囟门发育的临床意义 ppt课件

囟门发育的临床意义 与鉴别诊断 段光敏 当看到一个小儿有下列体征时，你首先 想到的是什么？ 囟门大、 闭合延迟或早闭、 乒乓头等 “fontanel”“fontanel” ( (原意为小喷泉原意为小喷泉) ) 囟门囟门 拉丁语拉丁语 fonticulusfonticulus 古法语古法语 fontaine fontaine 一、解剖特点 1、颅骨的生长发育 人颅由脑颅骨和面颅骨组成。脑颅位于 颅的上部和后部，包含脑。由一块的枕 骨、额骨、筛骨、蝶骨和一对的顶骨、 颞骨等共8块骨组成。 枕骨 额骨 顶骨 颞骨 蝶骨 颅骨的发生： 8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖 脑上方的部分称颅盖，为膜内成 骨；位于脑下方的部分称颅底， 多数为软骨内成骨，少数为膜内 成骨。 额骨的骨化过程：胚胎第7-8周时在 两侧额结节处各有一个骨化中心， 10岁左右额棘处有时出现一对次级 骨化中心。 变异：额缝有时终身不愈合，其不愈 合处长短不一。 顶骨的骨化过程：为膜内成骨，胚胎 第8-10周时在顶结节处出现骨化中心 ，向四周作放射状骨化。出生时，顶 骨矢状缝处相隔一结缔组织的窄缝， 分娩时二顶骨边缘可重叠。 枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部 4部分组成。上项线以上为膜内成骨 ，以下为软骨内成骨。总共9个骨化 中心。出生时借软骨隔离。 脑颅骨的发育与其所支持的器官 脑的发育相适应，从胚胎期开始 迅速发育，出生后前2年头围发育极 为旺盛，以后减慢。 因此，囟门的大小受脑的发育、硬 脑膜的附着、缝的发育和成骨作用 影响。 2、颅缝 出生后由于颅骨的发育增厚，在缝线交 错处外面以长支彼此互相突入，内面以 细锯齿状作波浪形边界。 儿童期颅骨间缝一直借少量的结缔组织 相连。在30-40岁时矢状缝和冠状缝发生 骨化，50岁时人字缝发生骨化。 3、囟门 颅骨骨化从骨化中心出发，向各方 发出放射状的小梁，在颅骨之间形 成长条状膜性边缘。其中在周边角 处，特别是顶骨的四角，尚未骨化 ，与邻骨之间保存较大的膜性间隙 ，称为囟门。 新生儿有6个囟门：前囟、后囟，两个乳突囟,两 个蝶囟。 位于两个顶骨和两个额骨之间呈菱形的前囟最重 要。位于枕骨和两个顶骨之间是三角形的后囟。 后囟 前囟 乳突囟 蝶囟 囟门的大小 前囟大小的测量： 对边中点的连线长度 正常的前囟大小和闭合时间差异很大: 出生时前囟大小为0.53.5cm，平均为 2cm 足月儿和达到足月时的早产儿的前囟大 小相似 前囟在最初几个月内可以增大 a b 前囟闭合时间 平均闭合时间为18个月 3个月龄时，有1的婴儿前囟闭合；12 个月时闭合的占38；24个月时闭合的 占96 前囟最初的大小不能预告闭合的时间 后囟的大小和闭合时间 出生：大小仅容指尖 或少数已闭 完全闭合：2个月 头围是脑发育的重要指标，应定期监测。 二、前囟发育的临床意义 因为婴儿囟门的异常可提示各种严 重的疾病，所以不仅要重视囟门大 小和张力的变化，而且必须重视相 关的伴随症状以及实验室检查，不 能以点代面，造成误诊。 表 1 前囟增大及闭合延迟的原因 分类囟门增大闭合延迟 正常的 正常的变异 家族性巨头 分类 囟门 增大 闭合 延迟 骨骼畸形 颅锁骨发育不全 软骨发育不全 Acrocallosal 综合征 （癫痫、多指趾、智能低下） Aperts 综合征 (颅缝早闭 、突眼、高血压) Campomelic dysplasia 躯干发育异常 （宫内发育差、大头、弓形腿） 管状骨管腔狭窄征 （羊水过多、短小畸形的四肢、 颅骨软化） Kenny-Caffey 综合征 (甲低、大头畸形) 成骨不全 (四肢短小) 颅锁骨发育不全 (cleidocranial dysostosis ) AD。前囟迟闭及颅缝骨化延迟。锁骨部分或全部缺如，致两肩下垂并向前靠拢 。 其他：胸廓小。牙齿发育差，出牙延迟。智力正常。 软软骨发发育不全 （Achondroplasia） AD。散发性病例占90%。侏儒 、头颅增大、胸椎后突、腰椎前突。骶 骨较水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短 家族性巨头 （Familial macrocephaly） Rickets 佝偻病 颅骨软化是佝偻病体征之一，按压枕骨 出现乒乓感，与按压乒乓球出现凹陷， 然后松开后回弹的现象类似。 早产儿和6个月以内的婴儿出现颅骨软化 可以是正常的。 男性 (75%) 舟状头畸形（56%) 塔头畸形(11%) 斜头( 畸形 ) Aperts 综合征 (颅缝早闭 、突眼、高血压) Campomelic dysplasia 躯干发育异常 （宫内发育差、大头、弓形腿） 成骨不全 （Osteogenesis imperfecta ） 分类囟门 增大 闭合 延迟 先天性感染 风疹(低出生体重, 白内障, 橘样皮损) 梅毒 (鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹) 毒物、药物 氨喋呤导致的畸形(颅缝早闭、额骨缺失) 胎儿乙醇酰脲综合征(小头畸型、宽鼻、 指甲发育不良) 风疹(低出生体重, 白内障, 橘样皮损) 梅毒 (鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹) 分类囟门 增大 闭合 延迟 染色体异常 21 三体综合征 18-三体综合征 13三体综合征 其他 各种原因导致的颅内压升高 佝偻病 先天性甲状腺功能低下 先天愚型 （Down syndrome ） 21三体综合征常导致儿童智能落后,特征性面容, 小头畸形和矮小身材等很多其他典型的特征. 出生时体重低，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳 廓畸形（动物样耳），小颌,颈短。手的畸形典型。95的病例有先天性心 脏病。智力低下明显。 18三体综合征 （左）面部特征；（右）手的典型握拳式 13三体综合征 患儿多发畸形比18三体综合征及21三体综合征均严重， 特别是在面部。出现生长发育障碍、喂养困难、智能迟 缓，常有呼吸暂停及运动性惊厥发作。死亡率高。 先天性甲低 （Congenital hypothyroidism） 大的前囟、后囟可以是早期体征之一 前囟小或早闭 前囟在3个月以前闭合可能是正常 的，但要仔细监测头围以除外病理 因素。 颅缝早闭或脑发育异常可有囟门小 或早闭。 颅缝早闭表现为1条或多条颅缝提前闭 合。可以是原发，也可继发于甲亢、 低磷酸酶症、佝偻病、甲状旁腺功能 亢进。也与超过50种综合征有关，如 Apert 综合征。 原发的发病率为0.4/1000 活产婴儿。 小头畸形常伴随脑发育异常，可出 现前囟小或早闭。产前的如母亲酗 酒、产后的缺血缺氧等，均可造成 大脑损伤，都是导致