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做称职的神经内科医生 13用,但其效果还未被证实以及不肯定。或者是否这种治疗仍在试验阶段?来自医药公司的调查问卷经常问内科医生:是否药物一上市、有了几篇令人鼓舞的报道和一些经验之后医生马上就会应用,还是等到只有经过几年的用药经验并且有了结果后才能应用。还应当根据治疗的危险度来进行分类。一种药物或一项治疗方法是很安全,只有个别的、极少见的严重的副作用呢?有一些副作用但是危险性相对很小,还是一种药物或治疗方法非常的危险?药物的风险性与剂量有关呢,还是与用药时间的长短有关?多数重要的特异反应副作用很可能是在用药后马上就出现呢,还是需要整个用药期间都必需密切监视?该药物是像非氨酯或托卡朋一样新上市的呢,还是已经用了相当长的时间,它们的副作用谱已经众所周知了?在治疗任何的慢性病或严重的疾病时,临床医生应当尝试让患者明白采用的治疗范畴(对症状或病程的影响,风险性,可接受性)以及成功的现实机会,既往的和现实的治疗成功机会。误解和不切实际的希望会滋生不信任、怨恨和医疗诉讼。多数轻微的、自限性的和功能性神经系统障碍性疾病,采取任何的治疗,也都会有一定的安慰剂效应。在这种情况下,对治疗局限性的冗长讨论将会削弱安慰剂作用,并且也不需要这样做。大大方方地让患者对开出的方剂有乐观的前景和信心,会产生疗效上的奇迹。治疗选择我们坚信每位患者都是有自治能力的。希望神经科医生是受过教育的、有临床经验的人,他们为患者选择了最好的治疗,并且能为患者提出如此的忠告。但是,最后的决定应当并且必须是依靠患者、他们的家人和照料者来拿主意。当患者无能力做出决定、找不到为其承担责任的家属时,神经科医生将必须为患者做出决定,如果患者先前有愿望的话,一定要考虑进去。法庭不是做治疗决定的好地方。临床医生在分析任何一种治疗的时候都要在心里牢记四个主要因素或涉及的问题(治疗决定,危险/效益比,医疗费用,可能带来的不适与残疾)。这些涉及内容的分析并不是简单的用是或不是、真的或假的问题;有一些分级系统。我们经常采用调查问卷进行评估,在量表上分出一到十个等级。同样,你也可以为每一个因素建立一量表,以表示选择的范围(表8-1)。表8-1在是否治疗方面的考虑范围试着做某事.无伤害为先治疗的效益.治疗的风险短期的效益.短期的风险长期的效益.长期的风险廉价的治疗.昂贵的治疗疾病带来的不适.治疗带来的不适决定治疗方法通常对神经科医生和患者都是一样的,试着做某事是一种诱惑和本能。当一位患者忍受着病痛,并一天天恶化下去的时候,没有人愿意袖手旁观的。在患者的心里,治疗常常就等于希望。但是神经科医生也总是在告诫自己无伤害为先(primum non nocere)。没有人想让患者更加严重。如果治疗几乎没有什么作用,或者不能给患者提供帮助的机会,反而有很大的毒性作用甚至使患者更为凄惨,这的确是很悲哀的事情。神经科医生在决定每种治疗打算之前,必须权衡这几句格言。风险/效益比对所有的内科医生来说,风险/效益比应当是一很熟悉的概念。治疗获得成功的概率远远超过风险吗?对于药力强的、很有治疗潜力的药物,为获得治疗效果,真正有一些小的毒性风险或反应也是很值得的。青霉素能够治愈诸如莱姆病、心内膜炎和脑膜炎的一些病例,在这些疾病的情况下使用青霉素是值得的,效益要大于过敏反应造成的风险。应用青霉素的决定很简单,但是如果是一个无法手术的肿瘤,对放疗相对的不敏感,例如转移性黑色素瘤,这样的疾病如何处理?治疗的益处就令人生疑,而且所需要的放射剂量会有很大的副作用。治疗费用对患者来说,治疗费用是一重要的考虑因素。我这里所说的费用,指的是时间和金钱。如果提出的治疗方法有治病效力,那么费用应当不会是大问题。但是如果治疗的效果令人怀疑时,你该怎样做?如果你得上了恶性神经胶质瘤,你的预计生存期很短,目前你的功能状况很好,那么你可能会花上六周以上的时间来回跑医院、去做疗效前景不确切的放射治疗吗?在你的经济来源严重拮据的情况下,你愿意花费10,000美金在体内植入一种对你的疾病没有被证明有效果的输注装置吗?不适和残疾不适和残疾是较软的现象,但比生与死更难定量和权衡。所谓的生命质量是很重要的。一些患者认为神经科医生的主要任务就是减轻患者的疼痛和苦楚,偶尔治愈疾病,但总是能给予安慰。疾病本身的不适会逐渐减轻下来,疾病过程也就随之瓦解。治疗也可以给患者带来毒副作用。患者对症状的忍受以及尽管面对疾病他们的承受能力亦都有很大的差别。毫无疑问,肿瘤给患者造成了很多方面的痛苦。化疗也可以给患者带来苦痛。化疗药物具有细胞毒性,它们对快速增长的肿瘤细胞的杀伤能力要强于正常的细胞。一些药物可能勉强有一点点治疗作用,却伴随着毒性作用的明显增加。胃肠道、全身性、造血系统的毒性是常见的副作用,尤其是长期化疗的患者。神经科医生必须从患者的生命质量方面,权衡治疗对疾病的相对效应。决定分析决定分析5,6是帮助神经科医生做出重要的诊治决策时所涉及的一个领域。分析包括对做出决定过程的各种相关因素分配数字砝码。虽然我们不能肯定量化是现实的,计算砝码的总数就能得出一个更好的决定,但我们深信神经科医生应当变得熟悉所采用的决定分析的资料类型。一些相关因素的知识有助于治疗的选择以及与患者一起交流治疗方法。即刻风险和长期风险之间的决定分析是有区别的。你会选择一种具有即刻风险,但有可能治愈的治疗方法吗?疾病的长期危险是什么?让我们举个例子来说明这个概念,颈动脉内膜剥脱术是一种外科的操作程序。假如你作为一名患者,发现左侧颈部有相当严重的颈内动脉狭窄,卒中的风险高到足以引起关注的程度(或许10%以上)。做颈内动脉内膜剥脱术有去除病灶的机会,于是可以在未来的十年期间在该动脉支配的区域大大减少卒中的风险。但是,手术治疗过程本身就有真正的机会导致卒中、心脏病发作,或死亡(危险性大约在1%10%,取决于外科医生、医疗机构和病变的具体情况)。手术操作的风险是短期的、即刻的,如果外科手术引起的一次卒中,患者在麻醉刚刚清醒或者在手术后不长时间(几天)就能被确认。当然,外科手术不能保护其他的动脉,它们也可能有或发展为严重的病变。外科手术的替代疗法就是药物治疗:长期使用阿司匹林、华法林,和/或他汀类。无症状性颈内动脉粥样硬化的研究(ACAS)项目,并没有得出令人信服的、狭窄程度超过60%的每位患者都需要做手术的结果。如果采用药物替代手术治疗,卒中和药物严重副作用的风险会持续较长的一段时间。你是将你的所有鸡蛋装在一个篮子里选择外科手术,还是你选择了药物治疗,急性风险较小,但还是具有可能的长期发病和治疗所带来的风险。这种进退两难的境况很难做出回答。量化风险和效益的概率可以帮助做出合理的决定,但人和人是完全不同的。我们当中的一些人是赌徒,敢于承担风险;就像Kipling在诗中写到:如果,如果你敢冒险将你的所有财产都押在一次赌注和机会上,输光了就从头再来,并一字不提你所失去的东西。有些人会一下子亮出底线,而另一些人会留一点后手(Some draw to an inside straight in poker,while others play the odds)。一些人玩命开高速赛车、从飞机上跳伞,或为了运动去攀登危险的高山,而有些人却行为保守,提防任何不必要的风险。疾病无症状期的生命质量和时间长度在决定分析中也是非常重要的因素。假如一种疾病可能在五年后产生严重的残疾,一种治疗可能会防止五年后这样的残疾,但是却具有引起另外的、严重的即刻和长期残疾的风险。五年的无病间隔期又有多重要?让我们再回到前面已经举过的一个例子,一位成家后的55岁行政管理者,做完颈动脉内膜剥脱术后很快就发生了一致残性的卒中。另一位病情差不多的患者没有做手术,选择了药物治疗,五年后得了严重的卒中。选择内科治疗的这位患者有五年的生活能完全自理期,相比较而言手术后卒中的那位患者却没有。Jonas把这种无卒中的间隔期称为患者生存的完整月(intact months of patient survival,IMPS)7。这段时期的实用性主要取决于患者的年龄、功能状态、无症状期的相对程度,以及即刻或延迟性发生残疾的严重度。有时遇到肿瘤的患者,也存在着同样类型的考虑:如果他们得了肿瘤但是感觉相对很好而且功能正常,他们该不该应用姑息性的、没有治愈先例的化疗呢?化疗有可能延缓疾病所致的残疾,但治疗本身将会带来身体的不适和以副作用为代价。在下一年度以及或许相当长的其寿命期间,他们应该选择化疗和讨厌的副作用,还是他们应该选择从所剩不多的美好时光中解脱出来,把治疗推迟到他们的健康状况和功能受到损害的时候?如果患者知道了他们等待的治疗越长、化疗的效果可能越差时,他们做出的决定会是相同的吗?在多活几年的时间里、在保留健康仅有短短的一年内、之后死去,他们愿意选择残疾和不舒适吗?这些问题都很难决定,通常多数是没有一明确的正确或错误的答案,这些也都是主要靠个人来做出决定的问题。熟悉决定分析的内科医生就会开始问患者这些错综复杂的问题,需要一个定量判断。神经科医生在治疗决定中的角色如果对患者来说,这些治疗决定太困难、太需要个人拿主义时,那么临床医生的作用是什么?我们认为不能替患者做出决定。作为临床医生和个人,我们一定不能把我们自己的价值观、道德观和观念强加在我们的患者身上。我们应当是关心他人的、有知识的顾问。神经科医生应当能将信息充分地传递给患者及其家人,允许他们自己做出决定。在多数情况下,如果有可能得到的话,这种信息应当包括数字或概率的大约百分比。在本章中概要地列出几个因素费用、疾病的风险性(包括即刻的和长期的)以及治疗打算、替代的治疗所有这些都应当讨论到。处理讨论时,一个有用的、简单的、容易理解的方式是使用如果这样的话,将会发生什么(what if?)紧急事件。(以外科手术为例,如果你不选择这种外科治疗,按常理预计会发生什么情况?如果你选择了这种治疗,风险和效益各是什么?)如果有多重的可能性,如果你能够做到的话,就简要地列出每种情况的相对概率。(如果你选择了该疗法将会怎样?如果你选择了我建议的X治疗方法来代替,又将会怎样?)关于不适和致残的信息也应当包括在内。尽管把全部补齐的资料都给了患者,然而只有小部分的患者能独立做出理性的决定。大部分将需要帮助和忠告。患者们将经常会问你,如果你处于他们的景况,你将怎么做。当你作为一名正在负责治疗的临床医生,觉得决定比较明确的时候,你应当明确你的建议。当作出选择是靠碰运气的时候,你应该避免以一种或另一种方式对患者施加很大的影响;让患者得出这样一种印象,任何一种选择的治疗方法都没有已知的优势,都不清楚。一些患者分析资料有困难,不需要知道具体的细节问题。他们想从神经科医生那里寻求一个有力的、独裁主义般的宣布,例如你需要外科手术或外科手术不好,你应当采取服用阿司匹林和控制体重来代替手术治疗。即使当患者已经签署了治疗协议并且获得了知情同意的时候,不要采用指令性的方式,你仍须向患者讲清楚治疗的诸多风险。给患者忠告,但不要为患者做裁定。医生经常告诫和教导患者要减轻体重、适度饮酒、饮食中要减少胆固醇和动物脂肪的含量、锻炼身体、停止服用避孕药、戒烟、避免成瘾性药物的使用,等等。一位把患者的身心健康放在心里的神经科医生,给患者提出这种忠告是合理的、本能的。一些患者听从这些建议,另一些患者表明上礼貌的听从,却照样按他们自己以前的每日活动和习惯做自己的事情。对那些不理睬你的忠告的患者们,非常合理的做法是反复进行你的劝告,安排一些激烈的争论来支持你的观点。如果患者不听从就强行控制患者或对他们进行评判,这是不切实际的,并且是错误的。他们的身体是他们自己的,有些人在他们一生的不同时期做过一些不明智的、甚至是非常愚蠢的决定。所有的父母都会对他们的孩子做出的不理智、考虑欠周的决定而感到烦恼,但是,一旦父母把自己的忠告给了孩子,他们就不能为他们孩子的小缺点接受全部的责备。同样,神经科医生也不应当在患者的问题上因他们感觉是错误的决定而责怪自己。神经科医生不能把一个不明智的患者决定当成一个人的失败或当众侮辱。称职的临床医生的重要品质就是泰然自若和冷静处事6。在过去,神经科医生通常被认为是治疗学的虚无主义者。神经科医生的外科和内科同仁们可能说他们的头脑聪明、认知力强,学者派头十足,想了一大堆却什么也做不了。正要考虑迈入神经病学领域的年轻内科医生,经常被其他一些做过神经病学的医生们的争辩而感到气馁,如果你做出了一个外国名的神经病学诊断,你对它束手无策,因此,你又能怎样呢。幸运的是,现在,一些神经系统的疾病有了有效和特别的治疗,并且未来可能会有进一步的治疗进展。但是我们认为治疗的概念往往被考虑的太狭隘了,而不能仅仅谈及医疗补救。如果从帮助患者的更大活动范围去考虑治疗问题,那么就会有无数的方法,医生可以帮助并且一定能够帮助患者。事实上,几乎没有患上神经系统疾病的患者得不到神经科医生帮助的。如同在本章里详细讨论的那样,神经科医生可以并且应当发挥许多不同的治疗作用。没有其他的健康工作者拥有像神经科医生那样对患者和疾病所掌握的知识。如同诊断和测试一样,神经科医生应当尝试系统地分析每个病例的处置。治疗的目标是什么?一些症状能有缓解吗?如果神经科医生不能帮助患者康复,他或她能够帮助患者及其家人了解疾病、调整自己去适应疾病吗?做称职的临床神经科医生(第九章)第9章用病例分析实例说明临床思维的方法我们已经学会了向他们我们的患者屈服。他们也有故事告诉我们在他们当中有诗歌般的生活;恶梦和好梦;给予我们生动的画面他们的创伤、他们的微笑以及在他们脸上深深刻着的忧愁曲线1。-W.Carlos Williams直接从我的文件夹里,就能够找到对每个病例所采集的病史。不谦虚地说,我提供给阅读者的都是些他渴望的东西,可能从那里得到一些快乐、安慰、娱乐和希望,他或她,在进一步去理解他的人类伙伴方面或许可能得到一点帮助,2。-I Rodney患者的恢复集中在痛苦、苦恼、挣扎上面,这也是人所面临的主题我们必需深入到病史中去,把它当成一个纪事或故事;只有此时我们才能明白谁是主角以及发生了什么,明白一个真实的人、一个患者,与疾病的关系与身体的关系3。-0.Sacks我们星星点点地介绍了一些个例患者的摘要,遍及了本书的第一部分。一些患者在病史采集的章节中被列举,有些出现在一般内科检查和神经系统检查的章节里,但没有更深入地描写过一例患者。实习医生和有经验的临床医生一样,通过复习一个一个的病例、一例一例的卒中来学习神经病学。通过介绍的每一例患者的医疗经过来更好地把握一般性的原则和指南。基于这一理由,就医生-患者如何接触的问题,我们采用了更详细的五位患者实例分析介绍方式,以结束本书的第一部分。这些患者都是我们在过去的三十年期间所亲身经历的,我们以第一人称的形式把患者介绍给大家,是因为我们对其中的每一位经历都是互相的,我们现在呈现的内容都是对当时发生的事件和我们思维的追忆。病例1(L.R.Caplan医生提供)患者的名字叫M.G,当我初次给他会诊的时侯,他只有30岁。1983年他因出现失语和右侧面部、右手麻木,经佛蒙特州的临床医生介绍到新英格兰医学中心来进行住院检查。患者是高中毕业,在一家大公司里做焊接工。他的妻子也在同一部门工作,帮助检查产品最后质量。他们有两个小孩。M.G在新生儿期、儿童和青春期都很健康,只是在16岁时患过传染性单核细胞增多症。他是一右利手,强壮有力,认为自己很健康。直到在住院前的18个月,有一天他发现左侧面部和左手无力、麻木,没有头痛或其他症状。在佛蒙特州医院检查评价后,患者述说已做过CT和脑血管造影检查,采用华法令治疗了一年。6个月前停用抗凝剂。他认为自己的左侧肢体几乎恢复到正常的水平。在入院的前一天,他在工作中突然发现右手和右面部有奇特的感觉。当让他说出前臂的感觉时,他惊讶地发现自己很难说出想要表达的话,而且蹦出了几个错字。今天,他感到不好,但面部的麻木感已经消失,没有头痛。当我询问病史的时候患者就坐在床边。M.G神志清楚,用他的右手做出的姿势很自然。语言输出不费力,但他把crumb说成thumb,并且有其他单词和语法的错误。他停顿了几次,试图回想工作时一个工具的名称,甚至他的公司名。当我在引出病史的同时,我开始思考可能的诊断、解剖部位和发病机制。这位小伙子描述了中枢神经系统功能失常的两次分开的发作,相隔时间有一年半。我首先考虑解剖学的鉴别诊断。根据患者的表述,第一次发作累及到感觉系统,或许还涉及到左侧面部和左手的一些运动症状。病变部位将一定是超过了下位脑干(面神经发出的区域)以上的某个地方。在机体的同一部位运动和感觉症状平行出现提示一右侧半球的病变。下肢保留倾向于皮层可能性大或皮层下的神经通路,因为感觉症状突出,病变可能在顶叶而不是额叶。由于一些丘脑或丘脑顶叶束病变患者的感觉纤维中断时并没有笨拙的主诉,我怀疑病灶是否在大脑的深部,在丘脑或丘脑邻近的部位,或者是顶叶的白质。我在心里默默地记住:(1)要检查一下第一次入院时患者的经治医生有无任何其他的发现,诸如偏盲、视觉忽略或画画和抄写困难,这些将有助于定位;(2)仔细检查患者的右侧半球认知和行为体征,特别是重点寻找视野缺损;(3)一定要复习过去的脑CT片,确实要有一新的脑CT片,而且非常必要,要找到右侧丘脑或大脑病变的任何蛛丝马迹。更近一次的发病过程一定是累及到左侧的大脑半球,最有可能在大脑外侧裂周围区(parasylvian region),只表现为感觉症状,没有无力的症状。他的语言流畅,病变的部位靠后,或者在颞叶,或者更有可能在顶下小叶。我在心里记住要彻底地检查他的语言、阅读和书写能力,以寻找Gerstmann综合征的征象。卒中发病机制的诊断更为困难。因为他是年轻人,在时间和空间上是分离性病变,首先在脑子里要想到多发性硬化(MS)。然而,两次神经功能缺失似乎都是突然开始,而且失语通常不是MS的症状。他以前的经治医生首选华法令治疗意味着患者在最初检查期间并没有提示为脱髓鞘病。似乎不太可能是肿瘤,因为病变是分开的,第一次发作症状的改善以及在两次事件之间的8个月期间病情没有进展。表面上的突然起病、以前使用过华法令及病变位于皮层或皮层下,均提示为卒中。但是多发性卒中在这样的年轻人是不多见的。他能有哪种类型的卒中?这些可能是由于出血倾向或使用的药物引起的小的出血吗?这似乎又差的很远,因为患者说过在第一次住院期间他已经做过脑CT扫描,如果已经发现出血,他的医生将肯定不会给他用华发令的。多发性脑梗塞?最可能的原因将是心源性栓塞或凝血障碍。是否为反常性栓塞通过房间隔缺损或大的卵圆孔未闭引起?他是由于家族性高胆固醇血症造成的过早的动脉粥样硬化吗?一些不常见的疾病,能够伴有多发性颅内和颅外动脉的早发闭塞性疾病。我想到了Fabry病、高胱氨酸尿症、诸如Ehlers-Danlos综合征和弹力层假黄瘤等结缔组织病。他可能是纤维肌性发育不良或烟雾病吗?我开始批评我自己,怎么这么早就想到了极少见和异国的疾病,但我有另一个自我设定的目标尽管这些听起来不寻常,如果你不能想到这些疾病,你就绝对不会把它们诊断出来。我在心里记上了更多的内容:要听一下颈部和眼眶的杂音,要格外仔细地看眼底,视网膜有无血管样条纹和细胞状小体(cytoid bodies),彻底地检查眼底的血管。我还要检查颈部有无皮肤不寻常的地方以及皮下有无异常。我又回到了病史当中,M.G否认胸部不适、呼吸短促、既往风湿热和心悸或心跳不规则。他没有小腿或下肢疼痛或肿胀的病史,这些可能符合下肢静脉血栓形成的表现。他没有皮疹、胸痛、发热或其他可能提示系统性红斑狼疮、类肉瘤病或心内膜炎(全都是年轻人的病)的症候。他否认有任何种类的药物滥用,只是偶尔喝点啤酒。其父亲无高血压病。两个同胞兄弟很健康。就他所能知道的,家庭成员中没有人得过任何其他的明显的大病,他特别否认听到过在其母系或父系的家族中有过卒中、心脏病、高胆固醇或夭折之类的话题。他从来没有过提示有视神经炎或偏头痛病的视觉症状。当我准备给他检查的时候,我计划去寻找我已经考虑过的疾病的任何证据,尤其要对心脏进行彻底的检查。我还计划进行神经系统的检查,以澄清两个病变的解剖关系。之后,我需要与M.G的妻子和经治医生谈谈,期望得到更为详细的病史,回顾第一次住院期间的临床所见和实验室结果。我开始检查,M.G比较苗条,但肌肉发达。他的皮肤和黏膜颜色正常,没有发现皮肤病损、皮肤弹性异常或皱褶。脉搏110次/分,血压120/75mmHg。他的心脏大小可能正常,但与正常相比,我怀疑是否收缩和舒张间期几乎相等,发出嘀哒嘀哒样的声音。没有奔马律或瓣膜杂音。脾脏未及,视网膜检查完全正常。颈部或眼眶没有杂音。M.G很清醒,但非常紧张,时常坐卧不安。他很容易分散精力。自发性语言的发音正常,但夹杂一些错语现象-把tencil当成pencil,把week当成day。他很难重复句子,特别是he or she are here、和no ifs,ands,or buts,但是重复单词相当好。回答是或不是提问时,他对说出的语言的理解非常好,DeRenzi记号测试他答的很好,完整地完成了Pierre-Marie纸片测试(这里是一张纸;把它撕成四份,一份放在桌子上,给我一份,你自己留两份)。他的命名能力不良。对一个手表,他说:你告诉它的时间,戴到你的手上.(却指着他的左手腕)。他不能够想起领带、纽扣或皮带的名字,但能够正确地命名铅笔(或tencil)、钥匙、木梳和勺子。他的阅读能力很糟;当写在纸上的时候,他很难理解很简单的句子和问题,但同样的内容说出来时他能够理解。他的书写能力极差,几乎不能写出一段让人明白的句子,并有许多的拼写和语法错误。当让他大声地拼读单词时,拼读很差。而且难以命名。他有很严重的失用,不能够用任何一只手做出敬礼、摆手再见或搭便车的手势。他很难做出用勺子如何喝汤的动作。模仿别人手势和上肢姿势时也有困难。他本能地使用餐具,并能正确地写出器具名称。计算力较差,不能心算出8+11等于多少,在纸上做加、减法也很差。大多数时间他不能分清我身体和肢体的左右侧,在他自己的身上大约只说对了50%。他认识拇指和小指,但不认识食指、四指或中指。他画钟画的很不对称,钟的左侧结构较差,照着图画画也非常差,对三个物品的记忆和十部分层次(ten-part story)方面很好。颅神经检查仅有的异常是有一明确的左侧偏色盲。尽管他能够识别在每侧视野从各个方向移动的大头针和手指,当把大头针从左侧移动一直到达中线位置时,他却不能说出红颜色。当他微笑或做鬼脸时,右下面部稍微变平,右侧露齿较少。肌力完全正常。左侧腱反射稍微大一些,特别是肱二头肌反射和膝反射,左侧B abinski征阳性。复合感觉检查,他不能识别在每侧手上的物品。双手的两点定位觉也不好,但针刺觉和触觉正常。左手的位置觉有损害,振动觉正常。他走路很自然,但左侧上肢摆动稍微少了一点儿。体格检查帮助澄清了解剖诊断,但对发病机制没有获得新的线索。勿庸置疑,左侧大脑的病变是新发的。传导型失语、失读伴有书写不能、手指失认、失算和左右混淆这些复合症候群定位在左侧角回的病变。异常的感觉所见意味着病灶可能向深部扩展或向前到达中央后回。结构型运用障碍、点定位觉不良和左手的实体感觉缺失,以及左侧腱反射亢进和病理反射阳性帮助定位到右侧半球顶叶上部,或许一些病变已经扩延到下顶叶和额叶非常靠后的位置。我对左侧视野缺损感到很困惑,因为我始终考虑全色盲是枕叶病变的特征。我怀疑是否为顶叶的病变累及到视辐射,或者有另一种可能,在右侧枕叶还有一个病变-第三个病灶。我在心里记住要查找偏色盲的病变部位。全身查体和神经系统检查没有对发病机制有所提示。没有全身疾病的体征,血管系统没有异常。仅有的发现是轻微的心动过速和心音的改变,后者是否有意义还很难说。我打电话询问佛蒙特州的临床医生,他说左侧肢体的症状是突然起病的,脑CT扫描没有发现右侧顶叶有低密度灶,病后第三天做脑血管造影为正常结果。心脏和血液学检查正常。病变性质似乎像一梗塞,所以我们给他用上华法令。我请求他把脑CT片和血管造影片送过来,让患者的妻子来传送。我承诺对患者做完评价后给那边的临床医生打电话,当然会把病例小结传送给他。与住院医师和从事卒中的同道们一起,我开始做该患的评价计划。需要再做一次脑CT扫描,平扫加增强。如果病变是一栓塞,若能在发病后的48小时内做脑血管造影,显示栓子的机会更大一些。因为M.G已经等了1天才来到医院,计划在次日上午行脑CT扫描,接着做脑血管造影(注:该患者当时就诊的年代还没有MRI、MRA、CTA和TCD,评价计划与今天相比大相径庭,颅外和颅内动脉的非侵袭性血管扫描检查被排在血管造影之前进行)。我对神经放射科的W医生讲述了做脑血管造影的计划,我俩同意最好先做左侧前循环的造影,接着行右侧颈动脉造影。后循环的造影取决于脑CT的结果以及前循环造影所见。我告诉W医生,在血管造影期间我将完成对第一次片子的复习,然后我们一起制定接下来的检查。我请求W医生当他开始做脑血管造影的时候打电话叫我。凝血方面检查、腰椎穿刺和心脏评价也是必不可少的。我请求心脏科会诊,要求会诊医生寻找我要查找的心源性栓塞的证据。我还让住院医生安排做心电图和心电H olter监测心律。我要求有关医务人员确保通知患者的妻子当晚要早点探视,并提醒她给佛蒙特州的临床医生打电话,首先拿到放射照片。我要与患者及其夫人见面,与他(她)们一起谈话。M.G的妻子确实把片子带到。8个月前的脑CT扫描已经显示在右侧顶区有一小的梗塞,并向深部扩展。病变向周边发展,边界非常清晰,为低密度灶,注射对比剂后邻近的灰质有强化。CT上其他的地方正常,主动脉弓血管造影无异常,造影剂顺利地流经右侧颈动脉、颅内的大脑中动脉和大脑前动脉。他的夫人确证M.G的神经系统症状是突然发生的,发生新近症状的当天她与丈夫一起吃早饭,他看起来正常。当她得知单位通知电话赶到其丈夫的工作地点时,他的语言很不正常。她说,今天已经好多了,但还是没有达到正常的程度。在两次事件的中间期,她没有发现到新的发作或症状。第一次事件后他恢复的很好,但从那以后,在人格方面稍有一些变化有一点好冲动和健谈。我对他们夫妇解释道:我对M.G.感到担忧,他很年轻,已经有过两次可能是严重的脑功能失常发作。目前,我还不知道问题的真正原因所在。我需要检查,需要尽快地做出可能的诊断并实施治疗,如果有一点可能的话就要开始治疗。M.G似乎很平静,保持沉默。多数的问题出自其夫人之口。我向他(她)们解释了拟定明天做脑血管造影的适应证和风险性,他(她)们同意做检查。次日,对M.G的检查没有发现特别的改变。在自发言语方面错误多了一些,但他对将要进行的脑血管造影检查表现的战战兢兢。半晌,W医生打电话说他已经完成了左侧颈内动脉的造影片。我们一起阅读了脑CT片,右侧顶叶有一低密度灶,与8个月前相同。左侧后顶叶有一新的低密度灶,累及到角回和更靠后方的颞叶,正好在大脑外侧裂下方。在右侧枕叶也有一小的但很明确的低密度灶,属于右侧大脑后动脉的分支距状动脉的支配区。很清楚,这些病灶是梗塞。我问W医生,如果按你的想法,还能是其他性质的病变吗?他说不能。血管造影显示左侧大脑中动脉的角回动脉分支突然中断,角回动脉供血区域有延迟性充盈,左侧颈内动脉在颈段和颅内段正常。颅内的前后投照在技术上没有问题,大脑中动脉的主干或其上、下分支干都没有发现异常。我和W医生决定下一步做右侧颈内动脉造影是适宜的。我与M.G进行了简短的对话,扼要地做了运动和语言检查,结果显示没有变化。察看了另一位患者之后,我又回到了放射科。右侧颈内动脉走行正常,从颈动脉注药,右侧大脑后动脉充盈。W医生和我都同意获得的资料足矣,检查可以停止。还好,M.G没有变化,没发生新的神经功能缺失。血液学和凝血分析检查均正常。凝血酶原时间和部分凝血活酶时间正常,他没有狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体。补体水平、C蛋白、S蛋白和抗凝血酶正常。血清蛋白和免疫电泳正常,红血球沉降率也正常。超声心动图在正常限度之内,但心室壁有增厚,在正常值的上限,射血分数在临界值。心
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