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凝血机制及实验室检查 慕博斌 问题 1、在正常生理情况下，当局部血管损 伤时，机体会启动凝血机制，形成血 凝块止血，为什么血液还会保持通畅 ？ 2、凝血机制先启动外源性凝血系统还 是内源性凝血系统？ 问题1答案 生理性止血系统（包括血管壁、血小 板、凝血系统）和抗凝系统（包括纤 溶系统、凝血调节系统）处于相互制 约、动态平衡状态，始终维持着血管 内血液畅通。 一、正常的止血机制 正常的止血需要的必要的条件： 完整的血管壁的结构和功能 有效的血小板质量和数量 足够的血浆凝血因子活性 血小板的作用 维持血管壁的完整性：血小板在正常血流中沿着毛 细血管内壁整齐排列，随血流有序循环，减低血管 通透性和脆性，维持血管内壁光滑和完整性。 粘附功能：病理情况下，血管局部受损伤时，血小 板膜糖蛋白Ib- -(GPIb- -)与暴露的胶原 纤维结合，即血小板粘附。 聚集功能 释放功能：激活的血小板释放多种活性物质，增强 血小板聚集。 促凝功能 血块收缩功能 凝血机制（瀑布学说） PK K(激肽释 放酶) HMWK(高分子量激肽原) 体内外表面接触 a TF Ca2+ a a a PF3 Ca2+ a 血管损伤TF释放 a PF3 Ca2+ a a Fg Fb 交联Fb a 问题2答案 目前对瀑布学说的重要修改：TF主要 存在于血管外组织中，是一种跨膜的 Fa 或F的受体,TF与Fa、钙离子 一起形成复合物，最先启动外源性凝 血系统，反应迅速。但很快被组织因 子途径抑制物反馈抑制，而被启动的 内源性凝血途径继续维持凝血。 二、抗凝系统 1、凝血调节系统 2、纤溶蛋白溶解系统 凝血调节系统 抗凝血酶：AT- PC PS TFPI(组织因子途径抑制物) PZ和ZPI（蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物 ） 纤溶蛋白溶解系统 纤溶酶原（PLG） 纤溶酶（PL） 激活途径： （1）内激活途径：通过内源性凝血系统的有关因子裂 解PLG形成PL （2）外激活途径：组织型纤溶酶原激活物（t-PA）及 尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）使PLG转变为PL （3）外源性激活途径：药物依赖途径，如链激酶（ SK）、尿激酶（UK）、重组t-PA，是溶栓治疗的理 论基础。 因子名称合成部位对凝血酶 敏感性 是否依 赖 VitK 在血清中在BaSO2吸 附血浆中 贮存稳定性 纤维 蛋白原肝脏敏感无 凝血酶原肝脏是无 组织 因子主要是内皮细 胞 Ca2+ 易变因子肝脏、血小板敏感无不稳定 稳定因子肝脏是无无 抗血友病球蛋白肝脏敏感不稳定 Chrismas因子肝脏是无 Stuart-Prower因子肝脏是无 血浆凝血活酶前质肝脏 接触因子肝脏 纤维 蛋白稳定因子肝脏敏感无 PK激肽释 放酶原肝脏 HMW K 高分子量激肽原肝脏 vWF血管性血友病因子内皮细胞、血 小板 凝血因子一览表 凝血因子 维生素K依赖的因子：、 不存在于血清中的因子：、 对凝血酶敏感因子：、 在血浆中贮存不稳定的因子： 、 因子,习惯上称组织因子（TF），是正常 人血浆中唯一不存在的凝血因子。 vWF，是一个不属于14个凝血因子范畴， 但参与凝血过程的蛋白质。 三、实验室检查及临床意义 做凝血试验对抗凝剂有什么要求？ 109mmol/L枸橼酸钠（0.109mol/L柠檬 酸钠） 与血液的比例为1：9 CH2-COOH HO-C-COOH CH2-COOH (C6H8O7) 1、PT 反映外源性凝血途径和检测口服抗凝剂用量有效的指标 1、原理：一步凝固法：在抗凝血中，加入足量的组织凝血活 酶（含TF）和适量的钙离子，即可满足外源性凝血的全部条 件。从加入钙离子到血浆到血浆开始凝固所需的时间即血浆凝 血酶原时间。 2、PTR：凝血酶原时间比率。PTR=被检血浆PT正常血浆PT 3、ISI：国际敏感指数，表示标准品组织凝血活酶与每批组 织凝血活酶PT校正曲线的斜率。ISI值越小，表示试剂越敏感 。 4、INR:国际标准化比值。INR=PTRISI 5、口服抗凝剂达到有效剂量是的INR值：预防深静脉血栓形 成1.5-2.5；治疗静脉血栓形成、肺衰塞、心脏瓣膜病为2.0- 3.0；治疗动脉血栓、心脏机械瓣膜置换、复发性系统性衰塞 症为3.0-4.5.。 2、APTT 反映内源性凝血途径和监测肝素治疗的指标 原理：在抗凝血浆中，加入足量的活化接触 因子激活剂（如白陶土）和部分凝血活酶（ 代替血小板磷脂），再加入适量的钙离子即 可满足内源凝血的全部条件。从加入钙离子 到血浆开始凝固所需的时间即为活化部分凝 血活酶时间。 临床意义 1、PT延长、APTT正常、PLT正常：常见于获得性F 缺乏如早期肝病、VitK缺乏、口服华法林。 2、PT正常、APTT延长、PLT正常：常见F、F、 F缺乏；VWD；肝素治疗。 3、PT延长、APTT延长、PLT正常：常见VitK缺乏、 肝病、使用华法林或肝素治疗；FX、FV、F、 F缺乏。 4、PT延长、APTT延长、PLT减低：见于DIC、肝病 5、PT正常、APTT正常、PLT减低：ITP；血小板生 成障碍；脾功能亢进； 6、PT正常、APTT正常、PLT增高： 3、Fg 直接测定血浆中Fg含量 1、参考范围：成人2-4g/L新生儿1.25-3g/L 2、临床意义： 增高：Fg是急性时相反应蛋白，也是血沉增快最主 要的血浆蛋白。在组织坏死和炎症时增高；妊娠和 使用雌激素时可增高；Fg增高还见于糖尿病、恶性 肿瘤等 减低：见于肝脏功能受损的疾病如肝硬化、DIC； 药物如雄激素、高浓度肝素、纤维蛋白聚合抑制剂 ；遗传性异常Fg血症或无Fg血症。 4、TT 反应共同凝血途径的试验 原理：在抗凝血浆中加入“标准化”凝血酶溶液 ，直接将纤维蛋白原转变为纤维蛋白，测定 血浆开始凝固所需的时间。 临床意义：延长见于低（无）纤维蛋白血症、 遗传性或获得性异常纤维蛋白原血症；血 FDP增高（DIC）；血中存在肝素或类肝素 物质。 5、FDP 纤维蛋白（原）降解产物。 临床意义：阳性或增高见于血栓形成 或纤溶系统亢进 6、 D-D D-D：是纤