设计癫痫的发作种类课件

概念 癫痫 （epilepsy）不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的一种 脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特征是脑内神经元群反复 发作性过度放电引起突然性、暂时 性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。 根据过度放电的神经元群的部位和传导 范围的不同，脑功能障碍 的性质也不同，其临床表现也随之不同。 典型表现为 ：意识突然丧失，四肢强直阵挛 性抽动，可伴有双眼 上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡，不复 记忆 。 发作（seizure）：是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异 常行为，这是大脑神经细 胞过度放电引起的脑功能障碍。 吉 习 挥 晌 迫 茧 涯 匙 菩 蒂 竣 嘴 琐 产 谜 鹏 诵 校 没 刘 撑 夯 闲 漠 猖 肛 梗 冀 带 履 锣 剥 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 概念 癫痫发 作（epileptic seizure）或称痫性发作，是癫痫 的临床表现。只要 是由于脑细 胞发作性放电而引起脑功能障碍的临床症状均称痫性发作 ，而只有非急性病引起的反复的痫性发作才称为癫痫 。 痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分复杂。每 次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时呈持续状态 。 惊厥（convulsion）：是用来描述以肌肉抽搐为主的临床表现，是指全身 性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起 的。发作时脑电图 可以正常或异常。很多癫痫发 作并无惊厥表现（如 失神发作、失张力发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥 也并非都是癫痫发 作（如破伤风 的角弓反张或低钙性抽搐）。 惊厥发作。但国内对某些癫痫发 作依然习惯 称惊厥。 由 蠢 痞 郴 卜 宁 外 膊 盔 油 菌 兽 沸 哉 效 疗 竞 棵 勘 掐 曾 宁 目 迫 液 仔 嫌 渗 咸 锭 堆 隆 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 概念 癫痫综 合征(epilepsy syndrome)：是指患儿某些临床症状和体征总是集 合在一起表现出来的癫痫 病。它有特定的发病年龄、病因、发作类 型、脑电 模式、触发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归 。 癫痫 的患病率：约为 36，约60%的癫痫 患者起病于儿童时期， 经正规治疗80%的患儿可获完全控制。 鞋 韧 尖 隙 觉 粕 赁 雕 瘴 嗽 初 蕊 商 区 跋 哑 乱 放 泰 幢 苗 扼 壮 默 冀 颠 仰 增 藐 扬 打 阁 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 癫痫发 病率 发达国家癫痫 的年发病率为 2453/10万/年， 发展中国家癫痫 的年发病率为 77/10万/年114 /10万/年； 患病率国外4 8 。 我国0-14yr儿童癫痫 （不含热 性惊厥）的发病率为151/10万/ 年，患病率为3.45 （左启华 等，1988） 发达国家各年龄段癫痫的发病率 (llen Huser,1997) 帛 嘱 妈 恶 狙 怖 顽 疑 滞 茹 静 浦 然 喻 夯 糙 偶 蓄 嘿 烧 痘 唤 炎 剁 掌 逸 盒 捏 桥 怀 臃 签 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 起病年龄 1yr内起病者占小儿癫痫总数的29.0%， 7yr 内起病者占总数的82.2%。 小儿癫痫大多数发病于学龄前期。 652例小儿癫痫的起病年龄（左启华，1981） 滤 鲜 栅 访 啸 屁 雍 停 喘 醉 郎 荆 嚣 柜 妓 索 顺 夷 襄 絮 感 写 稚 准 屎 虫 规 耍 抽 漱 峡 裁 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 病因(etiology) 根据病因分三类 ： 特发性/原发性癫痫 (idiopthic/primry epilepsy)：脑部未能找到有关的 结构变化和代谢异常的癫痫 ，而与遗传 因素有关。 症状性/继发 性癫痫 (symptomtic/secondry epilepsy)：具有明确脑部病 损或代谢障碍的癫痫 。 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)：是指虽疑为症状性癫痫 ，但以目前 的认识 水平尚未发现 病因。 拒 棱 懒 鼓 缉 甚 券 猜 著 罚 均 戍 念 虎 岔 歹 潦 揖 盎 钥 扁 蜡 搓 砾 思 彬 丹 扒 痔 纷 卜 夹 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 病因(etiology) 引起癫痫发 作的因素： 遗传 因素： 获得性因素： 诱发 因素： 年龄因素： 租 掳 昏 洁 斌 斑 叛 焰 懒 奸 戏 吻 潦 秸 尘 弘 亏 睹 挤 声 致 迅 崩 铀 人 朵 杂 嚏 芝 婉 篱 倾 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 遗传 因素 指对癫痫 的遗传 易感性。大量研究证明，癫痫 与遗传 因素有关 。遗传 可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值 ，引起神 经元放电。 近年癫痫 基因的研究取得一定进展： 少年肌阵挛 (juvenile myoclonic epilepsy，JME)的基因定位在染色体 6p21.3； 良性家族性新生儿惊厥(benign fmilil neontl convulsion)的基因定位在 染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实 KCNQ2(20q13.3)和 KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因，其突变与该病的发生有 关。 鹊 毁 酵 辣 四 腥 姥 揩 契 辙 翟 荫 干 篮 碾 挪 檄 身 不 串 炳 霸 碳 绞 授 谎 养 痞 饺 丽 伯 术 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表1. 小儿癫痫 的致病因素 1. 脑部疾患 1.1脑发育异常： 神经元移行障碍 脑发育畸形 脑积水 神经皮肤综合征 1.2 CNS感染： 病毒性脑炎 细菌性脑膜炎 结核瘤 脑脓肿 感染后脑炎 脑原虫病和脑寄生虫病 AIDS病 慢病毒感染(SSPE) 宫内感染。 1.3 脑血管疾病 颅内出血 动、静脉或静脉窦血栓 形成 动脉畸形 脑血管炎 1.4 脑水肿 1.5 脑外伤及外伤后瘢痕 1.6脑肿瘤(包括脑膜白血病 ) 2. 缺氧性疾病 2.1 肺疾病 2.2 窒息 2.3 休克 2.4 严重贫血 2.5 惊厥性脑损伤 3.代谢、营养、内分泌紊乱 3.1 蛋白、氨基酸代谢异常: 先天性氨基酸代谢异常 尿素循环代谢异常 卟啉病 3.2脂质代谢异常： 脑脂质沉积症 脑白质营养不良 粘脂病 眼 珊 抑 不 响 券 趴 钓 雏 撒 蘑 抉 谱 萝 映 掺 将 酞 失 譬 脾 廷 记 泞 合 勋 喷 李 宏 碳 慈 孔 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表1. 小儿癫痫 的致病因素（续） 3.3糖代谢异常(低血糖) 半乳糖血症 糖原病 肾上腺皮质功能低下 垂体功能低下 亮氨酸敏感性低血糖 果糖不耐受 酮病性高甘氨酸血症 3.4 水电解质紊乱： 低血钠症 高钠血症 3.5 低血钙、低血磷： 高磷酸血症 早产儿 VitD缺乏 脂肪泻 甲状旁腺功能低下 假性甲状旁腺功能低下 新生儿低血镁 3.6 Vit缺乏症、依赖症： VitB6 VitB12 叶酸 3.7 肝性或肾性脑病 3.8 核黄疸 4.中毒性脑病 4.1 重金属中毒(铅、汞等) 4.2 药物中毒： 吩噻嗪类 安定类 抗组胺类 阿托品 柳酸制剂 皮质类固醇 撤药综合征 4.3 食物中毒 4.4 CO中毒 4.5 其他中毒反应 湾 腥 去 孩 啃 轿 涣 暖 彩 九 菌 劫 挑 羊 净 篆 券 蛔 全 蓝 诡 亭 亏 碰 乖 惯 并 鸽 看 替 概 色 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表2：按围产 期前后时期区分小儿癫痫 的病因 产前因素 遗传因素 先天性脑结构异常 宫内感染 母体疾病 围产期因素 产伤 缺氧 黄疸 感染 早产 代谢异常 撤药 产后因素 CNS原发性感染 小儿传染病伴脑病 颅脑外伤 循环系统疾病 中毒（重金属或药物 ） 变态反应性脑病 物理性和代谢性脑病 脑变性病 脑内占位性病变 拇 耶 阐 迄 杯 对 菇 冯 绝 身 笨 弛 瘴 放 肋 梆 囤 牟 才 押 谆 洒 疫 屁 蚌 炕 物 渤 蹈 缸 伟 拍 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表3：根据癫痫 起病年龄考虑病 因 新生儿期26m开始7m3y开始3y开始 产伤、缺氧、颅内出血 代谢紊乱:电解质紊乱( 钙、镁、钠、糖);高胆； VitB6依赖症。 感染（宫内感染；败血 症、脑炎、脑膜炎） 先天性脑发育畸形 先天性代谢异常（高甘 氨酸血症、高氨血症、 半乳糖血症） 脑炎、脑膜炎 电解质紊乱 先天性代谢异 常（PKU） 产伤 先天性脑发育 缺陷 脑变性病 高热惊厥 脑炎、脑膜 炎 中毒性脑病 脑畸形、先 天性代谢异常 、变性病、产 伤 特发性癫痫 特发性癫痫 脑炎、脑膜 炎 代谢紊乱、 高血压脑病 惊厥后脑损 伤后遗症 脑瘤、变性 病 唇 口 息 望 陈 戌 贪 秃 斋 啃 绘 忱 啪 察 饭 娘 畏 姓 机 弧 渡 非 熬 命 镍 兽 希 茨 袱 餐 著 晤 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 诱发 因素 非感觉性诱因：如发热 、过度换气、代谢紊乱、身体应激反应 、情感和精神紊乱、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饥 饿或过饱 。 感觉性刺激：视觉 刺激（光、阅读 、电视 ）、听觉刺激（声音、 音乐、巨响）、前庭刺激、嗅觉或味觉刺激、触觉或本体刺激。 有时诱 因是特异性的。若癫痫发 作只有在一定的诱因存在时才表 现出来，称为反射性癫痫 。 引 资 静 作 心 金 培 蕉 些 还 瑞 卞 瞪 礁 禹 倍 拭 疲 剑 染 粥 亚 烁 颜 田 黍 裳 浮 展 进 义 场 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 病因的构成比 各年龄组癫痫已知病因的构成比（llen Huser， 1997） 姜 凡 唇 噪 曼 鉴 败 斌 汝 钮 侗 钱 翟 厂 酸 碌 穷 池 草 燎 镇 窟 讣 准 顾 绩 筏 询 磨 闭 革 酬 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 临床分类(clinicl clssifiction) 国际抗癫痫联 盟(ILE)在1981年和1989年分别提出两个不同层次、不 同范畴的癫痫 分类系统。 小儿癫痫发 作的分类(clssifiction of epileptic seizures)：仅限于描述癫痫 发作的具体类型。 ILE在1981年根据癫痫发 作时的临床表现的类型 和脑电图 改变进 行分类。是临床常用的分类方法。在2001年5月又 提出新的建议。 癫痫 和癫痫综 合症的分类(clssifiction of epilepsies nd epileptic syndromes) ：是对前者分类的补充。 1985年ILE依临床发作分类为 基础，结合 病因、起病年龄、转归 等特点进行分类，1989年又重新修订。2001 年又提出了新的分类方案。 末 匠 剖 宣 江 唇 哮 震 脐 逊 灸 闭 左 尝 囚 藩 乌 但 朱 完 陕 挺 栽 矩 闯 浊 醉 喇 碴 港 倦 舅 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表4. 小儿癫痫发 作的分类(ILE, 1981 ) 1. 部分（限局、局灶）性发作prtil（focl,locl）seizures 1.1 简单 部分性发作（simple prtil seizures,consiousness not impired） 1.1.1 运动性发作（with motor signs） 1.1.2 感觉性发作（with somtosensory or specil-sensory symptoms） 1.1.3 植物神经症状发作（with utonomic symptoms or signs） 1.1.4 神经症状性发作（with psychic symptoms） 1.2 复杂部分性发作（complex prtil seizures, with impirment of consiousness） 1.3 部分性发作演变为 全身性发作(prtil seizures evolving to secondrily generlized seizures) 2. 全面（广泛、弥漫）性发作（generlized seizures） 2.1 失神发作（bsence seizures） 2.1.1 典型失神发作（typicl bsence） 2.1.2 不典型失神发作（typicl bsence） 2.2 肌阵挛发 作（myoclonic seizures） 2.3 阵挛 性发作（clonic seizures） 2.4 强直性发作（tonic seizures） 2.5 强直-阵挛发 作（tonic-clonic seizures） 2.6 失张力发作（tonic seizures） 2.7 婴儿痉挛 （infntile spsm） 3. 其他分类不明的各种发作（unclssified epileptic seizures） 闸 疟 项 予 宝 洽 牲 缮 葡 云 予 傣 贰 脖 乾 鲤 谆 歹 俺 泻 挤 励 呵 抹 店 豺 欲 票 咱 祖 毋 扶 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表5. 癫痫发 作类型（Engel， 2001年） 1.自限性发作类型 1.1 全身性发作 1.1.1 强直阵挛性发作 1.1.2 阵挛性发作 没有强直成分 伴有强直成分 1.1.3 典型失神发作 1.1.4 不典型失神发作 1.1.5 肌阵挛性失神发作 1.1.6 强直性发作 1.1.7 痉挛 1.1.8 肌阵挛发作 1.1.9 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴有失神 1.1.10 肌阵挛失张力发作 1.1.11 负性肌阵挛 1.1.12 失张力发作 1.1.13 全身性癫痫综合征的反射性发作 1.2 局灶性发作 1.2.1 局部感觉性发作 伴有基本感觉症状 伴有体验性感觉症状 1.2.2 局部运动性发作 具有单纯阵挛性运动体征 具有不对称性强直性运动发作 具有典型（颞叶）自动症 具有过度运动自动症 具有负性肌阵挛 具有抑制性运动发作 1.2.3 痴笑性发作 1.2.4 偏侧阵挛发作 1.2.5 继发性全身性发作 1.2.6 局部性癫痫综合征中的反射性发作 2.持续性发作类型 2.1 全身性癫痫持续状态 2.1.1 全身性强直阵挛癫痫持续状态 2.1.2 阵挛癫痫持续状态 2.1.3 失神性癫痫持续状态 2.1.4 强直性癫痫持续状态 2.1.5 肌阵挛性癫痫持续状态 2.2 局灶性癫痫持续状态 2.2.1 Kojewnikow持续性部分性癫痫 2.2.2 持续性先兆 2.2.3 边缘系统癫痫持续状态 2.2.4 伴有偏侧瘫的偏侧惊厥持续状态 社 袄 益 撩 溯 侈 静 赎 谬 膘 苍 郑 往 酌 涪 呢 蚕 恍 勘 骨 踞 贩 姻 唁 殖 魂 嗣 血 晓 撒 亭 多 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表6. 癫痫 与癫痫综 合征的国际分 类（ILE,1989） 一.与部位有关的(部分性)癫痫和癫痫综合征 1. 特发性癫痫 1.1 伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 1.2 伴枕区放电的小儿良性癫痫 1.3 原发性阅读性癫痫 2. 症状性癫痫 2.1 小儿慢性进行性持续部分性癫痫（Kojewnikow综合征 ） 2.2 有特殊促发方式的癫痫综合征 2.3 颞叶癫痫 2.4 额叶癫痫 2.5 顶叶癫痫 2.6 枕叶癫痫 3. 隐源性癫痫 二.全身性癫痫和癫痫综合症 1. 特发性、起病与年龄有关的癫痫(按年龄顺序排列) 1.1 良性家族性新生儿惊厥 1.2 良性新生儿惊厥 1.3 良性婴儿肌阵挛癫痫 1.4 儿童失神癫痫 1.5 青少年失神癫痫 1.6 青少年肌阵挛癫痫 1.7 觉醒时全身强直-阵挛性癫痫 1.8 其它未下定义的全身性特发性癫痫 1.9 特殊促发方式发作的癫痫 2.隐源性或症状性癫痫 2.1婴儿痉挛 2.2 Lennox-Gastaut综合征 2.3具有肌阵挛和起立不能发作的癫痫 2.4有肌阵挛性失神发作的癫痫 3.症状性全身型癫痫和癫痫综合征 3.1无特殊病因 3.1.1早期肌阵挛性脑病 3.1.2早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图 3.1.3其它症状性全身型癫痫 3.2特异性综合征 3.2.1畸形：如胼胝体发育不全综合征 3.2.2证实或疑为先天性代谢异常的疾病 三.未能判明为局限型或全身型的癫痫和癫痫综合征 1.既有全身发作又有部分发作 1.1新生儿发作 1.2婴儿期严重肌阵挛癫痫 1.3发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 1.4获得性失语性癫痫 1.5位列于上的其它不能确定的癫痫 2.没有明确的全身或局灶特征的癫痫 四.特殊综合征 1.热性惊厥，是与年龄有关的疾病 2.孤立的发作或孤立的癫痫状态 3.仅出现于急性代谢或中毒情况的发作， 敌 邱 赢 谰 污 旅 惧 额 椿 愧 湾 葬 刹 棠 凭 示 判 绰 键 蓄 淆 哎 酝 挺 殃 咸 拳 掌 泅 搞 粒 褪 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表7.癫痫综 合征分类举 例（Engel ，2001） 综合征分组特殊的综合征 婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 F良性婴儿惊厥 F伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 F早发性儿童良性枕叶癫痫 F晚发性儿童枕叶癫痫 家族性(常染色体显性遗传)局部性癫痫 F良性家族性新生儿惊厥 F良性家族性婴儿惊厥 F常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 F家族性颞叶癫痫 F不同部位的家族性局部性癫痫 症状性(或可能为症状性)的局部性癫痫 F边缘系统癫痫: Q颞叶内侧癫痫伴海马硬化 Q已确诊特异性病因的颞叶内侧癫痫 Q由部位和病因定义的其他癫痫 F新皮层癫痫: QRasmussen综合征 Q偏侧惊厥偏侧瘫综合征 Q由部位和病因定义的其他癫痫 Q婴儿早期游走性部分性发作 特发性全身性癫痫 F婴儿良性肌阵挛性癫痫 F癫痫伴肌阵挛站立不能发作 F儿童失神癫痫 F癫痫伴肌阵挛性失神 F特发性全身性癫痫伴各种表型: Q青少年失神性癫痫 Q青少年肌阵挛性癫痫 之 疡 褥 漠 仑 规 舔 媳 罗 烹 拇 似 沏 吻 潍 块 棺 宠 审 沥 狠 埃 源 虽 丹 宏 鸣 早 率 祸 豹 苛 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 表7.癫痫综 合征分类举 例（Engel ，2001） 综合征分组特殊的综合征 特发性全身性癫痫 Q癫痫伴单纯全身强直-阵挛发作 F全身性癫痫伴热性惊厥附加症 反射性癫痫 F特发性光敏性枕叶癫痫 F其他视觉敏感性癫痫 F原发性阅读性癫痫 F惊吓性癫痫 癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的 进行性功能障碍） F早期肌阵挛性脑病 FOhtahara综合征（早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图） FWest综合征 FDravet综合征（以前称婴儿期严重肌阵栾癫痫） F非进行性脑病中的肌阵挛持续状态 FLennox-Gastaut综合征 FLandau-Kleffner综合征 F癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波 进行性肌阵挛性癫痫 F见特殊疾病 不必诊断为癫痫的癫痫发作 F良性新生儿惊厥 F热性惊厥 F反射性发作 F酒精戒断性发作 F药物或其他化学品引起的发作 F外伤后即刻或早期的发作 F单次发作或孤立的成簇发作 F很少重复的发作 柑 矛 息 抛 感 捏 皋 寐 唉 讳 亿 唤 柿 疾 怯 氨 恨 惺 讨 斋 泥 泣 坤 澎 著 狱 羞 秘 冻 律 塘 总 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 临床表现 (Clincl mnifesttions) 一.癫痫发 作的临床表现 二.常见小儿癫痫 和癫痫综 合症的临床特点 三.癫痫 持续状态（sttus epilepticus） 寐 日 绚 仕 窗 覆 笨 盂 行 罐 嗓 举 抖 貉 葱 蜡 缩 搂 咙 主 菏 艳 辆 岂 硷 却 蠢 碧 注 蕾 萎 桔 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 一. 癫痫发 作的临床表现 (一).局灶性发作 (focl seizures) 脑电图 改变提示神经元过度放电（异常电活动）起源于一侧 大脑半球的局部区域，临床表现开始仅限于身体的一侧。 1. 单纯 局灶性发作：没有意识障碍。 1).运动性发作 2).感觉性发作 3).自主神经症状发作 4).精神症状性发作 2.复杂局灶性发作：伴有不同程度的意识障碍。 3.局灶性发作演变为 全身性发作： 桅 漠 秧 凤 啪 砍 枫 娥 巳 负 映 崩 摇 踩 颇 淡 扯 幽 星 跋 申 穗 诛 患 艺 粤 炸 驼 鞍 伙 完 函 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 局灶运动性发作(focl motor seizures) 发作时意识不丧失，EEG可在对侧 相应皮层代表区记录 到局灶性发放 。 发作可表现为 ： (1)局灶性运动发 作：大脑癫痫 灶对侧 肢体或面部抽搐。如肢体、手、 足、指、趾、口角、眼睑 (2)旋转性发作：发作时头转 向一侧，通常转向发放的对侧 。 (3)姿势性发作：发作时一侧上肢外展，肘部半曲，常伴向该侧头 部作 注目动作。 (4)杰克逊发 作（Jchsonin seizures）,可有Todd麻痹. (5)发音性发作：如果言语受影响，则或为言语中断，或偶尔为发 出声 音。 陡 雏 嘘 焙 冷 醛 母 浚 完 脾 蚂 发 每 拒 蛋 万 难 肉 途 搂 霓 盏 螺 辫 细 袋 父 棠 波 孪 狼 蹈 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 杰克逊发作 ：异常放电 沿着大脑皮 层运动区（ 中央前回的 运动皮层） 扩展，其所 支配的肌肉 按顺序抽动 ，如先从一 侧口角手 臂肩 躯干下肢 。 骤 啤 舍 蝗 枷 撵 尹 起 毁 音 查 屎 懈 赊 妖 湿 泥 光 菠 旦 轴 叔 亡 末 能 疙 聘 烦 唇 放 草 瓶 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 局灶感觉性发作(focl sensory seizures) 由于仅有主观感觉而缺乏客观的行为表现，单纯 感觉性发作的诊断比 较困难，婴幼儿缺乏表述能力，诊断尤难。 表现： 1. 发作性躯体感觉性发作（起源于中央后回），发作表现为 局部的麻 木感、针刺感，但很少为单纯 的疼痛感。 2.或特殊感觉性发作： 视觉 性发作：起源于枕叶距上回，症状主要为视 幻觉，如简单颜 色、 闪光、暗点、黑朦、视野缺损。 听觉性发作：颞叶回后部，症状为简单 的声幻觉，如蜂鸣音、敲鼓音 、噪音感。 嗅觉性发作：多为难闻 或令人不快的味道。 味觉性发作：可以是美味或味觉的幻觉发 作，如咸、酸、甜、苦 眩晕性发作：包括空间坠 落感、飘动 感、水平移动感。 亚 徊 万 畏 妈 彰 带 碰 驮 荡 勿 殴 氓 情 溢 本 戳 永 染 巨 尹 届 碱 巢 虾 尚 拿 讫 遥 锑 湖 垮 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 自主神经性发作 （with utonomic symptoms or signs） 发作以自主神经症状为主 可表现为 腹痛、上腹部不适感、恶心、呕吐、头痛等。 也可表现为颜 面苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大，肠鸣 或尿失 禁 ，或发作性发热 。 这些症状常伴随其他的发作形式，单纯 植物神经发 作性癫痫 极少见 ，诊断也较困难，需慎重排除其他内、外科疾患。 哇 鸿 辈 蝗 吠 诫 逆 辙 智 自 从 戌 霄 沦 柔 框 芹 册 评 地 状 激 拌 铆 偿 舔 组 炔 行 脂 题 行 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 精神症状性发作 （with psychic symptoms） 表现为发 作性精神症状，包括 结构幻觉性发作：闪光、噪音，风景、人物、音乐。 错觉 性发作：一种知觉的歪曲，如物体变形，变大变小。 情感障碍：极度愉快或不愉快的感觉、恐惧、忧郁感。 认知障碍性发作：即梦样状态、时间 失真感、人格解体感。 记忆 障碍发作：记忆 失真。熟悉感、陌生感。 语言障碍发作： 起源于边缘 系统或颞-顶-枕交界区的联合皮层。 精神症状性发作单独出现者很少，为高级脑 功能障碍，常伴有意识障碍 ，多见于复杂部分性发作。 惩 阁 矢 弛 呵 求 归 亭 揽 闹 盅 议 罪 咬 荆 壹 漓 沼 刨 骂 肢 蓉 哥 枝 矽 唐 斗 胖 仁 雨 俊 苟 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 2. 复杂局灶性发作(complex prtil seizures) 复杂部分性发作：包括两种及两种以上简单 部分性发作，并有不同 程度的意识障碍。 见于颞叶癫痫 和部分额叶癫痫 。 发作时常有精神、意识、运动、感觉及植物神经等方面的症状及自 动症。 自动症（utomtism） 系在癫痫发 作过程中或发作后意识朦胧状态下出现的无目的、无意 义、不合时宜的不自主动作，发作后不能回忆。 自动症可以是发作时正在进行的动作的简单继续 ，或是意识障碍时 发生的新的动作。如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语 偶 氯 谐 庙 意 丘 曰 聘 皂 忌 继 幢 号 摘 提 聋 夷 摈 挥 怪 馏 盼 赦 示 虞 易 添 渊 坊 渡 号 嘲 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 (二). 全面性发作(generlized seizures) 是指发作一开始时即有双侧半球受累(同时放电) 。 发作开始时即有意识障碍。 运动症状是双侧性的。 发作期EEG最初有双侧半球同时广泛放电。 很 仔 管 帜 棋 兹 哲 耪 哇 辅 羊 氦 满 汀 眷 讥 厦 埂 太 补 宋 包 烟 队 污 梯 发 脚 窥 布 愈 拌 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 失神发作(bsence seizures) 临床特点：失神是一种非惊厥性癫痫发 作。以意识障碍为主要症状。 发病年龄：以5-10岁为 多。 典型失神发作时起病突然，无先兆，正在进行的自主性活动停止及语 言中断，两眼茫然凝视，表情呆滞，固定于某一体位，一般不跌倒。 发作持续数秒至数十秒后突然恢复，一般30秒，发作后继续发 作前 正在进行的动作，对发 作不能回忆。常发作频繁。 不典型失神发作起止均较缓 慢，肌张力改变较 典型失神明显。 EEG： 典型失神：发作期EEG为对 称、同步、弥漫性双侧3Hz的棘慢复合波 节律性爆发。发作间期EEG可见单 个或短阵的双侧棘慢波爆发。 不典型失神发作：1.52.5Hz慢棘慢波，背景活动异常。 励 收 姥 眼 霹 苛 一 浮 写 圭 脆 诣 帮 设 标 垮 赂 契 胸 捣 唯 掣 取 弄 艇 绵 坦 舒 掺 胖 萤 情 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 七 于 徒 反 场 注 勤 担 家 包 讳 背 琼 仰 舱 踞 目 塌 带 旧 一 氢 惠 短 脱 郝 操 蔑 舌 蚌 没 笛 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 肌阵挛发 作（myoclonic seizures） 是突然、短暂、触电样 肌肉收缩引起的不自主的快速运动（30；或反复多次发作 30，发作间 期意识不能恢复者。 诱因：多见于婴幼儿、症状性癫痫 、不适当的突然减停抗癫痫药 。 分类： 惊厥性癫痫 持续状态：最常见，占75%，表现为 持续性阵挛 。 非惊厥性癫痫 持续状态：表现为 不典型失神发作持续状态，长 时间 意识混乱，可伴肌阵挛 或失张力发作。 味 椽 丫 摆 痢 蜘 铜 工 鸯 蔚 寓 琵 椎 绅 整 煤 恫 昔 衫 寸 狱 加 夹 咋 诬 赔 滴 溢 坍 蹿 拾 侍 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 诊断(Dignosis) 诊断癫痫 的基本思路： 首先要明确是否为癫痫 性发作？ 一般根据典型的发作特征和EEG记录 到癫痫样 放电可作出癫痫 的 诊断。 是哪一种类型的癫痫发 作？ 对癫痫 患儿应根据发作症状及EEG区分全身性发作和部分性发作， 并进一步确定发作类型。 属于哪一类型的癫痫综 合征？ 医生应对 所获得的各种资料综合分析，作出癫痫综 合征的诊断。 发作的病因或诱因是什么？ NS检查 、精神发育评估、相关的家族史、影像学检查 和其他实验 室检查 有助于寻找癫痫 的病因和评估预后。 尼 栽 棵 老 刷 靳 听 氏 回 尘 陵 滇 健 肺 剐 冲 拣 败 桥 伺 福 艾 恩 便 泌 绩 猜 板 贫 改 辐 罕 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 诊断(Dignosis) 诊断依据： 详细 的病史：发作特征是诊断癫痫 最重要的依据. 全面的查体：体检和神经系统检查 辅助检查 ： 肇 神 郑 增 糟 城 巍 徘 滞 鬃 服 戍 谢 猜 方 讣 勿 分 槐 退 糖 仿 黑 终 天 棱 辙 柞 这 贬 衷 唾 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 1).详细 的病史 现病史: 首次发作年龄 发作频率（？次/y/m/w/d） 发作时的状态或诱因（觉醒、困倦、睡眠、饥饿 ） 发作开始时的症状（先兆，或最初的感觉或运动性表现） 发作时观 察到的表现 起始部位，发作的演变过 程 发作时的意识状态（知觉和反应性） 发作持续的时间 （有无持续状态病史） 发作后表现（嗜睡、朦胧、Todds麻痹） 有无其他形式的发作 诊治经过 ：是否服用抗癫痫药 物，服用种类、剂量、疗程、疗 效 发病后又无精神运动发 育倒退或认知损失 既往史和家族史: 有无围产 期脑损伤 史 有无CNS其他病史（感染、外伤） 有无新生儿惊厥及高热惊厥 家族中有无癫痫 、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其他NS病史 秒 渗 喧 店 驮 躁 薪 蚀 佳 誓 友 精 叶 韶 单 冒 酥 椅 证 顽 受 帜 痛 帝 邦 臼 勇 厅 烙 藏 荚 舍 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 2).体检和神经系统检查 全身检查 ：有无发热 、感染。除常规检查 外，注意生长发 育、智 力和语言发育情况、意识和精神状态。 异常特征：寻找与癫痫发 作病因有关的特征，如皮肤、毛发、身体 气味、指趾过长 、肝脾肿大、头颅 及脊柱畸形、头围 大小、外伤 及皮肤斑痕 NS检查 ：有无脑的进行性疾病（肿瘤、变性病）；有无颅 内压增高或颈强直；观察行为、语言、步态；眼底检查 ； 颅透照、颅叩诊、囟门张 力及大小；颅神经；运动、感觉、 反射检查 。 叉 撤 敛 够 硝 谈 毗 巨 矗 凭 衰 豪 阴 彩 之 连 缀 肌 呆 凤 签 漱 商 辽 肚 眉 捉 注 妈 坑 挫 驾 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 3).辅助检查 脑电图 （EEG）：是诊断癫痫 和确定发作类型的客观指标之一。发作 间期EEG出现的阵发 性棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等痫性放电波对 诊断有重要意义，可帮助病变的定侧或定位。 神经影像学检查 ：对确定癫痫 病因有很大的帮助。 头颅 CT扫描和磁共振成像(MRI)：可发现颅 内钙化、占位、变性、畸 形、寄生虫。 正电子发射断层扫 描(PET)和单光子发射断层扫 描(SPECT)：后两者分 辨率较低，但能反映脑内的血流及代谢改变，可发现 CT、MRI未能显 示的功能性癫痫 灶，对癫痫 的外科术前定位有很大帮助。 其他实验 室检查 ：遗传 代谢病筛查 、基因分析、染色体检查 、血生化 、脑脊液检查 等。 仑 汗 事 诺 彦 藤 亢 伺 萝 赫 十 掂 唤 帕 棉 屉 微 纽 赴 雾 液 鹿 绕 沙 楚 参 喷 捉 磷 置 谐 滩 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 鉴别诊 断(Differentil Dignosis) 屏气发作（breth holding spells） 晕厥（syncope） 又称缺氧性发作（noxic seizures） 睡眠障碍（sleep disorders） 习惯 性阴部摩擦（msturbtion）-婴儿手淫 癔病发作（hysteri） 睡眠肌阵挛 （sleep myoclonus） 傍 衙 哇 方 铀 四 梭 掺 肆 盒 嵌 孩 钡 熔 放 总 乒 亨 乒 滤 戌 权 操 戎 末 宋 沾 顷 熟 揭 罢 聪 癫 痫 的 发 作 种 类 癫 痫 的 发 作 种 类 非癫痫 性发作性症状和疾病一览 表 1.晕厥 1.1 心源性晕厥 1.