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原发性肺动脉高压 1 定义 l系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（ plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由 动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层 性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和 丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“ 原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原 因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓 栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。 2 危险因素 l 年龄与性别 20-45岁，36岁， l 女：男 1.7：1 l 遗传 可能长染体显性遗传 l 环境、职业、地理 l 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 l 自身免疫病、肝硬化 3 预后 l与生存时间呈正相关的因素 l 较高的心脏指数和血氧饱和度 l 较低的右房压 l多数死于右心衰，1/6直接死因不明 l 4 病因 l肺血栓栓塞 l血管收缩 初始机制 l自身免疫疾病 29% ana+, 11%雷诺现象 l家族因素 l月经、妊娠 l药物、饮食 l肝硬化、门脉高压 l其它 血小板、前列腺素样物质 5 临床表现 l呼吸困难 l胸痛 l晕厥 l疲乏 l咯血 6 体格检查 l右心功能不全 l 颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心 l 音 l肺动脉高压 l 7 胸部放射线 l1.右下肺动脉横径增宽； l2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加； l3.肺门胸廓指数增加； l4.肺动脉段突出； l5.肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对 比； l6.右心房、右心室扩大； l7.心胸比率增加。 8 心电图 l肺型p波，、avf及右胸前导联st -t改变； l右心房、室增大或肥厚。 9 超声心动 l右心肥厚和扩大 l肺动脉内径增宽和扩展性下降 l 主肺动脉内径25mm,右肺动脉内径18mm, l三尖瓣和肺动脉瓣返流 l肺动脉瓣活动异常 l肺动脉压的定量化测定 l 三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 l 峰流速提前；右室收缩射血前期延长，射血期变短；右室 l 等容舒张时间延长； 10 其它辅助检查 l肺通气/灌注扫描 l肺阻抗血流图 多峰递增波，波峰延迟， l 程度于肺动脉压正相关 l肺功能
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