粘膜相关淋巴瘤课件

读书汇报：粘膜相关淋巴瘤 安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 仲飞 2011.4.16 1 基本概念 粘膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lympoid tissue, MALT）消化道、呼吸道及泌尿生殖道的集合淋巴组织或其黏 膜表面淋巴细胞及辅佐细胞的统称。参与抵御由黏膜表面入侵的病原微生物。 天然MALT：存在于少数器官，如回肠（Peyers patches）和支气 管 获得性MALT：炎症或自身免疫性疾病情况下发生的，如：幽门螺旋杆菌性胃 炎，桥本氏甲状腺炎。 MALT淋巴瘤： MALT淋巴瘤最早在1983年由Isaacson和Wright首先 描述，可发生于各种结外组织，通常为获得性MALT部位。 2 发生率 结外边缘区淋巴瘤 （MALT） 边缘带淋巴瘤 NCCN 淋巴结边缘区淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 占NHL7-8% 1.8 0.8 胃MALT 约50% 非胃MALT 3 感染和各部位MALT淋巴瘤关系 胃：HP 眼附属器（泪腺、结膜、眼眶软组织等，不 包括内眼）：鹦鹉热衣原体 皮肤：包柔氏螺旋杆菌 小肠：空肠弯曲杆菌 4 临床特点 l不典型，症状与体征与病变部位相关,与基础病有关：涎 腺与干燥综合征、甲状腺与桥本甲状腺炎等 l独立的淋巴瘤亚型，生长发展缓慢，多局限（近80%） 骨髓浸润少，仅发生在晚期 l治疗预后好（5年生存率80%） l约9%向弥漫大B细胞转化 5 病理特点 lMALT淋巴瘤细胞形态以小细胞为主，包括边缘区(中心细胞样)细胞，单 核细胞样B细胞，小淋巴细胞，免疫母细胞样细胞和中心母细胞样细胞。 l组织结构特点包括：分布于滤泡的边缘区和/或滤泡间区分布，可以有滤泡 植入和淋巴上皮病变。 l免疫组化标记无明显特点，表达B细胞抗原。 CD20+, CD79a+, l无明显特点:CDS-, CD10-, CD23-/+, CD43-/+, CyclinDl- , BCL -10+/- (核), sIgM+/IgD- 6 MALT淋巴瘤的多灶性病变 胃内多灶性，胃+小肠，残胃复发 甲状腺或唾液腺MALT淋巴瘤累及胃 尽管多灶，预后良好 7 MALT lymphoma t(1;14) BCL 10 deregulation t(11;18) API 2/MALT 1 fusion t(14;18) MALT 1 deregulation NF-B activation MALT 淋巴瘤- 分子病理学 And the rest ？ 8 9 胃MALT 50% 原发胃淋巴瘤 弥漫大B 50% 10 l多见于40岁以上人群，但可发生于任何年龄； l男性和女性发生率相似 l胃MALT淋巴瘤缺乏特征性的临床表现，患者常 表现为非特异性的消化不良、胃炎或消化性溃疡 症状 l胃镜 l 胃镜检查通常显示为炎症或溃疡，而非新生 物或肿块。 l 胃MALT淋巴瘤可同时存在多灶性病变，可 于胃内存在病灶不连续的多灶性病变，或胃和小 肠同时存在病灶。 11 l大部分患者诊断时临床分期为IE，20%己播散 到胃周淋巴结或以外。常见远处累及部位包括小 肠、脾和骨髓。 l胃MALT淋巴瘤病程发展缓慢，5年生存率 80%-95%-最佳治疗方法? 12 胃MALT淋巴瘤和Hp感染的相关性 l胃黏膜本身缺乏淋巴组织。 l幽门螺旋杆菌(Helicobacter pylori, Hp)感染后，黏膜相关淋巴组 织在胃黏膜上积聚，胃 MALT 淋巴瘤起源于这种“获得性黏膜相关淋 巴组织”。 l流行病学研究显示，胃 MALT 淋巴瘤病人 Hp 感染的发生率高于未患 胃 MALT 淋巴瘤的人群，提示两者有相关性。 13 14 胃淋巴瘤分期步骤 l病史：(局部和全身症状)，体格检查，PS评分 l实验室：血常规，肝肾功能，LDH，2-MG。 l骨髓活检(可选)。 l胸部正侧位片，腹部和盆腔CT。 l胃十二指肠内镜：对所有可见病灶多点取活检，未浸润部位各区域 活检 l检测 Hp，包括尿素哈气试验，准确性95%；粪便抗原试验和血 清学试验。 l超声内镜：对肿瘤累及的深度进行测定，有助于准确分期以及对抗 生素治疗的取舍。 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 化疗或免疫化疗 /期胃MALT，HP阴性或HP清除治疗失败者推荐放疗，不能接受放疗者推 荐利妥昔单抗治疗。Martineli等报道了27例对清除HP治疗无效者采用利妥昔 单抗治疗（375 mg/m2,1次/周，共4周），CR46%，PR31%，平均随访 33mon，2例复发。早期病人进行的化疗研究少，但有：Nakamura等最近采 用口服环磷酰胺（100 mg/日）单药治疗，CR 89%;对于单药无效的患者， 推荐COP或CHOP（+R）Raderer等采用R-CHOP方