未分化结缔组织病课件

1 1 未分化结缔组织病未分化结缔组织病 （UCTDUCTD） 1 vv未分化结缔组织病未分化结缔组织病（UCTD undifferentiated connective tissue disease） 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（ 如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度 自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性 ，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准 。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似， 多发于青年女性，但预后较前两者好，其发 病率不详。 2 病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不 清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞 异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能 与发病有关。 3 临 床 表 现 v1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等 v2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃 疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等 v3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等 v4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀 v5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大 v6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎 v7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎 v8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史 或其他血管炎 4 v9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消 化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、 黄疸、腹泻等 v10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史 v11.关节:关节痛或关节炎 v12.神经系统:神经病病史或精神人格改变 v13.生殖系统:溃疡或皮疹 5 实验室检查 v1.血、尿常规异常，血沉增快 v2.自身补体C3、C4减少 v3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷 脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性 6 诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种 以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一 种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体 ）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结 缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。 7 近年来报道的UCTD的名称及其诊 断条件（见下页），供临床和研究 工作参考。 8 vGreer(1989) 不全型狼疮 SLE诊断条件中2条，而3年 9 vDanieli(1998) 未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征，病程1年 vDanieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何 CTD的诊断 vDijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD 的诊断 10 鉴 别 诊 断 v1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏 感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血 液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性 等特征 v2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称 性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活 检改变和皮肤损害 v3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、 PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾） 硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳 性和高滴度的抗RNP抗体 11 v4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细 胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查 依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自 身抗体 v5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小 关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要 表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性 等，晚期可有关节强直和畸形 v6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病 合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和 PM，SSc和MCTD等 12 未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织 病的早期阶段，其表现出动态变化的过程： v 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病， 如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿 关节炎等； v一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变； v还有一部分患者症状可以消退。 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD 患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资 料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组 织病主要是在出现症状后的2448个月。实施积极 有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平 衡，阻止疾病的进展。 13 治 疗 UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为 主。 v一、对症治疗： 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎 药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病 情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症 状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷 吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较 好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。 14 v二、 肾上腺皮质激素 面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关 节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松 等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或 溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量 激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即 可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂 量维持，以减少激素不良反应的发生。 15 v三、 免疫抑制剂： 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常 用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。 v四、 抗疟药： 对于伴有发热、面部皮