生物医学感音神经性耳聋影像诊断课件

先天性感音神经 性耳聋影像诊断 杨智云 中山大学附属第一医院 Cjr. yangzhiyun.VIP.163.COM 外中内耳的解剖关系生理功能 外耳道外耳道 耳廓耳廓 咽鼓管咽口咽鼓管咽口 峡部峡部 软骨部软骨部 骨部骨部 鼓膜鼓膜 耳蜗耳蜗 前庭前庭 半规管半规管 镫骨镫骨 砧骨砧骨 锤骨锤骨 耳功能 声音传入内耳的途径 气传导与骨传导 骨传导骨传导 空气传导空气传导 听听 神神 经经 鼓鼓 膜膜 前庭窗前庭窗 蜗窗蜗窗 基底膜基底膜 空气传导径路空气传导径路 听觉传导通路 耳聋 定义 听觉系统中传音，感 音或综合分析 部分的功能异常， 致使听力不同程 度减退或丧失者称耳 聋。 听力损失轻者也叫重 听。 耳聋的分类 Conductive hearing loss 传音性（传导性、蜗前聋） Sensorineural Hearing loss 感音神经性（蜗性、蜗后聋） Mixed hearing loss 混合性 Centrum Hearing loss 中枢性（蜗后聋） 声音传导过程与耳聋分类 外耳、中耳 传导性聋 内耳 感音性聋 (耳蜗性聋) 听神经 神经性聋 (蜗后性聋) 听中枢 神经性聋 感音神经性聋感音神经性聋 混合性聋混合性聋 感音神经性聋 定义：由于耳蜗或蜗后听路病变，致使 声音的感受与神经冲动传递障碍 者，称感音神经性聋。由耳蜗病 变引起者称感音性聋，由蜗后病 变引起者叫神经性聋。 感音神经性耳聋 Sensorineural loss 内耳的正常解剖 内耳正常影像解剖及显示 耳蜗骨性结构和膜结构 前庭、半规管形态和正常结构 （骨迷路和膜迷路） 内听道听神经（面神经、蜗神经、上下 前庭神经） 两侧相差2mm异常 内径2mm 狭窄 内耳骨迷路 内耳迷路切面膜 迷路套在骨迷路内 耳蜗切面-蜗轴 螺旋板 前庭阶 鼓阶 感受器 颞骨高分辨CT轴位axial view Imaging of the Temporal Bone 内听道IAC 面神经水平段 Facial nerve canal 耳蜗 Cochlea 颈 静 脉窝 Jugular foramen 后半规管 Semicircular canal 前庭导水管 Vestibule aqueduct 砧锤骨 Anterior mallear ligament 耳蜗结构形态、蜗轴、螺旋板 CT轴位耳蜗 螺旋板阶分 隔 蜗导水管 CT冠状耳蜗蜗神经孔 内听道 CT冠状内听道和骨迷路 CT冠状内听道和骨迷路 前庭 导水 管 半规 管 三个半规管斜位重建 水平半规管 垂直半规管 后半规管 内耳重建（ MINMIP） 耳蜗 半规管 内耳MRI-T2WI主 要显示外淋巴 耳蜗蜗轴和螺旋板 内耳及 神经 蜗神经 面神经 上前庭神经 蜗神经 下前庭神经 斜矢状位 先天性感音神经性耳聋 常见的原因是内耳畸形 其群体发病率约为1/ 20001/ 6000 可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分, 其中约20 %为骨迷路畸形,80 %为膜迷 路畸形 膜迷路畸形发生在细胞水平,影像学方 法不能显示 骨迷路畸形可被CT 及MRI 诊断 内耳蜗发育畸形 胚胎发育过程中断引起畸形 随着周数不同-畸形形态不同 耳蜗畸形 前庭、半规管畸形 内听道畸形 内 耳 畸 形 内耳畸形复杂 电子耳蜗替代 影像诊断提供重要依据 米歇尔畸形(Michel dysplasia) 耳蜗、前庭结构均缺如 耳蜗未发育耳蜗结构缺如 共腔畸形（Common cavity）耳蜗前庭未一囊腔 耳蜗发育不良耳蜗前庭已经分开，较正常小 阶间隔发育不良 （Mondini畸形）耳蜗内没有蜗轴、 没有骨嵴常并大前庭导水管 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS 前庭、半规管畸形常与其他畸形合并存在 内听道畸形 内听道小 缺如 扩大（蜗神经发育不 良） 内耳畸形发病率 排位 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 蒙底尼畸形(Mondini dysplasia) 共同腔畸形(common cavity dysplasia) 米歇尔畸形(Michel dysplasia) 内听道畸形 狭窄（小于2mm）蜗神经发 育不良 大前庭水管综合征 (large vestibular aqueduct syndrome,LVAS 是先天性内耳畸形最常见的一种畸 形，占70 概念 又称为：大内淋巴囊畸形 （large endolymphatic sac