川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征（mcls）课件

皮肤黏膜淋巴结综合征 mucocutaneous lymphnode syndrome （M C L S) 川崎病 Kawasaki disease 吉林大学第一医院 朴金花 川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫 皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症， 幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和 淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 。 发病率 日本曾有三次发病高峰; 美国自1991年-1993年,平均每年360例; 我国的发病率似较日本为低. 种族 亚裔人较多,日本民族尤多; 年龄 多发生于婴幼儿，成人罕见; 男：女 1.35 1.5：1; 复发率约1% - 3%. 季节 四季都有; 可区域性流行. 传染性 至今无直接传染的证据. 1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) 2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品） 基本病理： 主要为急性非特异性的血管炎，以小型动脉为重，好发于冠 状动脉。 冠状动脉病理分期： 期（急性期）： 1-9天，动脉周围炎，小动脉和静脉炎，中型及 大型的内膜炎症 期（亚急性期） ：10-21天，动脉瘤和血栓形成，中型动脉狭 窄，血管壁水肿 期（恢复期） ：28-31天，血管的炎症减轻，动脉瘤可逐渐消失 期（慢性期） ：数年，瘢痕形成，内膜增厚 发 热 (fever) 主要症状和体征 l 皮 疹 l Polymorphous rash 主要症状和体征 双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis 主要症状和体征 口唇及口腔黏膜的变化 Changes in lips and oral cavity 主要症状和体征 肢端变化 Changes in extremities 主要症状和体征 淋巴结肿大 Cirvical lymphadenopathy 主要症状和体征 心血管系统症状和体征 川崎病的心血管病变 l冠状动脉炎 l血栓形成 l心肌缺血或梗死 l血管瘤 l乳状肌功能失调-二尖瓣反流 l心脏炎 l 充血性心力衰竭 l 心律失常 l动脉血管病变 l 肺动脉/肾动脉血管炎，肺动脉/肾性高血压 l 动脉炎、血管瘤：股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动 脉等。 无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常 其它 神经系统 间质性肺炎 其它 肺脏 呕吐、腹痛、腹泻 肝大、黄疸 其它 消化系统 尿道炎、脓尿 其它 泌尿系统 （一）血液学检查 l白细胞计数升高 l轻、中度贫血 l血小板计数升高 l血沉增快 lC反应蛋白增高 （二）免疫学检查 l血清IgG、IgM、IgA、IgE 增高 l激活的 CD4+T 细胞增多,CD8+T 细胞减少 l总补体和C3正常或降低 （三）心电图检查 （三）心电图检查 （四）胸部X线检查 （五）心脏超声心动图 l冠状动脉异常:冠脉壁辉度增强、冠脉扩张、 l 冠脉瘤、冠脉狭窄等。 l冠状动脉异常判断: l 依体表面积评估其冠状动脉正常值： l 体表面积 0.5m2 ,则直径不到2.5mm； l 体表面积达0.5 - 1.0m2 ,则直径为2.5 - 3.0mm； l 体表面积 1.0m2 , 直径 3.0mm。 l 关于“冠状动脉扩张”的界定，日本川崎研究委员 l 会（1984）的定义为： l 5岁内超过3.0mm为扩张， l 或某段直径超过其邻段的1.5倍为扩张。 （五）心脏超声心动图 轻度扩张3-4mm; 中度扩张4-7mm; 重度瘤样扩张8mm 诊断标准 1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期 指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大 注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断 并发冠状动脉的高危因素 l男孩 l年龄小于6个月或大于3岁 l发热持续2周以上 l心脏扩大，有心律失常 l实验室检查血红蛋白16109-30109/L;血小板1000109/L; 血沉100mm/h,或持续5周以上仍不下降； l复发的病例 败血症 幼年类风湿性关节炎 猩红热 渗出性多形性红斑 控制炎症 阿司匹林、丙种球蛋白 抗血小板聚集 潘生丁、华法令 对症支持治疗 （一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作 用。 30-50mg/kg/d，热退后3天减量 ，热退2周左右减至3-5mg/kg/d，维持6- 8周。有冠状动脉扩张者需延长用药并同 时用潘生丁每天3-5mg/kg/d，直至冠状 动脉恢复正常。 （二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）可明显减轻冠状动脉病变的 发生。 具体方法： 1. 2g/kg/d，均匀地用12小时静点1天； 2. 如果IVIG治疗后仍发热（38）持续48-72h及CRP 等检查未改善者，应再追加1-2g/kg/d，一次静脉滴注 ，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗 （见下述）。 （三）皮质激素（一般情况下不用） 指征 1全心炎 2无法得到大剂量丙球 3对丙球治疗不反应且病情难以控制 用法 1 泼尼松(1-2mg/kg/d)热退后逐渐减量，用药2-4周。 2 病情严重可用甲基泼尼松冲击,15-20mg/kg/d， 连用3天，改用泼尼松 2mg/kg/天口服，复查CRP正常 后减为1 mg/kg/天，2周内逐渐减量至停药。 3 与阿斯匹林和潘生丁合并应用 （四）潘生丁 与阿司匹林合用 3-5mg/kg/d，分2次服用 （五）华法林 KD 并发1个或多个巨大冠状动脉瘤、或多 个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者 （六