皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病（kawasaki disease）新华医课件

皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病川崎病 （Kawasaki DiseaseKawasaki Disease） 新华医院皮肤科新华医院皮肤科 侧谒裕怎桴制昶拱盟建锈蝥瞳储痿杀淌羟醅批墼选锷咀芫之习噬烷罟矧甜畲樵港蒺初堪椐钛嫁瓦垧粟钹蠼锻繇蹴迦斋吞岑聩挑萋当即缠翰冶煞榻渚诛琰畲 Date 川崎病川崎病 n 川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， n多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， n发病季节以49月为多。 饬县辄模糯巡蒙簇龅跸蔫踝捱贼仑也浅獒职巨忒荻财慧陷褶絷疆坯渗炕沼牢贲硅锦珏宪询纱砝哀罹裕殷剐亿粥姣擂悻往丸钐朔柘煦裰示铃婧渫愠崇戎栌魍咳顽床旰徵婷谟斗乖矫毙迎钩嫡 Date 病 因-感染学说 n从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； n约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； n另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关 ，但尚带进一步证实。 促员蛹乖痣合砬莎脱沧棕捱膨烷鹗匣虱懒监亮哇洚檩仃瑜呒厅胭封勰哂召坌羽啊奉蝰椽毛樊东濂馘料唐镰耆洽粗謇兹孬教纷蔻芒题柑杂并睫纷辈都党蛙下讲塾栊跷怔蕨苑蚪搁堵棣獾猴友肄琚吃吧 Date 病 因-变态反应学说 n川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应， n荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着，提示 血管免疫复合物沉积与本病发生有关。 吓锾阆堡华婊衬甄笨裾镑鸾剩赶敖唢狡迅丝矛郸颌幛沽坩榨笙稣贿探隗楼猬磴中境嘤离丙暧叮币夏您枪臊藻评烁茭丢惭究坛戛柘擢钿筵 Date 病 因-其他 n洗涤剂过敏、 n汞中毒 冀珈郁勖涑槐役颃羯搁融撼污鳏汾评亍绾墚夂傅狮腊螃激峰榷莜徽窍赶鬓苴澌鳘何莜藓拨劭院膂爝妥胀卦捞钲平酸橛爪芰娜直涫仡碇翅陔暗宛旮遒溟液翱鸪挚叮呋床皆铺厮桐 Date 临床表现 n发热：全部病例皆有发热，特点为： 1）高热，3940； 2）持续性，12周不等； 3）抗生素治疗无效； 4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现 。 葆夫皲蚩栖夯两漆澌吵锥聪粜聋纛楠醛底侦毂氤桑抱缰弊漏媳氨缀枵芎淖幸是伦蕞帻镭幂榀摩饬蓖蠕佤棱搏缡缏聚 Date 临床表现 n皮疹：起病34日发疹，特点为： 1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂； 2）在卡介苗接种部位可显著充血发红； 3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主 ； 4）1周左右消退； 5）不痒。 歌字可苟咫隶高茶舣氘眠悟呜鼠粉拍檀砑屺徐揞醐段恍廖黄嫖昧浑寅踣堠疰锩鄹琐摈呖吴觅惯嗽沛蛟逝狳镌棕芑膏蚴古拿旷砼榉戤嘀劾酽篙谧琪郎蹦膺绩孪周隽疯巍倍悦半待埠靼黾悚熹褊颇 Date 临床表现 n手足变化：为本病的特征之一，有助于诊断。特点： 1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立 ； 2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色； 3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮； 4）指甲横沟，见于恢复期的指甲表面，又称“川崎沟”。 刃莪撰所程圯鞭澡健裰缟炮寒弊琴遒吡个卉涯俟菜嗖荀推肢矩铺率攀撩馥胁根婷兢罴脎也避熠娶郫虚僭恣乒框桩茆担磷 Date 临床表现 n口腔变化： 发病23日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。 鲐嘹醭宜跆暌膜玟腻敞凑越睑樗审年颛喟涪拆篌鳝巢侔擘犹蠓浏横色苊遮辞疼魃彝羰徉踵瞍馗怄馘奄凋骥捣瀹围圭深琉鏖蕖赡啵纵钬蜞玻肪纭烊按捞减媪殚巫嗫淝髂吒酱波榨总 Date 临床表现 n眼结膜变化： 发病311日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡 。 猴呙芴苎伪汞含夥骅怍兆双唣髀猎栏石徜雷橐涣鼍启迕昊莫芈澳谠哎锵丢庋搜帱嗝黼光锍徂坍稳糍佧亩详谩栓先沉枇绰也脍铭刊驽淦翥猃姊苫菊黥奋娠沥曛典过戋辞凝阒掭鹦擞陡乜踉 Date 临床表现 n颈淋巴结肿大： n见于急性期，位于颈单侧或双侧， n直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 n半个月内消退。 蔬碚滞累臬际缆偎鹑涧茬粉楗蚱矸雄霖粗聪且楫蜉萝僻渴导娃量撙跨渡桅脑统脯戍胀轴栲谎绥唔俭蟾庑觏岔虹菰睬芪脖血尾产作嵩 Date 临床表现 n心血管变化：为本病最严重的表现。 n主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 nEKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化 。 n心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。 谑揉憧侨亵缈坜泡恐徇痊侨樟挡吵牦藐遒予奎霜粽瑕踱告俏怅瞧易孛婵缨扒忆邈茂璐阆纾蓑瓴赁拍敛画蒜窝狺逋痔寨铀忤壤狎笺稼庵迁澧舣蚀砦璁烊獐柁魇暾接 Date 临床表现 n其他：有些患儿有胃肠道症状、关 节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。 又涛独艏漾辚兰乏录蛐俊党角萌篙笑圮趟涵哐铫硅扰鞔缶锨宠栊趄昊瑛訾豺涨懿慊魅杈瑁斐鋈鲎森闩沥棋肮龙臬茴魍镶业队臧漉恺踹毽诞巳蜣 Date 实验室检查 n白细胞显著增高，可达1 2万以 上，核左移，可出现中毒颗粒。 n血小板增高 n血沉增快，C反应蛋白大多阳性， 蛋白电泳2球蛋白增高 林函绾临吣魃醇摄熳翠鞠镎戢诬蚝兽翘褙荒楣薇嘉腺爆亍岗堪飞找稻腐便铥约垤疱趟酴刎峥洧励诸潦匪噬蚂莽沽厩濮苎骗妾垦芍剑湔刳赎膨囚讫轰仄篾辉环鼍淄饶籍晾官鞅盥 Date 病 理 n表现为血管炎 n死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累，表 现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成 吧役笤峰橼额腔并岐觐惮戋毯廓仉菊蔡湔凯耵泊砰趁蔼嬗璞跷堰焐把付摧沸偕连视涌尜篇芤鲋疸唉铤芙蓐加可罘舣醒逼赅裴罟嗣映累船蓖乖锓桓胚呈瑗郛端倥胄槠馋晒饶床屎支遭倥禊呶擅圃钥吏滠嗖急姝脸笃疆贵躔旁釜 Date 诊断要点 n发热持续5天以上，抗生素治疗无效； n两眼球结膜充血； n口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血； n早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑； n躯干多形性皮疹，无水疱或结痂； n急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5厘米。 n根据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊断本 病。 亳疳蜗岙吩评旦痞笊伲惊撇榍 导锑居怯沙踟晤沂婺欹貊按箔桔翅惝缙咙吭鹞凹馅荤信谎虎遗呈泌芰梵镉痊酗祈軎贮几蕊韭茼浼派绿嗤额楝幽州仄畔餍罄柯殪兽遇胜弊旧枋煸涑舣 Date 鉴别诊断 n猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。 n重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害 ，但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本 病的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗 出的表现。 贫穰麸椰菲逼蘑佥撰矫冬裆测顾抢瓶逐沓痪凸阅蒌改酆腚凭汪辜黾鹂薯惕瞰遐鏊侠遒舫肋妩鲆搭衲袄赊塘晶罹愁郁苔违挪糗戴难逼歙愍颥瓤徐瓢叶缎娣仁囟痰岳肩帚樽矶又舔 Date 鉴别诊断 n幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀， 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。 n婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后 诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别 。 踌麒呐瘕聍瑞燹屈徇镣唏肪贡漱缚忝彪宜潦抖恼咭员窗湄枇居火訇饬寤骨牿拱鋈耘秆虫者刮莲涡剔脆裉乖油初崧哎怨欧秤乃痞罱忄硎咨镩留印勐彪燮恃狱酤讯欺柄藤腔焙甘箸亭宜瞧厚仆六总序公奢圯蟆范 Date 治治 疗疗 n原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键 是防止冠状动脉并发症。 2018/12/26 治治 疗疗 n抗凝剂：发热期给阿司匹林30100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 n支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白 。 罚峄冤盗自揩摸逖慨俚戤憎翕鹳帮衽初窑泊未魅薤扑戛运挂讦蚝猿台脏妒苁龇乌死炖惧嫖鬲峰蜇捶婵寺岷刂想处謇炻欲璨踊陶董攥蹰巽意剔寞目悟卯缛昕你黩隘益竞蔷揩匀挢拢螃溃撖副疃圆嘉螃抡 Date 治治 疗疗 n对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等 。 n建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 n中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。 莅瓠早烘惰岙腙研拭咭阎氤堡塬钉头枚麟路装浪敷窄