幼年性类风湿性关节炎课件

幼年类风湿性关节炎 主讲：4B儿科 刘萍 疾病概述 是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自 身免疫性疾病，表现为长期不规则发热及 关节肿痛，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大， 若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年 龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症 状为主。 症状体征 可发生于任何年龄，集中于23岁和912 岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过 和预后不同，可分为3型。 全身型 多关节炎型少关节炎型 类风湿因子阳性少关节型 类风湿因子阴性少关节炎型 症状体征 全身型 可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差 异。约占JRA的20。驰张型高热是此型的特征， 发热持续数周至数月。 95出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。 于高热时出现，热退后消失。 急性期全身症状重，约25的病儿最终发展为 慢性多关节炎。 85有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经 系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟，多在 青春期后不再复发。 多关节炎型 5个或5个以上关节受累，女性多见，先累及 大关节常为对称性。表现为关节肿， 痛、而不发 红。晨僵是为特点。 1、类风湿因子阳性 占JRA的510，起病于年长儿，类风湿结 节常见。关节症状较重为其特点。 2、类风湿因子阴性 占JRA的2530，起病于 任何年龄，类风湿结节少见。关节 症状较轻。 症状体征 症状体征 少关节炎型 受累关4个者，称为 少关 节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈 不对称。 1、少关节型 约占JRA的2530，以幼年女孩多见，有 关反复慢性关节炎，但不严重。约半数发生单侧 或双侧慢性虹膜睫状体炎。 2、少关节炎型 占JRA的15，男孩居多年龄常大于8岁，累 及膝、踝等下肢大关节。 病因及发病机制 一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因 二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病 ： 1、类风湿因子 2、补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗 核抗体滴度升高 3、外周血CD4+T细胞克隆扩增 4、炎症性细胞因子明显增高 病理生理 发病机制： （细菌、病毒特殊成分）（具有遗传学背景） （ V） 出超抗原热休克蛋白 人群 T细胞受体 （TCR） 免疫损伤 炎症性细胞因子 T细胞 病理 早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白 渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成 血管翳，导致关节僵直和变形。受累关节周围 发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。 胸膜、心包膜及腹膜见纤维性浆膜炎。皮 疹部位毛细血管炎症细胞浸润，眼部病变见虹 膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所 见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上 皮细胞围绕。 诊断检查 炎症反应的证据 血沉明显加快，急性期反应物增高，有助于随访时了解病 程。 自身抗体 1、类风湿因子（RF） RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。 2、抗核抗体（ANA） 其他检查 1、关节液分析和滑膜组织学检查 2、血常规 3、X线检查 早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近 呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多 见。 治疗方案 一般治疗 鼓励适当运动，减轻关节强直和软组织挛缩。 抗JRA药物 1、水杨酸制剂，非甾体抗炎药 2、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂 3、羟基氯醛 4、糖皮质激素 5、免疫抑制剂 6、柳氮磺胺吡啶 7、金制剂 8、青霉胺 9、其他药物 安全提示 1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜； 2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、 芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎 子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂 圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。 护理 护理诊断 体温过高 与非化脓性炎症损害有关 躯体活动障碍 与关节疼痛 、畸形有关 疼痛与关节肿胀及炎症有关 焦虑 与疾病对健康 的威胁有关 潜在并发症：药物副作用 与抗炎治疗用药有关 护理措施 发热护理 监测体温变化，高热时采用物理或药 物降温法。保持皮肤清洁。观察有无皮 疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱 水体征。使用抗炎药物进行病因治疗。保 证水分及能量摄入。 护理措施 关节炎的护理 观察关节炎症状，急性期卧床休息， 减轻关节疼痛。经常变换体位，适当关节 活动。急性期后尽早开始关节康复治疗， 恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的 患儿，注意防止外伤。 护理措施 心理护理 与患儿沟通，以便了解病情，给予患 儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他 们树立战胜疾病的信心并自觉坚持长期治 疗。 护理措施 注意观察药物副作用 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道 反