血液系统疾病患儿的护理（课件）

卫生部“十二五”规划教材 全国高等医药教材建设研究会“十二五”规划教材 全国高等学校教材 供本科护理学类专业用 儿科护理学儿科护理学（第第5 5版）版） 主编：崔主编：崔 焱焱 赵秀芳赵秀芳 （四川大学护理学院）（四川大学护理学院） 第十二章 血液系统疾病患儿的护理 Caring for Children with Hematologic Disorders 目目 录录 儿童造血及血液特点 小儿贫血 概述概述 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 血友病血友病 1 2 3 学习目标学习目标 识记 复述小儿造血的特点、血液特点 说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫 血、营养性巨幼红细胞性贫血 说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现 理解 解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征 说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点 运用 识别血液病患儿的护理问题 为血液病患儿提供护理 学习目标学习目标 核心名词核心名词 Extramedullary hematopoiesis Physiological anemia Anemia Iron deficiency anemia Nutritional megaloblastic anemia Idiopathic thrombocytopenic purpura Hemophilia 髓外造血髓外造血 生理性贫血生理性贫血 贫血贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 血友病血友病 小儿造血特点小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 中胚叶造血期 肝造血期 骨髓造血期 生后造血期生后造血期 骨髓造血 髓外造血 一、小儿造血及血液特点 血液特点血液特点 红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量 出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L 以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血 生理性贫血：原因、发生时间、程度 3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平 一、小儿造血及血液特点 血液特点血液特点 白细胞数与分类白细胞数与分类 总数总数 出生时：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平 分类分类 两个“交叉” ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例 一、小儿造血及血液特点 血液特点血液特点 血小板：血小板：与成人差别不大，150109250109/L 血红蛋白种类：血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生 后迅速被HbA取代，4个月时HbF62.7mol/L， FEP0.9mol/L，TS6个月 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较 轻。 贫血、肝脾轻度肿大。 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 实验室检查实验室检查 血常规：血常规：血小板 100109/L，甚至 20109/L；可有贫 血；白细胞数正常 骨髓象：骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小 型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞 浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgGPAIgG测定：测定：含量明显增高 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良 ；凝血时间正常 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 治疗要点治疗要点 预防损伤出血 肾上腺皮质激素应用 大剂量丙种球蛋白 输注血小板、红细胞制剂（必要时） 免疫抑制剂治疗、脾切除 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 常见护理诊断常见护理诊断/ /问题问题 皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出 血有关 有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用 致免疫功能下降有关 恐惧恐惧 与严重出血有关 潜在并发症潜在并发症 内脏出血 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 护理措施护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 血友病血友病 （hemophiliahemophilia） 概述概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻 微损伤后发生长时间的出血 包括包括 血友病甲，即因子缺乏症 血友病乙，即因子缺乏症 血友病丙，即因子缺乏症 三、出血性疾病 病因病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病 。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病 ，双亲均可传递 发病机制发病机制 因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活 酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向 三、出血性疾病 血友病血友病 临床表现临床表现 终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿 、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直 畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关 三、出血性疾病 血友病血友病 实验室检查实验室检查 初筛实验：初筛实验： 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延 长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。 出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定：凝血因子活性测定： 免疫学方法测定血浆因子 C、因子C，活性降低 基因诊断：基因诊断： 有助于诊断和产前诊断 三、出血性疾病 血友病血友病 治疗要点治疗要点 尚无根治方法 止血：止血：尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、 达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷） 基因治疗基因治疗 预防损伤出血预防损伤出血 三、出血性疾病 血友病血友病 常见护理诊断常见护理诊断 / / 问题问题 潜在并发症潜在并发症 出血 组织完整性受损组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及 关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊长期性低自尊 与疾病终生性有关 三、出血性疾病 血友病血友病 护理措施护理措施 预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血 观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残 三、出血性疾病 血友病血友病 护理措施护理措施 提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断 三、出血性疾病 血友病血友病 思考题及参考答案思考题及参考答案 思考题 缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？ 参考答案 提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁 丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和 极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。 思考题 ITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？ 参考答案 局部压迫止血（1%麻黄素或0.1%肾上腺素棉球、 纱条或明胶海绵） 油砂条填塞（五官科） 遵医嘱给止血药或输血小板 思考题及参考答案思考题及参考答案 思考题 对血友