儿科输血 ppt课件

儿科输血 小儿血液的生理学特征 新生儿输血的特点 血液成分的应用 输血病例的讨论 n小儿的定义：小儿一般指从出生到14岁， 包括新生儿（出生到28天），婴儿（1岁 以内），幼儿（1-3岁），儿童(3-14岁） 。 小儿各个时期的各项生理指标与成人相差较大，新生儿期胎儿经历 从子宫内到子宫外的转变，造血系统、循环血容量和血象等发生了 巨大变化，并且易受外界影响而发生急剧的变化，年龄越小，解剖 、生理与成人的差别越大，不能把小儿单纯看成是成人的缩影。 小儿相对血容量较成人高，成人血容量占体重的6%-8%，约70ml/kg，新生儿 血容量约占体重的10%，其中足月儿的血量大约为85ml/kg，而早产儿的 相对血容量约90-100ml/kg，最高可达108ml/kg。 年龄血容量（ml/kg）血红蛋白（g/L） 早产儿90100130200 足月新生儿8090150230 6岁6570120160 （一）不同年龄段小儿的血容量和血红蛋白含量变化 注：引自2009年中华麻醉学会关于小儿围手术期液体和输血管理指南 小儿血液的生理学特征 小儿血液的生理学特征 新生儿6周6个月5岁10岁14岁 平均体重（kg）347203260 10%血容量（ml）263053140224420 14%血容量（ml）364274196314588 20%血容量（ml）5260105280448840 100%血容量（ml）260300525140022404200 小儿不同时期的失血量与血容量之间的关系 注：引自石汉平，詹文华。围手术期病理生理与临床。北京：人民卫生出版社，2010，128 除了关注小儿血容量外，还应特别考虑失血量占血容量的百分比 ，因为同样容量的失血对小儿的影响要显著大于成人，小儿对低 血容量的代偿能力也不及成人，尤其是新生儿，丢失约10%的血 容量（约26ml血液）时，即可产生明显的心血管反应，组织血流 灌注不足，组织氧合作用下降，出现内环境紊乱。 RBC:(5.07.0) 1012/L Hb： 150220g/L 小儿血液的生理学特征 12小时内 红细胞数 血红蛋白浓度 出生23个月 生理性 贫血 呈 自 限 性 3 个 月 后 缓慢升高 12岁左右 达到成人水平 正常足月新生儿 （二）小儿红细胞及血红蛋白的变化特点 Hb10；输注无效者CCI60%，输注后24h40% n特别提醒：对于治疗性输注血小板主要取 决于出血的程度，而非血小板的数量。在 参考血小板计数的基础上，患儿的出血表 现和引起出血的原因是重要的参考依据。 注意 血小板输注无效的因素 非免疫性因素 脾肿大、感染、发热、出血、DIC等 。 药物：肝素、环丙沙星、万古霉素等。 免疫性因素 抗-HLA抗体、抗-血小板抗体、ABO未配型 。 操作不当 输注前静置于工作台面时间过长，导致血 小板聚集或被激活。 误将血小板置于4冰箱临时保存，导致 血小板失去活性或破坏。 血小板输注速度过慢、时间过长。 在血小板制品外增加了不透气的密封外包装。 科室例数检出数百分比（%） 新生儿科23417.4 血液科 住院682435.3 门诊 2514 感染科100 117例血小板抗体检测结果 例数 随机输注同型血小板配型后相容性输注血小板 1h CCI24h CCI1hCCI24h CCI 14.561.3022.1513.34 26.072.3120.3210.11 35.412.2319.7812.02 47.354.2719.349.73 54.411.5218.468.92 血浆 血栓性血小板 减少性紫癜 补充凝血因子 大量输血伴 出血倾向者 肝衰竭伴 出血者 口服香豆素类 药物过量引起 出血者 血浆输注的 适应症 抗凝血酶 缺乏者 冷沉淀输注及疗效评估 n冷沉淀含有五种成分：丰富的因子、纤维蛋白原 、血管性血友病因子（vWF)，纤维结合蛋白及XIII 因子。（200ml新鲜冰冻血浆制备） 因子含量80IU 纤维蛋白原150mg n冷沉淀适用于儿童及成人轻型甲型血友病、血管性 血友病、先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症及因子 XIII,缺乏症病人。有时冷沉淀也用于手术后出血、 严重外伤及DIC等病人的替代治疗。 冷沉淀输注及疗效评估 n最为重要的是检测纤维蛋白原浓度，应根据伤口渗 血及出血情况及时决定补充量，一般纤维蛋白原浓 度应维持在0.8-1g/L n冷沉淀输注：初量15IU/kg，每12h再补充一次。儿 童按2U/10kg输注。 n当PT、APTT、TEG、血小板计数正常，可能是血管 的外科损伤、vWF缺乏，治疗是外科止血、冷沉淀 输注等。 n当出血病人，TEG图形K增高，而PT、APTT、血小板 计数多正常时，常见原因是纤维蛋白原水平低，需 进行冷沉的输注。 外科输血原则 n手术前输的血液不要留到手术中输注。 n手术前补充足量液体和血液，维持足够血容量。 n改善血液氧的携带量，使组织缺氧危险性减低。 n急性失血时为了争取时间，也可以先输晶体液、代血 浆、血浆蛋白溶液或5%白蛋白溶液，待常规交叉配血 试验完成后再输已配好的血液。 n大量输液、输血会造成稀释性血红蛋白、血小板、凝 血因子降低，临床医生应注意观察病情，采取合理的 输血方案。 n手术中创面出现广泛渗血不止，应首先想到是失血引 起的止血障碍或严重输血反应（如溶血、细菌污染等 ），并进行相应处理。 n应注意患儿手术的低体温。（体温低于35） n术中各种节约用血技术的运用。 小儿大量输血方案的注意事项 43 大量输血方案的启动 患儿出现创伤失血性休克 伴血流动力学不稳定 输入晶体液后仍持续性出血 输注方案 体重30kg 体重30kg 采用等比例输注，当纤维蛋白原水平较低时 （11.5g/L），或按前面比例输入3种 血制品后患儿仍有持续性出血时，应补 充冷沉淀。 以体重为基础进行计算，3种血制品的比例 为30:20:20。 其他注意事项 保持患儿适当的体温、血清钙离子浓度和血液PH值 。 当常规治疗无效时可考虑使用rFa，剂量为 20180g/Kg。 当红细胞替代品在成人中的使用非常成熟是，才 可以考虑将这些产品应用于小儿患者中，但 是需要定制使用标准。 44 病例讨论 病例1 患儿信息：男，年龄5天，于2015年2月8日 20：30来我院就诊。 主诉：生后近三天发现皮肤黄染并进行性加重，未予治疗，未见抽搐，一 天前出现嗜睡、吃奶差，为求进一步诊治急来我院。 查体：T 36.6，P 138次/分，Wt 2.88kg，BP 80/46mmHg，足月儿貌，嗜 睡、活动少，哭声无尖叫，皮肤黄染 相关检查：经皮测胆红素：前额/前胸：27.2/27.6，前囟张力不高，口唇 欠红润，颈后仰，四肢肌张力增高，BIND评分4分。胸腹平片：两肺纹理 增多，双肺内可见淡片影。腹部未见异常 。 母亲信息：第2胎第2产，1胎出生正常，39周在县医院阴道分娩，出生 Apgar评分正常，否认父母肝炎、结核病史，无药物过敏史。 门诊血液检查： WBC:18.4109g/L， Hg:139g/L ， Hct：0.419L/L Plt：360109/L 血清总胆红素：539.2mol/L， 结合胆红素：55.3mol/L 患儿血型：B，RhD阳性 入院诊断：1.新生儿高胆红素血症 2.急性胆红素脑病 3.新生儿贫血 4.肺炎 n诊疗计划： 持续加强冷光源蓝光照射 静点白蛋白结合游离胆红素 免疫球蛋白阻断溶血反应 血清学检查，积极进行换血前准备 n输血科 新生儿血清学报告： 母亲血型：B CCDee；患儿血型：B CcDee 患儿： 直接抗人球蛋白试验: 抗-IgG:阳性，抗-C3：阴性 抗体鉴定：抗-c，效价1：16 临床修正诊断：新生儿Rh系统溶血病 换血的目的 去除或降低胆红素。 去除或减少致敏红细胞（即包被IgG抗体的 红细胞）。 移除或降低子血清中游离IgG抗体的含量。 用相合的红细胞替代不相合红细胞，增加 携氧功能。 抑制不相合红细胞的生成（降低造血系统 的负担）。 换血过程顺利，无不良反应，经换血治 疗后胆红素显著下降，口唇较换血前红润。 2月10日 9:00经皮测：前额/前胸：14.8/14.2 ，较之前明显下降。 2月11日 11:00经皮测：前额/前胸： 14.2/14.0 2月12日 11:00经皮测：前额/前胸： 10.2/10.4 2月13日 11:00经皮测：前额/前胸：7.4/7.6 51 胎儿的血型基因一半来自母亲，一半 来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所 缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体 产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿 体内，使胎儿受害 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的 血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生 长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的 渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母 体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使 他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血 的发生创造了条件 n非结合胆红素有毒性 非结合胆红素异常升高 血浆白蛋白浓度降低 白蛋白与胆红素结合力降低 血脑屏障通透性增加 过多的非结合胆红素 进入脑内造成损伤 非结合胆红素超过 307.8-342umol/L （临界浓度） 胆红素脑病的发病机理 典型病理改变有高选择性 和对称性特点 血清胆红素超选择性沉积 于苍白球 损害神经元细胞和神经胶 质细胞，引起神经元细胞 凋亡 出生后第7天T1WI 胆红素脑病 男，11月， 至今不会翻身 核黄疸后遗 T1WIT2WIFLAIR 胆红素的神经毒性最易受累苍白球，胆红素脑病急性期 T1W1高信号，若T1W1高信号转变为T2W2高信号，则提示 预后不良，研究表明严重高胆红素水平暴露时间是导致胆 红素脑病和苍白球信号改变的重要因素，因此及时准确有 效的降低胆红素是降低胆红素脑病发生的关键。 注意 核黄疸是可以预防的， 但却不能被治愈，避免 发生核黄疸。 342mol/L（20mg/dl ）是一条红线，尽量不 要超过此指标。 日龄越小，白蛋白结合 能力有限，胆红素的毒 性更显著。 例数阳性阳性百分比（% ） 阳性例数占阳性病例的 百分比（%） 177944325.0 ABO系统39088.0 与RhD相关 的 122.7 与CcEe相关 的 41（E30）9.3 59 2014-2015年我院新生儿溶血病检查阳性分布情况 随着输血技术水平的进步和RhD阴性产妇常规的不规则抗体监测和干预，基本杜绝了RhD阴 性者输注RhD阳性血液产生抗-D的机会，但在实际工作中，仅限于ABO、RhD同型，其他血 型抗原随机输注，反复多次输血容易产生ABO以外抗体，有相关文件报道，不规则抗体主要 集中在Rh系统，我们建议应该关注随机输注E、c抗原带来的免疫抗体问题，特别是未育女 性输血患者进行Rh系统配合性输注。 如何减少Rh系 统免疫抗体的产 生，降低新生儿 溶血病的发生？ 抗体产生 的途径 妊娠 输血 围生期 监测 产后免疫 阻断 相合性 输注 病例2 n患儿，男，16天，因新生儿肺炎、贫血，收入我院新生儿科。因需改善贫血症状 临床医生申请输注去白悬浮红细胞0.3u*2，分两天输注。 n输血科实验室检测结果： 玻片法：正定型抗A，混合型外观（1-2+）凝集，抗B（-）； 卡式正反血型鉴定结果：正定型抗A柱，红细胞分层外观，上部有少量红细胞，中 层无散在细胞，下层细胞占总量4/5，抗-B柱（-）；反定型Ac（-），Bc（2+）。 患儿抗体筛查：阴性。 经询问病史，家属交待患儿在外院曾经因新生儿黄疸有换血史，后因病情需要转 至我院治疗。经过与临床医生沟通，因患儿贫血严重确实需要输血，输血科决定 给予”O”型洗涤红细胞0.3u*2，并建议6个月后重新复查血型。追踪输血过程平稳 ，无输血不良反应。 当婴幼儿ABO血型无法确定，患儿又必须输血的情况下，最好输0型 洗涤红细胞，以免患儿产生意外抗体对今后输血造成障碍。 病例3 n患儿女，年龄12天，因发现心脏杂音12天 入院，诊断主动脉弓缩窄、动脉导管未闭 、室间隔缺损、肺动脉高压、卵圆孔未闭 。 n入院时间2015-12-1 11:36 术前检查凝血四项、血常规（2015-12-2） 项目结果参考值 凝血酶原时间（PT）14.2 sec10-14 国际标准化比值（INR ） 1.230.8-1.2 凝血酶时间（TT）18.9 sec14-20 部分凝血活酶时间（ APTT） 50.5 sec22-38 纤维蛋白原（FIB）1.86 g/l2-4 血红蛋白（HGB）184110-160 血小板（PLT）238100-300 患儿诊断明确，各项术前检查符合手术要求 ，于2015-12-4 8:00 在全麻下行主动脉弓缩 窄矫治术+室间隔缺损修补术+动脉导管切断 缝合术。心脏明显水肿，延迟关胸。手术顺 利，安全返监护室。 2015-12-4术后血栓弹力图检查 纤维蛋白原功能低 血小板功能低 病程记录：2015-12-5 7:00 n夜间给冷沉淀2u补充纤维蛋白，血小板0.3 治疗量，输注顺利，无不良反应。 病程记录：2015-12-6 8:00 n术后第二天，胸腔闭式引流液为淡血性， 量70ml，给血凝酶、维生素K1止血，临床 再次行血栓弹力图指导治疗。 纤维蛋白原功能正常 血小板功能正常 儿科输血中的几点注意事项 l当婴幼儿ABO血型无法确定，患儿又必须输血的情况下，最好 输0型洗涤红细胞，以免患儿产生意外抗体对今后输血造成障碍 。 l由于新生儿的脐血标本易被华通氏胶污染，且新生儿直接抗人 球蛋白试验阳性者较多，因此应注意假阳性结果，遇到直接抗 人球蛋白试验阳性患儿，应先洗脱其红细胞表面致敏的抗体， 再作定型。对华通氏胶污染的标本则必须反复洗涤后方可定型 。 l儿科抗原抗体发育的特点决定了儿科输血前检测的特点有如下