g，亦可服用神应养真丹、七宝美髯丹、健身宁和养血 生发胶囊等。 (2)外用 辣椒酊、生姜酊、芥子酊、斑蝥酊等外用。 预后 病变范围小于25%的患者有很高的自愈率。病变范围越广， 预后越差。影响预后的因素有： 伴发异位性皮炎、早期发病、脱发广泛、匐行性脱发、病程 达5年和甲营养不良。 预防 1.保持心情舒畅，保证充足的睡眠，避免或去除可能的诱因 。 2.早期诊断及早期治疗。 发病原因 引起毛囊破坏的病因很多，大致分为以下5类： 发育缺陷，如皮肤发育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角 化、鱼鳞病、毛周角化等。 物理因素如卷发、烫伤、放射性皮炎。 感染如头黄癣、脓癣、疖、痈、毛囊炎、寻常狼疮、麻风 等。瘢痕性脱发肿瘤如汗管瘤等。 病因不明皮肤病如扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病、结节病 、毛囊性黏蛋白沉积病等。 疾病检查 组织病理：一般不必要做活检，除非脱发弥漫，考虑生长期 和休止期脱发。典型的改变是：毛球周围、血管周围和外毛根 鞘的单一核细胞浸润，主要为T细胞和巨噬细胞。还可见毛囊萎 缩、色素异常及毛基质变性。 易混淆疾病 假性斑秃：症状类似斑秃，但患部皮肤萎缩，毛发不能再 生，表面有岛屿状正常毛发束，损害周缘有细狭的红晕带，毛 发无松动现象，多见于3050岁的妇女。 头癣：头白癣为灰白色鳞屑性斑片，头发距头皮24mm 折断，外围白色菌鞘，真菌检查阳性，多见于儿童。黑点癣， 头皮损害类似头白癣，但损害小而数目多，常伴不同程度的炎 症反应。病发往往露出头皮即行折断，非脱发，真菌检查阳性 。黄癣秃呈萎缩性瘢痕，其上稀疏散在残存毛发，有时尚见有 黄癣的典型症状。 易混淆疾病 拔毛癖：患者有精神异常，常不自觉地频频拔除毛发，根 据病史和临床表现可以鉴别。 麻风脱发：脱发由发际开始，逐渐向上蔓延，严重时仅沿 血管径路有片状或线状的毛发残留。他处头发均完全脱落，除 脱发外兼有麻风其他损害及感觉异常。 秃发性毛囊炎：先发生毛囊化脓性炎症，愈后呈萎缩型瘢 痕，易反复再发。 梅毒性脱发：有梅毒病史或不洁性交史。脱发呈虫蚀状， 不规则分布，脱发区脱发也不完全。 易混淆疾病 多见于枕颞侧，梅毒血清学检查阳性。 脱发症状 心血虚损，症见：头发突然成圆形或椭圆形片状脱落，不留 一茎，患处皮肤光亮，无炎症，或有轻度发痒，如虫行，或毫 无感觉，严重者全部头发及眉毛均脱光，伴有心悸，气短，神 疲自汗，动则尤甚面色白，体倦乏力，舌淡嫩，脉细弱无力或 结代。治以养血安神。 肝血不足，症见：初始头部突然出现铜钱大小的脱发，斑秃 处皮肤光滑，肤色正常，伴有面色不华，眩晕，耳鸣，目干涩 ，视物不清或夜盲，肢体麻木或痉挛拘急，手足抖动，爪甲干 枯，妇女则月经量少或闭经，舌淡，脉弦细。 脱发症状 治宜补肝养血。 肝气郁结，症见：头发稀少脱落，精神抑郁，善太息，胸胁 或乳房胀闷疼痛，痛势走窜，咽堵或为梅核气。妇女则月经不 调，舌苔薄白，脉弦紧。治宜疏肝解郁。 肾阴虚型，症见：发脱齿摇，形体消瘦，面色憔悴，腰膝酸 软，足跟疼痛，头晕目眩，耳鸣耳聋，遗精盗汗，或性欲亢进 ，五心烦热，舌红少津，或无苔，脉细。治宜滋养肾阴。气滞 血瘀，治以活血化瘀。 滋补生发，症见：头发油腻，如同擦油一般，亦有焦枯发蓬 ，缺乏光泽，有淡黄色鳞屑固着难脱，或灰白色鳞屑飞扬，自 觉瘙痒。 脱发症状 去旧存新，去伪存真能有效解决脱发。 治疗方法 中药疗法 乔一凡指出中医治疗脱发按照中医理论，头发与肝肾有密切 关系，肾藏精肝主血，其华在发，肝肾虚则精血不足，毛囊得 不到充足的营养，一种情况是合成黑色素能力减弱，出现白发 ，那么还有一种情况就是毛囊萎缩或者坏死，造成脱发。反之 ，肝肾强健，上荣于头，则毛发浓密乌黑。宜滋补肝肾、养血 祛风。方用：熟地10g，枸杞子15g，菟丝子15g，桑葚15g，旱 莲草10g，首乌藤15g，当归10g，生黄芪30g，白芍15g，明天麻 6g，羌活6g，川芎30g。 治疗方法 西医疗法 药物治疗 糖皮质类固醇激素：口服或肌注常有效，但长期治疗的副 作用比较大，且停药后会复发，故不应作为常规治疗，仅用于 全秃、普秃和秃发进展迅速者，用后近期效果明显。如泼尼松 2040mg/d，分次口服，12个月后根据病情减量。小剂量（ 10mg/d）维持6个月或联用其他药物（如米诺地尔）。地塞米 松、甲泼尼龙或得保松等可根据情况选用。 环孢素（cyclosporin）：每天6mg口服，24周见效，停 药后可复发。 治疗方法 注意其高血压及肾毒性副作用。 胸腺素：治疗斑秃的机制可能是刺激抑制性细胞毒T细胞 和纠正斑秃的异常T细胞介导的免疫。50mg/次，肌注，隔天1 次，持续1个月。 其他：如异丙肌苷、氨苯砜、米诺地尔(长压定)和甲状腺 素等可酌用。 外用治疗 多为刺激剂，引起局部适度的接触性炎症，使局部充血，促 使毛发再生。 糖皮质类固醇制剂如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德（ 去炎松）霜，联用5%米诺地尔（敏乐啶）效果更好。 治疗方法 也可小剂量皮损内注射，如曲安奈德（去炎松）混悬液（2.5 10mg/ml）每次注射0.1ml，每周1次，10次为1疗程。 蒽林软膏、0.5%1%的蒽林霜外用，开始每天30min，以 后逐渐延长作用时间，3个月内有毛发再生。5%的葸林霜（夜 间）和5%米