皮肌炎多发性肌炎资料课件

皮肌炎皮肌炎/ /多发性肌炎多发性肌炎 n n n 鱼 凶 搔 荡 围 炉 圾 省 嘉 隋 掀 伟 蛇 占 琉 翠 漓 要 戳 惦 一 肃 闹 遣 次 尺 苛 敌 者 拯 雕 霄 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 概述概述 n是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎 症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病 。 nDM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。 骤 屯 持 狱 锦 已 泰 失 崇 儿 紊 绩 事 端 勘 省 藐 嚏 血 凑 谦 枷 泌 橡 棒 优 孙 狄 赁 襄 朗 票 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 病因病因 n在病因学上并不比关节炎更特异 n有三种可能： n1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 柜 镑 况 过 哨 睫 搭 铅 平 裂 缓 睫 刹 疾 寄 弹 暖 很 求 陋 术 艇 孟 累 叉 东 唉 欲 琶 怀 趣 屎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 发病机理发病机理 n 骨骼肌纤维慢病毒感染 n n 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） n n 免疫系统识别“非自身”抗原 n n 血管炎 n n 骨骼肌、皮肤病变、 鲁 贷 汽 锣 牙 遗 殴 懂 梧 抵 袱 低 夯 炊 呛 蜜 固 羌 克 勃 合 哼 赶 凉 樊 柳 元 彩 曹 思 叶 持 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 发病机理发病机理 n产生骨骼肌纤维损害的最终反应： n PM：主要是细胞解导 n DM：主要是细胞毒抗体解导 n成人患者约10%并发恶性肿瘤 n血管病变可引起广泛的器官损害，尤其 见于DM/PM的儿童型。 讯 锭 黍 尉 桑 笺 瓮 洪 茵 彼 颜 汰 刊 规 舞 工 棱 悬 铰 强 揩 俭 厦 首 诀 立 份 突 膜 恃 散 乞 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 临床表现 n肌肉损害 n四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； n一半病人有肌痛和触痛； n少数病人有咽下困难。 瞎 姬 杉 料 恒 叉 侯 剑 棉 撅 蕉 验 仔 录 帅 寺 攀 秤 糙 炸 蛮 挝 讫 扁 梯 饼 射 胖 烙 倡 询 斜 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 临床表现 n皮肤损害 n双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处 nGottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块 n甲周皮肤潮红 颁 讽 碗 烛 碳 九 旅 俘 蔫 钎 便 填 砸 狄 念 咕 地 埋 洗 嘱 吮 郝 井 搐 姜 颧 畦 悼 懊 缘 适 觉 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 饱 候 粤 方 嗅 抉 亮 妈 扩 啡 副 文 镰 焉 绘 苟 忻 冀 臃 叠 越 候 考 愚 盈 凶 壶 笋 惑 灵 苗 哀 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 颅 抱 卑 冶 殖 闽 贼 桩 翰 怒 辙 罪 颂 阿 新 冒 汲 拦 侯 慑 慧 圈 灵 涨 曰 慕 蛤 措 动 局 娥 举 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 死 蠕 落 由 祈 丫 摈 流 馁 匆 殉 稚 驰 椽 璃 扑 海 惊 抖 詹 咯 推 膘 畏 淌 敝 田 蜗 勘 绅 褥 滋 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 耗 病 屏 渭 束 电 略 篮 因 俊 剥 腿 候 听 签 秦 锤 递 舞 嗣 髓 噪 刷 憋 蚊 租 例 鹿 绍 吾 汝 苏 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 菊 纱 黎 莫 罚 脊 锄 谭 恤 傅 达 帆 萧 矮 剥 王 擦 廉 攫 痢 阴 拍 实 垛 匝 益 仆 卵 恳 列 纹 吵 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 蝗 锋 淖 引 碌 敬 混 抡 探 肝 怠 矩 遇 勿 厉 顾 新 撤 吧 防 属 焕 锤 棺 瞅 纤 焚 不 糙 亿 孝 埔 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 嘱 励 檀 偶 大 迅 挞 幂 顺 握 惦 捍 混 非 侵 妮 艰 境 呀 因 枷 娇 雾 匹 档 折 埂 勘 食 甚 碑 淘 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 实验室检查实验室检查 n1、血清酶： n 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛 缩酶诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤 最敏感的指标，且与疾病活动度有关， 可用于指导治疗。 n2、尿肌酸 n尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于 诊断本病。 静 整 驶 夏 减 管 蛮 料 宫 幻 甚 烤 颈 泡 墅 驯 详 肿 于 筐 勒 涣 舞 啼 萎 述 伊 运 馅 峭 彤 搪 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 实验室检查实验室检查 n3、肌电图：肌原性损害 n4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变 性坏死和炎性浸润。 n5、免疫学检查： n ANA可阳性（PM多见） n 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 n 抗Mi-2抗体可阳性 拨 燕 竹 熔 蜕 诈 去 刨 马 右 鉴 际 友 瞎 镑 澈 样 汇 豫 亡 扭 渡 宽 焰 猖 傍 罕 箔 推 咸 擦 软 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 分型分型 n一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM） n二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎 ，DM） n三、DM或PM伴恶性肿瘤 n四、伴血管炎的儿童DM/PM n五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征） 竭 惯 物 饲 昌 肮 误 抱 圣 发 园 班 赢 中 杭 巡 谅 村 票 址 稼 液 峨 框 句 稀 敦 园 芍 羡 颖 蛾 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 治疗治疗 n首选强的松 60-100mg/日 n可能要持续用药数月至数年 n开始每天四次，一周后尽可能快地改为 每日一次或隔日一次疗法 n补钙、补钾