颈部周围神经源性肿瘤的CT诊断.ppt

颈部周围神经源性肿瘤的ct 诊断 颈部肿块按组织来源临床分类 1）非来自淋巴结的颈部肿块（包括颈 部原发肿瘤、畸形及炎症） 特点：主要分布在颈前区，多在特 定解剖部位绝大多数为单个 孤立结节，恶性绝大多数为 原发于颈部的肿瘤。 2）来自淋巴结的颈部肿块（包括淋 巴结炎症、淋巴结原发肿瘤和淋 巴结转移癌） 特点：主要分布在颈侧区淋巴结 内常多发性并伴有全身症 状或为有肿块以外的原发 灶症状和体征。 颈部周围神经源性肿瘤较为常见。 一、 神经鞘瘤 二、 恶性神经鞘瘤 三、 神经纤维瘤和神经纤维瘤病、孤立性 神经纤维瘤、神经纤维瘤病、丛状神 经纤维瘤 四、 含神经元的周围神经肿瘤节细胞神经 瘤、神经母细胞瘤和分化性神经母细 胞瘤 了解颈部的正常解剖和各种肿瘤的好发 部位对肿瘤定位、定性诊断有重要参考价值 ，颈动脉间隙内肿物与颈动、 静脉的相对 关系是其诊断及鉴别诊断要点。 熟悉颈部解剖及神经源肿瘤的病理改变 是提高颈部肿物诊断准确率的基础。 临床根据颈部肿块位置及深度对肿块 精确定位。 颈部分区 颈前区 包括颏下三角、颌下三角、 颈动脉三角和肌肉三角 颈侧位 包括颈内静脉区、枕三角、 锁骨下三角 锁骨下三角+ 下1/3+枕三角下1/3 颈内静脉区 统称为锁骨上区 神经鞘瘤为起源于神经鞘细胞的有包膜 的肿瘤。肿瘤多为单发。25% 的神经鞘瘤 位于头颈部，文献报道颈部神经鞘肿瘤 71.580%位于颈动脉间隙，位于椎旁间隙 2028.5%。 临床特点： 主要表现均为无痛性颈部 肿块，多为单发，病程缓 慢。 颈动脉间隙ct表现 由颈深筋膜的浅中深层包绕于其外、 前方。扩展到颈全长，分三个水平分析。 颈深部解剖和肿瘤分布 颈部区域 咽旁间隙 颈动脉间隙 椎旁间隙 肌肉界限 吞咽肌 茎突 颈长肌 颈长肌 翼状肌 前斜角肌 前斜角肌 茎突肌群 胸锁乳突肌 中斜角肌 长度 舌骨上 颈全长 颈全长 特征性肿瘤 鼻咽癌 神经源性肿瘤 神经源性肿瘤 小唾液腺肿瘤 （神经鞘瘤和付 （神经鞘瘤） 腮腺深叶肿瘤 神经节瘤） 转移性肿瘤 淋巴性肿瘤 （淋巴肉瘤和 转移性肿瘤 ) （一） 颈动脉间隙： 外侧为胸锁乳突肌、内侧为咽后间隙、前 方以茎突与咽旁间隙分界，后内以颈长肌、前 斜角肌与椎旁间隙分界。又以舌骨为标志分为 舌骨上区及舌骨下区。 颈动脉间隙内主要包括颈动、静脉、颈静 脉链淋巴结、对颅神经及交感神经链。 颈静脉链淋巴结位于颈动、静脉 的外、前、后方；第对颅神经 及交感神经链在舌骨上区位于血管的 内侧及后方，至舌骨下区第、 对神经已分出，仅剩迷走神经走行 于颈动、静脉之间稍偏后，交感神经 仍位于血管的内、后方。 舌骨上水平 肿瘤以茎突肌前移引起典型的咽旁间隙变 窄前移呈“戴帽征”。 迷走神经源性肿瘤位于咽旁间隙正后方， 而来自交感神经链的肿瘤则较靠内侧。 文献认为茎突前移或后移是鉴别颈动脉间 隙及咽旁间隙肿瘤的一个重要依据。 颈内（总）动脉前移。 舌骨水平 咽旁间隙消失。 颈总动脉分叉水平位于舌骨大角水平， 在此多发生为颈动脉体瘤(付神经节瘤) 或化学感受器瘤、血管球瘤。 舌骨下水平 颈内静脉转到颈总动脉外侧，此区 通常见为神经鞘瘤，以(迷走神经源性)最 常见，此外最常见为丛状神经纤维瘤，它 可以使胸锁乳突肌稍向前移，颈总动脉和 颈内静脉向前移位。 （二）椎旁间隙： 椎旁间隙由颈深筋膜的深层包绕， 位于咽后间隙的后方及颈动脉间隙的后 内侧。 颈深筋膜附着于颈椎横突而将其分 为前、后两个部分。 主要内容为肌肉、神经、椎动脉及椎 静脉、椎体及横突。椎旁间隙是颈部神经 源肿瘤的好发部位，该水平多为神经鞘瘤 。肿物多局限于椎旁，压迫前斜角肌向前 外侧移位。该间隙内有脊神经和臂丛神经 的根。神经源肿瘤可沿脊神经根生长引起 椎间孔扩大。 在低于肿块水平的层次可见前斜 角肌移位。侵犯椎管的病例ct能发现 瘤体主要位于脊椎外。 神经鞘瘤 一、ct 特征性改变 ct平扫为呈低密度或等密度边界清楚 的肿块，增强扫描肿块增强不明显，可见 斑驳样斑片或条索状致密影。肿块表现为 均匀低密度伴团块状高密度改变、或弥漫 点状改变、或低密度环伴中央弥漫点状改 变、或中央低密度伴不同形态的厚环改变 等。 其点状大小14mm不等，此点状 、或团状强化（ct值相差约10hu）。 有高、低密度之分，甚至呈均匀等密度 改变，可在肿瘤内弥漫分布。肿瘤伴囊 性变时趋向于透明状低密度改变，肿瘤 伴黏液样变时则趋向等密度改变。 二、神经鞘瘤ct表现与其病理基础关联 大多数神经鞘瘤系不同比例的束状区 和网状区（antoni a 和antoni b型）混 合结构。含中等量血管，很少显示坏死。 神经鞘瘤明显显示s100标记， antoni a区细胞紧密排列成栅状结 构，呈束状交叉成旋涡结构，或洋葱 皮样结构。在镜下antoni a型及胶原 组成的富细胞区 结构可解释ct扫描 显示的高密度， antoni b区细胞呈星芒状，鞘细胞较 少，排列疏松而凌乱，有丰富的胞内与胞外 基质，该粘多糖基质组成的广泛的少细胞区 为高 脂质和粘液变性的细胞内和细胞间有 许多空泡或水样液体形成的微囊或较大的囊 腔，由 antoni b型及陈旧性出血及囊性退 变、胶原和黄瘤区变化致使ct 扫描则为低 密度表现。 各神经鞘瘤此二种细胞区的构成比可完 全不同，从完全antoni a区逐渐过渡到 antoni a、antoni b区交错，甚至完全为 antoni b区所占，更有甚者可完全退变而形 成一个大囊。 由于其antoni a和antoni b区以及伴随 的胶原、陈旧性出血、囊性变分布不一致， 使其密度不同所引起的。 如增强扫描表现为密度均匀的等密度， 其为antoni a区及胶原组成，antonib区较 少分散在antoni a区及胶原间，以致影像上 不能明显表现出来；或表现为均匀一致的低 密度，其为antoni b区及部分陈旧性出血组 成，几乎无antoni a区细胞。囊性肿瘤囊壁 仍见典型antoni a、antonib区改变。 在antoni a、antoni b区内都可夹有 胶原、出血、微囊、钙化等改变。病理改变 的特殊性致神经鞘瘤的ct表现颇具特征， 且两者有明显相关性。其antoni a区与 antoni b区的血管分布并无数量上的区别， 肿瘤增强明显除与血供有关外，更与富细胞 区的特性密切有关。富细胞区较疏细胞区容 易增强，也可能和对比剂弥散程度及滞留时 间有关。 颈部神经鞘瘤由于其特殊的细胞 构成，反映在ct 图象上、特别是增强 扫描有其特殊表现，加以其特殊的生长 位置、沿神经走向的梭形生长方式，边 缘光整、清晰，均与淋巴结不同，可据 此作出比较正确的诊断。 三、移位： 颈部神经源肿瘤根据其发病部位分为内 组（第912对颅神经、交感神经链）及外组 （颈丛及臂丛神经），以及位于颅神经或动 脉外膜上的副交感神经组织。 起源于内组的神经源肿瘤位于颈动、静 脉的后内侧，推压颈动、静脉向外或向前移 位。 而来源于迷走神经的肿瘤有使颈动、静 脉分离即颈内静脉均向外移位，颈总（内） 动脉均向前内或内移位之颈动静脉分离改变 为其特征性表现。病灶呈椭圆形，连续层面 呈纺锤形；病灶中心均位于椎前间隙前方之 颈动脉间隙，或病灶前缘位于椎体前；病灶 与内脏间隙或咽粘膜间隙分界楚，与翼内肌 腮腺脂肪层面完整。 * 与影像学相关的臂丛解剖 臂丛神经由近及远分神经根 (root）、干 (trunk)、束(cord)三部分。臂丛的根由颈5 胸1神经根的前支组成，在下颈区， 这些根 呈扇形向前、下、外(约45度)展开，穿行于 前、中斜角肌之间，在第1肋骨上缘、进入 锁骨上窝之间形成上、中、下干。 神经根颈56形成上干，颈7形成中干 ，颈8胸1形成下干。臂丛神经干与锁骨下 动脉伴行、穿行于锁骨上窝。在锁骨中部 水平，每条神经干分出前 后支（共6支）形 成神经丛，在腋窝区编织成内、外、后3条 神经束包绕 腋动脉。 臂丛神经走行于椎前间隙的固有 区前、中斜角肌之间，向下、外穿越 颈后间隙（相当于锁骨上窝）到达腋 窝，这样就为臂丛病变的ct定位诊断 提供了解剖依据。 臂丛神经鞘瘤较典型的ct表现有： 肿块呈梭形或哑铃形，位于臂丛走行 区或与之关系密切，即病变自椎前间隙的 固有区向其外方的颈后间隙穿行，病变亦 可经椎前孔延伸入椎管内。 ct平扫肿块 密度与肌肉相近，增强扫描其密度高于肌 肉、低于血管。 （三）恶性神经鞘瘤： 亦称神经纤维肉瘤，由神经鞘瘤细胞、神经 内衣和神经束衣细胞组成的恶性肿瘤。以神经纤 维瘤起源者居多，少数病例可起源于原有的神经 鞘瘤，2/3 病例为上述两种肿瘤复发恶变所致。 占所有软组织肉瘤的10%，大约10%以前有过照 射史，50%有神经纤维瘤病。发病年龄多在20- 50岁。臂丛或骶丛上有进行增大的软组织肿块， 可有疼痛和运动或感觉障碍。 组织学上有核异型，细胞呈旋涡状排 列，肿瘤侵入血管、骨和软骨，大多数病例 显示 s100标记。肺、心、皮下组织和骨均 可发生转移，但淋巴结不常见。肿瘤沿神经 扩展，有时达相当长的距离，为特征性的表 现。 ct平扫为不均质等高密度。密度不一 ，无特征性。这与神经鞘瘤也有所区别。 （二）神经纤维瘤 它含雪旺氏细胞及轴索纤维和神经鞘细 胞成分或实脂质细胞，s100显示变异。可 作为单个病变发生，更常为多发神经纤维瘤 病的一个组成部分，后者为常染色体显性遗 传伴高度自身突变(1/3000新生儿)。40%出 生时显现，大多数在10 30岁时加剧。通常 良性，5 16%病人发生肉瘤变化。最常见 表现为咖啡斑和肿瘤。 和神经鞘瘤不同的是它常无症状、无包 膜，常为多发性。临床表现根据部位和累及 的神经不一，丛状神经纤维瘤使大神经干弥 漫性增粗，沿神经产生不规则的临床上称为 串珠状的结节。 颈部神经纤维瘤或起源颈神经的哑铃状 病变或偶而表现为颈部、颈神经的丛状增大 。常为实性，也可有出血、囊变等改变。 神经纤维瘤ct平扫表现：呈均质低密度 （甚接近水的密度），形态规则，边清， 很 少发生囊变及坏死。颈动脉间隙血管和咽旁 间隙移位， 颅骨亦为膨胀性改变。增强前后 密度均匀。 （四）节细胞神经瘤（ganglioneuroma） 为发生在周围神经组织的含有成熟神 经 元的良性肿瘤，主要发生在植物神经系 统， 约占周围神经肿瘤23。发生在任 何年龄，以青年人与成年人多见，无性别 差异。好发于纵隔和后腹膜，亦可发生于 肾上腺、骨盆等处，而发生于颈部的极为 罕见。 神经鞘瘤及神经纤维瘤密度均低 于颈部肌肉，密度不均。增强ct扫描 有助于颈部神经源肿瘤的定位及定性 诊断，最有价值的诊断指征为肿瘤的 部位、肿瘤与邻近结构的关系以及肿 瘤的密度变化。 大体上肿瘤境界清楚呈分叶状，一般 直径在10cm以上，往往具有完整的纤维包 膜。镜下肿瘤由神经膜细胞和神经节细胞组 成。切面灰黄色，有时具有类似平滑肌瘤的 旋涡状结构。本例肿瘤位于右颈内外、动脉 体之间，石蜡切片表现为典型的节细胞神经 瘤，免疫组织显示雪旺氏细胞 s100旦白， mbp(髓磷脂 旦白)强阳性表达，而节细胞 均为阴性。考虑其起源可能为异位的交感神 经节。 ct增强扫描自会厌梨状窝水平向上以 口咽舌骨水平为主右口鼻咽旁间隙咽后壁见 一低密度软组织肿块，约3715cm大小， 密度不均，内中可见边缘有条索样增强之少 许片条状及条索状致密影交织，并有分隔， ct值38100亨氏单位外周见完整包膜，肿 块越过中线。 口咽腔右后壁受压变形，肿块外缘达右 胸锁乳突肌前内缘及右腮腺深叶内侧，右咽 旁间隙呈“戴帽征”。右颈内外动脉有分离表 现：颈内静脉及颈内动脉在肿块后外方，右 颈外动 脉肿块前方。两侧颈深淋巴结未见 肿 大，ct诊断：右颈神经源性肿瘤。 病理诊断 ：右颈节神经细胞瘤（ganglio-neuroma） 。 鉴别诊断 副神经节瘤：较少见，一般属良性， 如有局部浸润或转移则考为恶变，瘤体增 大后可压迫甚至侵蚀邻近组织和器官，致 912对颅神经发生功能障碍。颈动脉体 瘤 是最多见的副交感神经瘤，约占7080%， 位于舌骨水平颈总动脉分叉处。 颈内动脉体为位于分叉内侧面的 小 细血管结构，由舌咽神经分支支配并通过 其主细胞参与血气化学感受。它们从神经 嵴发生，代表神经节细胞的增生，其富血 管为继发现象。常使 颈动、静脉外移。颈 动脉间隙的淋巴结病变常推压颈动、静脉 向内侧移位。 颈动脉体肿瘤处舌骨水平，常使分叉 外移，平扫为等密度改变，但增 强扫描时 因大滋养血管混合且与短滋养血管增多及血 管分布的稠度有关。使颈动脉体付神经节瘤 有高度增强的典型表现，这一特征性改变有 利于与的神经鞘瘤鉴别。由于相邻血管高密 度与肿瘤的均质血管造影的高密度二者无法 分辨而使此种移位难以估计。 纤维组织肿瘤 *侵袭性纤维瘤病 (aggressive fibromatosis韧带样瘤) 为发生于肌肉、 腱膜、筋膜，富于胶原成分的纤维组 织肿 瘤，无痛性肿块，组织形态为良性，但呈 浸润性生长。罕见转移。本病与外伤、激 素、遗传有关。突出的特征为顽固多次复 发而不发生转移的交界性肿瘤，也有非转 移性或分化性纤维肉瘤之称。 显微镜下含丰富胶原纤维和较少纤维 细胞，胶原纤维间血管很少。肿肌组织小 岛，横纹肌纤维有萎缩退化或出现再生性 多核巨细胞。电镜下其细胞主要为非纤维 母细胞性间叶细胞，细胞内和细胞间均有 丰富的胶原纤维。 *蔓状血管瘤： 是由小动脉组成并有动静脉瘘形成的一 种血管瘤。多位于颈、耳后、四肢，少数眼 睑和口唇。肿瘤内血管缠绕如蚯蚓，管壁增 厚，管腔扩大。常与动脉相通。动静脉瘘形 成可侵及附近骨组织。可同时伴毛细血管瘤 及海绵状血管瘤，也可在二者基础上再并发 动静脉瘘而形成。 *纤维瘤病： 为纤维组织增生性疾病，由胶原 纤维和成熟纤维细胞组成，组织学形 态为良性，病因和遗传有关，亦与维 生素缺乏、外伤等有关，易复发。 *粘液脂肪肉瘤： 主要由间叶细胞和幼稚脂肪细胞 或尚有少量成熟脂肪细胞组成，间质 内含有丰富的丛状毛细血管网为其特 点。 *神经肉瘤： 为颈部罕见病变，多数恶性周围 神经肿瘤起源于神经鞘细胞，神经纤 维瘤和恶性肉瘤等有独特的关系。 颈部最常见的肿物为淋巴结病变，其部 位及密度均与神经源神经肿瘤不同。颈动 脉间隙的淋巴结病常推压颈动、静脉向内 侧移位。 淋巴结转移瘤或淋巴结结核典型 的ct增强特点为淋巴结周边皮质的肿瘤组 织或芽组织所致的边缘环形增强，由肿瘤 坏死或干酪所致的中央 低密度，故不难鉴 别。 *颈部腺样囊性癌（adenoid cystic caci noma): 为常见涎腺肿瘤之一尤小涎腺，发病率居涎 腺癌第二位，病理见肿瘤 细胞成堆分布，其间夹 杂不同比例的基质，造成ct低密度筛状表现为其 特点。其形态无定形，有见“隙”就钻的特点。可 沿神经生长并侵犯神经、横纹肌、脉管，临床出 现局部疼痛或麻木感症状。mri可显示肿瘤沿神 经顺行或逆行增粗。 舌体agg，比较密集的小囊状低密 度改变组成筛样结构。 口底agg，形态不规则呈无定形， 见隙就钻。 气管agg，后部为主，绕两侧生长， 气管腔形态不规则，黏膜面光整，肿 瘤呈筛样改变，将甲状腺向两侧推移 并累及之。 mri t2w1示左侧长条形肿瘤位于下 颌舌骨肌与舌骨肌之间，与舌神经走 向一致。 神经鞘瘤，颈部轴位ct平扫：舌骨水平 左颈动脉间隙肿块呈低密度，内有薄片 状等密度影。左咽旁间隙呈“戴帽