儿童鳃裂畸形的超声诊断2013课件

儿童鳃裂畸形的超声诊断 深圳市儿童医院 于红奎 深圳儿童医院 腮裂畸形 鳃裂畸形 深圳儿童医院 病 因 鳃源学说 鳃裂畸形与人头颈部胚胎发育密切相关。 良性淋巴上皮囊肿学说 认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮 囊肿”，因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出 深圳儿童医院 n胚胎第4周，人胚咽部两侧形成6对鳃弓，相邻 两鳃弓之间的外胚层内陷形成鳃沟，与每一鳃 沟相对应的内胚层外突呈囊状，称咽囊，鳃沟 底的外胚层与咽囊顶的内胚层紧紧相贴构成鳃 膜。鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜总称为鳃器。 胚胎发育 深圳儿童医院 胚胎发育 深圳儿童医院 n头颈部器官的发育主要来自鳃弓。 第1鳃弓 咽鼓管、鼓膜、外耳道 第2鳃弓 扁桃体 第3鳃弓 甲状旁腺（内）、胸腺 第4鳃弓 甲状旁腺（上） n胚胎第7周咽囊、鳃沟逐渐退化，若退化不全 则形成鳃裂畸形。 胚胎发育 深圳儿童医院 发病机制 鳃器上皮细胞的残留； 鳃沟闭合不全； 分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂； 鳃器的发育异常； 颈窦存留 深圳儿童医院 病 理 鳃裂畸形表现为三种形式，即囊肿、瘘管、窦道 。 l囊肿 l只开口于皮肤黏膜表面的深在性盲管称为窦道。 l连接两个内脏器官或从器官通向体表的通道样缺损称为瘘管 。 深圳儿童医院 病 理 鳃沟或咽囊闭合不全，两端相通，形成鳃裂瘘管。 一端闭合，另一端与腔外相通，则形成窦道。 两端闭合，中间不闭合，残留的上皮继续分化，逐 渐形成鳃裂囊肿。 鳃裂囊肿反复感染亦可形成继发性窦道或瘘管。 深圳儿童医院 第1鳃裂畸形少见，囊肿位于下颌角附近，耳垂前后； 瘘管位置多为自外耳道向下向前，至同侧下颌中部下 方，其内口位于外耳道，外口多位于下颌角附近。 分型 型：位于腮腺内，不与外耳道相通。（残余细胞） 型：位于颈前三角区，常与外耳道相通。（鳃沟未闭 ） 解剖学 深圳儿童医院 FBA：第一鳃裂畸形，EAC：外耳道 ，Parotid：腮腺， Facial n：面神经 深圳儿童医院 解剖学 第2鳃裂畸形最多见，鳃裂囊肿常位于胸锁乳 突肌前缘中、下1/3交界处；瘘管内瘘口位于 咽侧壁扁桃体窝，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘 ，常位于舌骨或稍低水平。 分4种类型 深圳儿童医院 型：病变较表浅，沿胸锁乳突肌前缘分布，位于 颈浅筋膜下。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 深圳儿童医院 型：最常见，位置较型深，紧临颈动脉鞘，常 不同程度压迫颈内静脉。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 深圳儿童医院 型：位于颈内、外动脉之间，向咽侧壁延伸 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 深圳儿童医院 型：位于颈内、外动脉深侧，紧靠咽部。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 深圳儿童医院 m：甲状舌骨肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，h：舍下神经，g ：舌咽神经 第3鳃裂畸形少见，外瘘口位 置与第2鳃裂畸形相似，内瘘 口位于梨状窝。 位于胸锁乳突肌深侧，于颈总 动脉后方向上走行，经过舌下 神经内侧，舌咽神下方经过甲 状舌骨肌筋膜，与梨状窝相通 。 解剖学 深圳儿童医院 解剖学 第4鳃裂畸形极少见。囊肿左侧 位于主动脉弓前方，右侧位于 锁骨下动脉前方。窦道走行： 钩形包绕邻近血管，向上走行 至舌下神经水平，然后绕至颈 内动脉后方深侧。 c：囊肿，h：舌下神经 深圳儿童医院 临床表现 颈侧包块。 皮肤瘘孔，生后即有或于儿童期发现； 常有反复分泌物史； 第一鳃裂瘘管常表现为耳内流脓，下颌角后下 方有包块，继发感染可出现疼痛、发热等症状 。 第二鳃裂瘘管常在胸锁乳突肌前缘有瘘口，细 如针尖或仅有一小凹陷，该处常有少许分泌物 。 深圳儿童医院 超声表现 鳃裂畸形声像图表现分为四类： 囊肿型 囊肿伴瘘管形成型 皮下窦道型 囊肿伴感染型 深圳儿童医院 囊肿型，囊肿呈圆形或椭圆形，囊壁光滑， 内回声均匀，有或无密集细小点状回声。 深圳儿童医院 囊肿伴瘘管形成，箭头所示为瘘管 。 深圳儿童医院 男孩，12岁， 左侧第2鳃裂畸形 外口位于下1/3胸 锁乳突肌前缘处，内口在扁桃体的下窝附近。 深圳儿童医院 双侧鳃裂瘘管 女孩，14岁，出生后即发现双侧 颈根部不定期流出豆渣样脓样液体。 深圳儿童医院 颈部碘化油造影发现双侧瘘管均与咽侧壁相通。 深圳儿童医院 术中切除的双侧瘘管，病理为双侧第3鳃裂瘘管 深圳儿童医院 皮下窦道型，有瘘口与皮肤相通。 深圳儿童医院 囊肿合并感染型，囊壁厚，不光滑，内回声 不均。CDFI囊肿周边血流信号较丰富。 深圳儿童医院 鉴别诊断 甲状舌管囊肿 n甲状舌管是胚胎时期孕3周时甲状腺始基组织自舌盲 孔处下降至正常甲状腺位置的一个通道。 n正常情况下，孕5到8周时，甲状舌管闭锁，近端在 舌根形成盲孔，远端形成甲状腺的锥体叶。 n若未闭锁，残留的上皮细胞分泌物滁留即可形成甲 状舌管囊肿；甲状腺残余细胞也可能形成异位甲状 腺。 深圳儿童医院 n囊肿可发生于自舌盲孔至胸骨切迹之间颈正中线（或略偏一侧 ）的任何部位，以舌骨上下部最常见（66%）。亦有部分位于 舌体和舌骨之间，舌骨和甲状腺锥体叶之间，舌骨体内，或状 腺内。 n一般位于颈前浅肌层的深面。 n囊肿生长缓慢，呈圆形，质软，边界清楚，与周围组织无粘连 ，多无自觉症状。 n位于舌骨以下的囊肿，在舌骨体与囊肿之间可扪及坚韧的索条 与舌骨体相连 n肿块可随吞咽及伸舌等动作而移动。 鉴别诊断 深圳儿童医院 n声像图特征 n囊性肿块，形态规则，边界清楚，囊壁完整，后 方回声增强。内部回声多样，可为无回声、低回 声或不均质回声。 鉴别诊断 深圳儿童医院 深圳儿童医院 深圳儿童医院 深圳儿童医院 深圳儿童医院 n鉴别要点 位置 随吞咽活动 切记！一定要检查甲状腺，确定存在正常的甲 状腺，以免手术切除唯一有功能异位甲状腺组织 。 鉴别诊断 深圳儿童医院 鉴别诊断 颈部囊状淋巴管瘤 u淋巴管瘤目前认为属于淋巴管畸形，是淋巴管发育 异常所形成，并非真性肿瘤 ，但可渗透到临近的组 织并且会复发，由于生长快速可以压迫周围器官。 u临床上分为3型： l单纯型淋巴管瘤 l海绵状淋巴管瘤 l囊状淋巴管瘤 深圳儿童医院 单纯型淋巴管瘤：表现为群集、深在、张力性针头至豌豆大小（ 13mm）水疱，最大不超过1cm，疱内容物类似粘液，呈半透明或乳白 色，疱刺破后有淋巴液流出，有时为血性。水疱群集形成斑块状，可发 生于身体任何部位，但是多见于颈部、上胸部、肢体近端等。损害也可 发生于粘膜，如舌。 海绵状淋巴管瘤：是淋巴管瘤中最多见的一种，损害大小不一，甚至 侵犯一个肢体。损害境界不清，质软，呈海绵状，硬度类似脂肪瘤，一 般表面无颜色，有时有波动感。大多发生于头颈部，其次为下肢，也可 见于躯干及上肢。 囊状淋巴管瘤：通常为多房性，张力性皮下组织肿块，呈囊性或囊肿 样，直径常为10cm或更大。多发生于颈部，尤其是颈后，偶有见于腋部 、腹股沟甚至于腹膜后。 鉴别诊断 深圳儿童医院 颈部囊状淋巴管瘤常见于胸锁乳突肌后、颈外 侧部或锁骨上窝处，声像图表现为多分隔囊性 团块，边界清楚，形态不规则。 鉴别诊断 深圳儿童医院 颈部淋巴管瘤 深圳儿童医院 鉴别诊断 颈部淋巴结炎 l淋巴结炎伴液化表现为低回声团块内显示部分液性暗 区，内也可显示点状、絮状杂乱回声，需与鳃裂囊肿 并感染鉴别。 l淋巴结炎于团块内可显示