BPPV的最全面讲解..doc

早在1921年，匈牙利医生barany就描述了一种以发作性眩晕为特点的征候群，尤其是将患者头部摆放在与重力相关的特定位置时发病，持续时间很短，病程多有自限性。后来， dix 和 hallpike 重新确定认了这个综合症，将其称为良性阵发性位置性眩晕 ( benign paroxysmal positional vertigo ，简称bppv )。他们发现低头时位于下方的耳就是引起旋转性眼震的责任侧。据统计，bppv是未稍性眩晕中常见的，约占25 %。随着实验研究和临床观察的不断深入，确认这种疾病是由于囊斑上面耳石脱落进入内淋巴液中，随着头或身体位置的改变，这些脱落的颗粒撞击半规管的感受器造成的眩晕症状。实质上，bppv的发病在于前庭囊（椭圆囊和球囊 ）斑内耳石的变性与脱落，又黏附在囊斑变为漂浮在内淋巴液中，随着头部的运动，这些变性的颗粒就会撞击半规管的感受器，形成眩晕的临床症状。因此，更好地理解半规管和球囊以及椭圆囊的结构和功能特点对于该病的治疗具有十分重要的意义。 膜迷路被骨迷路包围着，在两者的骨膜之间有支持功能的网状结缔组织和血管，其中含有外淋巴液；而膜迷路内含有内淋巴液。胚胎时期，内淋巴系统是外胚层内折形成的，起初仅仅是简单的内折，随后很快就形成了密闭的腔隙，即耳囊，与原始的外胚层发生了分离。至胚胎第七周，内淋巴管系统嵌入中胚层组织，直到第14周它已经达到了成人的大小。随着耳囊的连续性内折，形成了三个主要的区域：内淋巴管和囊、椭圆囊及半规管和球囊及蜗小管。膜性耳蜗包含着corti器，负责着声能的转换。椭圆囊、球囊和半规管构成了固有膜迷路，司理着位置与运动的感受器。最后，内淋巴管构筑了内淋巴和珠网膜下腔之间的交换。除了耳蜗感受声音的听觉部分外，内耳还含着前庭部分，负责感受运动和维持机体的平衡。正如所知，前庭部分包含在骨迷路内，构成膜路的后上部分，主要由球囊、椭圆囊和三个半规管组成。膜迷路的模式图前庭部分半规管是三个膜性管腔，横截面积0.4毫米,各形成2/3的圆,直径6.5毫米。它们依次排列形成协调的系统。水平半规管有两个开口与椭圆囊相交通，与水平面形成30度夹角。另外两个半规管都呈垂直位，彼此之间存在相切关系。上半规管朝向椭圆囊顶的内外方向。两个垂直的半规管共同构成一个总开口与椭圆囊的后面连接。水平以及上半规管的前开口和后半规管下口都形成膨大部分，我们称为壶腹。每个壶腹内有一个嵴状隔横跨其中，即壶腹嵴，与半规管的长轴垂直。壶腹嵴骑跨在半规管的骨质上面，是由覆盖在结缔组织上面的感觉上皮构成，血管和神经通过下方抵达感觉性感受器区域。壶腹嵴的表面有毛细胞，其纤毛突入嵴帽内，后者是一种与耳石膜质量相同的胶质团块。嵴帽从壶腹嵴的表面伸向壶腹的顶部，形成了一种防水的封闭结构。壶腹中央的i型毛细胞较周围多，边缘含有移行上皮，由含有很多皱折的细胞组成，据认为这些细胞具有分泌功能，也就是所谓的暗细胞。出生后，毛细胞的再生能力很差，因此，一旦损害的话，功能的丧失可能是持久性的。其中，三个半规管是相互垂直的，分别为外、后和上半规管。这些半规管含有能够流动的内淋巴液，可以头或身体的位置变化发生流动，通过半规管的感受器使大脑感知三维空间的运动，即左右、前后和上下方向，而三个半规管都直接与椭圆囊相沟通，后者又通过球囊管与球囊相连接。双侧半规管的相互关系无论骨性还是膜性半规管都形成 2 / 3 弧形，每个半规管都有一个膨大的脚与椭圆囊相连接，也就是我们所称的壶腹。壶腹内存在着半规管的功能部分，即壶腹嵴，能够随着内淋巴液的流动发生形状的改变，从而感受角加速度的刺激。壶腹嵴内主要有毛细胞和支持细胞构成，毛细胞的顶部有动、静两种纤毛，而纤毛的上覆盖着一层如同僧帽一样的胶质，即嵴帽。壶腹嵴与半规管长轴的垂直，形成半规管和椭圆囊之间的膜性膈，无论来自于椭圆囊侧还是半规管侧的内淋巴液流动，都能够冲击这个部位发生偏移，从而是的毛细胞的纤毛发生倾斜，最终引发毛细胞的去极化过程。每个壶腹嵴内的毛细胞都与其动毛处于相同的方向。但是，两个垂直的半规管内的动毛都朝向半规管侧，而水平半规管的动毛则朝向椭圆囊。这种形态上面的极化也是水平和垂直半规管之间存在着方向敏感性不同的原因。水平半规管传入神经纤维可以感受内淋巴液朝向椭圆囊或向壶腹方向流动的刺激，而两个垂直半规管则感受内淋巴液的离壶腹运动。壶腹结构的模式图壶腹结构的模式图壶腹结构的模式图膜迷路在前庭内形成两个球形的腔隙，即球囊和椭圆囊。球囊位于前庭内侧壁椭圆囊下方的球囊隐窝内，通过球囊管与内淋巴管相交通，经集合小管连接耳蜗。球囊的感觉区域是囊斑，系内侧壁膜的分化斑，呈钩状的垂直隆起。椭圆囊腔位于球囊的上方，呈卵圆形，经过五个孔与膜性半规管连接。椭圆囊斑位于水平半规管前方开口的附近，几乎呈水平位置容在椭圆囊前部的隐窝内。椭圆囊和球囊斑的表面被覆耳石膜，后者是一种由网状纤维和酸性粘多糖组成的结构。组织学上，椭圆囊和球囊的囊斑上面存在着耳石膜的结构，由一层粘多糖类的物质和碳酸钙结晶颗粒组成，覆盖在毛细胞的纤毛顶部。通常，这种所谓的耳石颗粒被粘多糖黏附在囊斑上面，不能够游走到半规管内。耳石自然降解后，被迷路的暗细胞主动性再吸收，它们位于椭圆囊和壶腹嵴附近。这种结晶体植入在内耳的球囊和椭圆囊的囊斑上面，溶解或几周后回到前庭内，并不引起任何症状。囊斑毛细胞的静毛突入耳石膜内，经囊斑中心有一个明显弯曲带，将每个囊斑分成两个区域。沟纹两侧的毛细胞排列，使其动毛处于相反的方向。椭圆囊内的动毛朝向沟纹，而球囊则离开沟纹，因此，囊斑耳石膜沿着一个方向的移动对沟纹两侧的毛细胞产生相反的生理学影响。另外，由于沟纹的弯曲，毛细胞位于不同的角度，这就造成了囊斑对多个方向的敏感性。大量的 i型毛细胞位于沟纹的附近。壶腹与囊斑的解剖关系0球囊与椭圆囊的模式图耳石器的结构0耳石器的结构0从上面的描述，我们对前庭部分的结构有了梗概的了解。从bppv的发病方面来讲，原始发病部位在于囊斑，包括椭圆囊和球囊，其中椭圆囊与三个半规管直接相连，距离较近，因此，椭圆囊斑的耳石脱落更容易漂到三个半规管的部位，而且，直立位置时后半规管的位置最低，更容易接纳从椭圆囊漂来的游动耳石颗粒。临床上，bppv更多的是椭圆囊脱落的颗粒沉着在后半规管内，也就造成了耳石复位手法较好的效果。综上所述，我们可以简单地说，bppv的发病在囊斑，而症状则在于这些颗粒撞击半规管引发兴奋的结果，尤其要认识囊斑的耳石结构和半规管的功能特点，这对于解释发病的原因和临床出现的症状很是必要。壶腹嵴的功能模式囊斑的结构毛细胞的类型0毛细胞的去极化方式上图可见，无论是半规管的壶腹嵴还是囊斑的耳石器，功能单位都是毛细胞。前庭内的毛细胞共有两个类型，即 i 和 ii 型毛细胞。毛细胞的顶端有微细的纤毛，包括短而细的静纤毛和长而粗的动纤毛。随着内淋巴液的流动，朝向动纤毛方向的偏斜引发毛细胞的去极化，反之则反之。三个半规管中，水平半规管与另两个半规管存在着两个方面的差异，其一，水平半规管内的壶腹嵴朝向椭圆囊侧倾斜，而后和上半规管的壶腹嵴则朝向管侧倾斜，因此，水平半规管内淋巴液朝向壶腹方向的流动，容易引起壶腹嵴帽的偏移形成半规管的兴奋刺激；而后和上半规管则相反，离壶腹的淋巴液流动才能够造成兴奋刺激。其次，水平半规管壶腹嵴上内毛细胞的动纤毛位于椭圆囊侧面，而静纤毛更多的位于半规管方向，因此，朝向壶腹侧的内淋巴液流动造成兴奋刺激，反之则构成抑制。但是，后半规管内毛细胞动毛恰恰位于管侧，因此，离开壶腹的淋巴液流动能够造成前庭神经的兴奋。因此，bppv患者位于垂头向患耳45度转动时，后半规管内的耳石沉积很容易漂向总脚的位置，使得内淋巴液随之离开壶腹的方向流动，导致后半规管兴奋并出现快相朝向患侧的眼震。至今，bppv的真正病因并不清楚。颞骨病理学研究证实，半规管管腔、壶腹嵴甚或前庭囊的内淋巴液内有嗜碱性的颗粒状物质，类似于前庭囊斑的耳石结构，即主要成分为碳酸钙结晶。正如我们所知，耳石黏附在内耳的球囊和椭圆囊斑的耳石膜内，后者是酸性粘多糖，将耳石紧紧地固定在囊斑上面，因此，正常的头部和身体活动时并不会脱落。当耳石膜出现自发性蜕变时，可以脱落到内淋巴液中，或存在于半规管内，或沉积到嵴帽上面，或存在于前庭内，随着头部或身体的位置变化撞击半规管的壶腹嵴引发功能兴奋而形成眩晕症状。其中，强烈的头部震动、炎症、耳手术或血管阻塞或退行性变等都可能是bppv发病的重要诱因。在认识bppv的发病过程时，特别需要强调两个方面的问题。其一，解剖上面讲，三个半规管均分别通过壶腹、单脚和总脚开放于椭圆囊，然后，椭圆囊借助于细小的球囊管与球囊相交通。由于这种解剖特点的存在，使得椭圆囊与半规管的距离远较球囊近，因此，椭圆囊内的脱落耳石颗粒更容易直接进入半规管内；半规管开放于椭圆囊0直立时后半规管壶腹0耳石颗粒靠重力朝后半规管壶腹沉积相形之下，球囊距离半规管比较远，即使囊斑的耳石脱落的话，也需要首先经过细小的球囊管进入椭圆囊，而后才能够到达半规管，整个行程不仅较长，而且，球囊和椭圆囊之间的球囊管细小，也使得球囊斑脱落的耳石颗粒不容易进入半规管。因此，椭圆囊就成了耳石脱落的最常见发病部位。其二，人体直立时，三个半规管中后半规管壶腹的位置最低，耳石自身的质量使得它很容易沉积在这个部位，所以后半规管是最容易受到这些脱落颗粒影响的部位。因此，bppv的前庭症状多是内淋巴液中脱落的耳石颗粒撞击后半规管的结果。显而易见，耳石是从囊斑脱落下来，随着内淋巴液可以漂流到半规管的管侧，我们称此为半规管耳石症；或者沉积在壶腹的嵴帽上面，形成所谓的嵴帽顶结石症；甚或就存在于椭圆囊的内淋巴液中，也就是我们通常所说的前庭结石症。无论这类脱落的颗粒存在于半规管或嵴帽甚或前庭内，仅有刺激半规管的感受器才能够造成bppv的临床症状。因此，虽然囊斑是脱落耳石颗粒的发源地，但却不是前庭症状的发病部位，真正的发病部位是半规管，即这些颗粒随着运动造成半规管感受器的刺激，而且，这种刺激是传入神经的兴奋性信号。综上所述，良性阵发性位置性眩晕存在着两个发病部位，其中椭圆囊或球囊斑是原始发病部位，并不引发症状；而半规管是继发性受攻击部位，常常引发眩晕症状。从功能上讲，半规管主要对角加速度比较敏感，而球囊和椭圆囊则司理直线运动，因此，bppv伴随的眩晕症状是半规管受到刺激造成的，因此，产生的眩晕必须是旋转性的，这大概不难理解。从治疗的角度看，eplay法是将那些离开自然部位的颗粒恢复到原来的部位-囊斑，无疑，通过这种技术能够达到bppv的治愈目的是最为理想的，因为这是对因的治疗；其次，即使不能够通过耳石复位将脱落的颗粒物归原主，也可以通过手术方法进行责任半规管的功能破坏以达控制眩晕症状，虽然不能够恢复耳石的自然位置，但可以消除它们刺激半规管产生眩晕的临床症状，属于对证治疗。因此，bppv的病理生理学特点不外乎主要在于囊斑 （ 椭圆囊和球囊 ）- 耳石（ 变性 - 脱落 - 漂浮 ）- 半规管（ 后、水平或上半规管 ）的发病链条，为此，治疗方面要么将脱落的颗粒恢复到原位，要么消除半规管受到刺激产生的眩晕，前者包括耳石复位，而后者诸如半规管填塞、单孔神经切断或选择性前庭神经切断术等。临床上，椭圆囊斑的耳石脱落尤为常见，但也有人提出除了椭圆囊外球囊也可以作为bppv的发病部位的说法。实际上，球囊斑的组织结构与椭圆囊相同，完全存在着如同椭圆囊斑一样耳石脱落的可能性。近来，我们通过前庭诱发肌源电图对球囊-胸锁乳肌反射弧的功能完整性进行了观察，结果也发现个别bppv患者存在着p1和n1波型缺失的现象，这表明bppv患者的球囊功能存在问题。尽管这样的病例还很少，而且，还得不到相应形态学方面的有力支持，但至少意味着球囊的功能可能也受到了累及。最后，我们需要认识这类脱落耳石颗粒的稳定性，这对于理解治疗效果有着重要的意义。通常，内淋巴液内的这类颗粒多是处于漂浮状态的，可以随着头部和身体的运动发生游动，或者撞击半规管的壶腹或者引起嵴帽的偏斜，从而导致兴奋刺激，这类更常见于半规管和前庭耳石症。另外，脱落的耳石颗粒还可以沉积在半规管的嵴帽上面，使得壶腹嵴帽的质量增加，诸如嵴帽顶结石症。由于前者耳石颗粒是自由漂浮的，而且，自身也有着质量，因此，通过变化不同的体位，可以让他们重新回到囊斑的位置，从而消除眩晕的症状；后种情况下，耳石已经沉结在半规管的嵴帽上面，不容易移动或再脱落，因此，很难通过体位的改变达到复位的目的。无论是后半规管还是水平半规管的bppv，最好的诊断方法在于患者病史询问和物理检查。由于病变主要是囊斑耳石的脱落，随着头部或身体的运动，对半规管构成物理性刺激，进而造成一侧半规管的功能亢进，产生两侧前庭功能的不对称形成平衡失调。其间，我们需要明确的是这种病理状态仅仅是在脱落的耳石漂动撞击半规管壶腹嵴时发生，因此，这种眩晕具有一过性，仅仅持续几秒钟；其次，由于这种病变过程仅仅发生在前庭，而不涉及耳蜗，所以不伴有任何的听力问题。特别是脱落的耳石既可以存在于后半规管，也可以沉淀在水平半规管，因此，临床上最常见的类型分为后半规管和水平半规管型bppv。在病史询问过程中，特别要注意病人头部活动至特定位置时出现的突发眩晕，多为旋转性，可为漂浮感，发作一过性，发作后有稳定期，但一天或数天内可多次发作。后半规管型 最常用的体位实验是dix-hallpike 试验。首先，让患者端坐在检查床上，检查者将病人的头部向下垂于床边，将头朝向检查耳侧旋转45度，注意观察典型的眼球运动。dix-hallpike 试验dix-hallpike 试验0dix-hallpike试验的连续过程0正如我们所知，患者端坐位时，后半规管的壶腹正处在各个半规管的最底部分，随着头部的后垂和转动45度，内淋巴液以及其中的耳石离开壶腹运动。按照ewald第一定律，后半规管的内淋巴液的离壶腹运动对壶腹嵴产生兴奋刺激。这个头位时，患耳的后半规管处于兴奋状态，鉴于眼震的方向朝向前庭兴奋侧的原则，可以推知后半规管兴奋时产生的眼震朝向下面的耳侧。这种眼震不仅朝向下面的耳侧，而且仅仅持续很短，多为数秒钟。倘若看到眼震的同时，病人也有头晕的主观感觉，那么，就可以确认朝向地面的耳存在着耳石脱落。假如没有发现眼震的话，可以重复这项实验，此时，将头转向对侧进行另一个耳的检查。进行这种变位诱发实验过程中，眼震和头晕感觉持续15 - 20秒后逐渐减弱和消失。由端坐到仰卧时耳石离开壶腹漂动0由端坐到仰卧时耳石离开壶腹漂动0变位时耳石漂动的模式0当患者重新坐起时，会再次发生眩晕，但时间也很短。此时，远离壶腹的耳石重新随着内淋巴液的流动回到近壶腹的位置，因此，这种朝向壶腹的内淋巴液流动构成对该半规管功能的抑制作用，虽然同样产生短暂的眩晕症状，但形成的眼震却是朝向对侧的，因为眼震始终是指向前庭功能亢进的耳侧，而此时后半规管所受到的刺激则是抑制的，这种恢复体位产生的眼震朝向对侧耳也就不难理解了。当患者重新取坐位时,眼震方向与前述卧位时相反,程度也较轻.反应呈疲劳性质,在立即反复的试验下,反应会减退。正常状态下，半规管的嵴帽具有一定的弹性，随着内淋巴液的波动发生偏移，而当这个波动过去后会依靠自身的弹性恢复原来的位置。当然，内淋巴液在半规管内的流动也是往返的，因此，这种往返运动也有助于嵴帽恢复原有的位置。由此我们可以知道，随着脱落的耳石带动内淋巴液离开壶腹的流动，使得后半规管产生兴奋而诱发眩晕和眼震；但是，这种运动停止后，耳石也会慢慢沉落和稳定在半规管的最底部位，由此造成的内淋巴液流动也随之停止，从而半规管壶腹嵴的兴奋也逐渐减低，由此引发的眼震也就消失。这个耳石以及内淋巴液流动的过程就是引发眼震的病理生理学基础；而随之出现耳石的沉降和稳定，眼震也逐渐减弱直至消失。这个过程持续时间很短，通常不超过15秒。因此，我们在dix-hallpike试验过程中所观察到的眼震持续时间也就是半规管内脱落的耳石颗粒从离壶腹运动到沉降稳定在半规管的过程，同时，眼震的强度也与耳石的沉降速度具有一致关系。利用肉眼直接观察变位诱发的眼震，存在着很多的技术困难，例如这类患者的眼震持续时间很短，而检查者不仅需要帮助病人变换体位，还要观察眼震，操作起来很烦琐，稍不留神就遗漏了对眼震的捕捉。其次，每个检查者对眼震特征的判断都会有所不同，缺乏客观的指标进行定量分析，使得临床获得的资料无法进行总结和对比。加上周围的景物也容易造成患者的注视，从而导致中枢神经系统抑制眼震的发生和持续；闭上眼睛虽可以消除凝视造成的中枢抑制，但却不能够进行肉眼对眼震的直接观察。因此，我们通常采用franchze眼镜，即20 d的凸透镜，这样不仅可以使患者不能够看清外面的景物，消除固视造成的眼震抑制，同时，也可以放大眼震便于观察。但是，仍然不能够营造暗视野的眼震观察状态。采用眼震电图描记可以解决上述的技术问题，而且，不受体位和光线的影响，又便于进行定量分析。良性阵发性位置性眩晕诊断标准（2006年，草案）一、定义良性阵发性位置性眩晕（benign positional paroxysmal vertigo, bppv）是与头部或身体姿势变动相关的短暂的眩晕发作，是一种常见的内耳自限性疾病。5070%属于原发性，亦称特发性，无明显病因；3050%属于继发性，常继发或并发于迷路炎，前庭神经炎，头外伤，偏头痛，梅尼埃病发作期，突发性耳聋，耳及耳神经外科等病理条件下。二、bppv的临床类型后半规管bppv 、水平半规管bppv 、前半规管bppv。以上3类，均可双侧发病。三、诊断的bppv变位检查（1）dix-hallpike检查：也称为barany检查或nylenbarany检查，是确定后或上半规管bppv常用的检查。（2）滚转检查(roll maneuver )：是确定水平半规管最常用的检查。四、bppv的眼震特点：可用vng观察，根据眼震方向确定侧别与类型；没有vng也可肉眼观察。bppv的眼震有以下共同的特点：短潜伏期（一般15秒）；反复置于诱发位置反应减弱（眼震有疲劳性）（1）后半规管bppv的眼震特点：受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向上的扭转性眼震，回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向上的扭转性眼震。管结石症眼震，持续时间1min。（2）外半规管bppv的眼震特点：向双侧均出现向下耳的水平眼震，但以向患侧为重（管结石）；向双侧均出现向上耳的水平眼震，但以向患侧为重（嵴帽结石）。水平半规管bppv眼震的持续时间数秒数分种不等。（3）前半规管bppv的眼震特点：受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向下的扭转性眼震，回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向下的扭转性眼震。管结石症眼震，持续时间1min。五、疗效评估级 眩晕完全消失级 眩晕或位置性眼震减轻，但未消失级 眩晕位置性眼震无变化，加剧或转为其它类型的bppv外半规管型 临床上，后半规管是 bppv的好发部位，但是，也存在着耳石复位治疗效果欠佳，据认为是由于耳石颗粒漂移到后半规管以外的其它半规管内，诸如水平和上半规管。理论上讲，许多变异类型可能与耳石颗粒同时沉积到几个半规管内、颗粒在管内的位置以及中枢神经系统对病变的适应类型有关。因此，临床上就存在着非典型的 bppv。其中，外半规管型 bppv最为常见，占3-12 %，而且，绝大多数是由于接受epley 氏复位法造成的结果，但自发性也并非少见。 如上所述，囊斑脱落的耳石颗粒最容易驻留在后半规管，因为该半规管的位置是所有半规管位置最低的。但是，在进行这类bppv的耳石复位的过程中，特别是经过体位改变使耳石恢复到后半规管与上半规管联合形成的总脚开放于椭圆囊的位置时，很容易造成耳石意外地沉降在水平半规管的单脚，形成外半规管型bppv。可见 大多数患者是接受 epley 氏耳石复位法造成的意外结果。正常人直立时，水平半规管并不是处于水平位置，而是与水平面构成3 0 度的夹角。当囊斑上面脱落的耳石颗粒漂到水平半规管后，因于颗粒自身的质量形成的重力而沉降和驻留在半规管的最下方，即水平半规管外侧的后端。头部随着身体向一侧的90度倾倒，该侧水平半规管弓的外侧处于整个管腔的最低部位，使得原来静止在弓后方的耳石颗粒朝下运动，即带动内淋巴液朝向壶腹流动。按照ewald第一定律，我们可以知道水平半规管内朝向壶腹的内淋巴液流动能够造成壶腹嵴的兴奋刺激，而由此引起的眼震快相朝向兴奋的前庭侧。因此，患者朝向患耳方向变位至侧卧时，除了出现主观的眩晕感觉外，还合并水平性眼震，而且，方向指向朝下的耳侧。对于这类 bppv 的诊断主要是分别向两耳侧卧位进行激惹诱发实验，看到患者产生朝向下面耳侧的水平性眼震时，便可得以确诊。上半规管型 解剖上，上半规管位于所有半规管的最上方，因此，囊斑脱落的耳石颗粒依靠本身的质量很难漂移到上半规管，仅有在后半规管耳石复位过程中漂移到总脚的颗粒偶尔进入上半规管内。由此不难理解临床上这类原发bppv比较少见的原因。上半规管位于水平和后半规管的内侧面，司理着近乎矢状面的旋转运动。其次，这个半规管与头部的矢状面呈45度夹角，与后半规管呈90度角，生理上，对上半规管构成的有效刺激是沿着该半规管长轴的内淋巴液流动，因此，将头部朝对侧耳旋转45度进行仰头或前倾的矢状方向运动，对于上半规管构成的刺激最为有效。另外，还需要牢记的是ewald第二定律，即上半规管的内淋巴液离壶腹运动对壶腹嵴构成兴奋性刺激，产生朝向同侧的眼震，反之则反之。倘若耳石颗粒位于上半规管的总脚部位，随着头部的后仰和朝对侧旋转，这些颗粒沿着半规管的长轴朝向壶腹方向漂动，内淋巴液也沿着同方向流动，造成上半规管的功能抑制，诱发的眼震会朝向对侧。假如这些颗粒存在于半规管的近壶腹部位，则随着头部的后仰向离壶腹运动，则形成上半规管的兴奋刺激，诱发出朝向同侧的眼震。除了上述的上半规管诱发体位外，我认为还可以通过俯卧位的头部前屈位置进行该种类型bppv的诱发诊断。但是，与后仰垂头位相反，由坐位变换成俯卧位头屈位时，无论是位于总脚还是半规管内的耳石颗粒都会因于自身的质量而下沉到壶腹，形成内淋巴液的向壶腹流动形成该半规管的抑制性刺激，所以由此形成的眼震朝向对侧耳。上图可以看出，无论仰卧还是俯卧侧头位的诱发实验，都是将上半规管置于水平线的垂直位，但不同的在于仰卧位时上半规管的壶腹位于总脚的上方，使得脱落的耳石朝向总脚的方向下沉，带动内淋巴液离壶腹流动。这种离开壶腹的流动对上半规管壶腹嵴构成兴奋刺激，因而引发的眼震朝向同侧。相形之下，俯卧侧头位恰恰与仰卧相反，而是将上半规管壶腹置于总脚的下方，造成耳石朝向壶腹方向的沉淀，带动内淋巴液朝向壶腹方向流动。这种流动则造成壶腹嵴的功能抑制，因此，引发的眼震方向朝向对侧。虽然传统上多采用仰卧侧头位的诱发实验，但是，这个检查过程的基本条件是要求患者能够平卧垂头，而对于那些脊椎疾患的病人来说，平卧和头后仰都是困难的，进行这种实验存在着技术上的困难，倘若不慎的话，很容易造成并发症。与之相比较，俯卧侧头位的诱发实验不需要仰卧和伸颈，因此，特别适合脊椎病患者进行这类检查。尽管国内外教科书上面没有关于俯卧侧头位诱发实验的描述，但是，从理论和实践上都具有合理性和可行性，是对传统仰卧侧头位的补充和延伸。理论上讲，从囊斑脱落的耳石颗粒散在于内淋巴液内，不仅可以沉积在三个半规管内形成嵴帽沉结症，也可以存在于椭圆囊与半规管结合部分的前庭内，即半规管嵴帽的前庭侧，形成前庭结石症；另外，也可以散落并嵌顿在嵴帽顶部形成所谓的嵴帽结识症。因此，从耳石沉着的部位，我们也可以将这种耳石症分为半规管、嵴帽顶和前庭结石症，每个半规管类型的bppv都有可能出现上述三种结石症的任何一种。由此可知，bppv可以发生在任何一个半规管内，而每个半规管类型中又存在着半规管、嵴帽和前庭结石症的可能性，因此，bppv至少有六种类型以上，其中还不包括多个半规管结石症。半规管结石症 主要是指从囊斑脱落的耳石颗粒散落在半规管长臂的内淋巴液内，随着头部的运动，这些颗粒的本身质量可以造成重力作用，带动内淋巴液的流动产生半规管的兴奋性刺激，进而引发同侧性的眼震和眩晕症状。从耳石颗粒散落的部位，可以分为后半规管型、水平半规管型和上半规管型三种，已经在前面做了叙述。在后和水平半规管型bppv中，从端坐变换到诱发头位时，耳石颗粒以及内淋巴流动形成兴奋性刺激引发同侧的眼震，即后半规管内淋巴液的离壶腹流动，水平半规管的向壶腹移动。值得一提的是上半规管，倘若耳石颗粒位于总脚的位置，随着后仰垂头运动使半规管弓低于总脚，遂导致耳石颗粒从总脚向弓的方向沉降，带动内淋巴液的朝壶腹流动产生抑制作用，因此，这种总脚部位耳石症不同于后和水平半规管，产生的眼震是朝向对侧的。当然，存在于上半规管长臂近壶腹的耳石颗粒又有所不同，随着后仰垂头变位，这些颗粒朝向总脚方向沉降，带动内淋巴液离壶腹运动产生兴奋刺激，诱发同侧的眼震。临床上，采用后仰垂头变位实验过程中，假如伴随着眩晕出现朝向对侧的眼震，根据上述的原理我们可以知道脱落的耳石颗粒位于总脚附近；倘若出现朝向同侧的眼震，耳石颗粒很可能存在于上半规管的长臂近壶腹部位。嵴帽顶结石症 耳石颗粒沉积并嵌顿在半规管的嵴冒顶部，而不是散落在半规管内。美国哈佛大学schuknecht 和 ruby教授对三名生前患有bppv病人进行了尸检，结果发现嵴帽上面有耳石碎屑存在，根据这一病理学发现提出了机械学假说。后来，moriarty 及其助手们也在566份颞骨解剖中也发现了同样的耳石颗粒。随后，schuknecht教授指出嵴帽耳石沉结的假说并不能够解释这类疾病眼震的常见典型潜伏期和短暂发病的类型以及缓解。因为耳石症的存在应该造成一种恒定的眼震，偶而可以遇到这种类型。有些作者坚持认为嵴帽结石症和半规管结石症的假想可能都是正确的。假如怀疑嵴帽结石症，采用epley 震动疗法更为合理，否则，可以使用 semont 技术，但是，至今还没有研究表明哪种策略更有效。前庭结石症 这是一种假想的情况，即耳石颗粒存在于嵴帽的前庭侧，而不是半规管侧。按照这种理论，前庭内存在着耳石碎屑，紧靠在后半规管嵴帽附近，但并不附着其上，可能位于前庭或者半规管的短臂内。bppv病理研究发现，嵴帽的两侧表面固定的耳石碎屑的数量大致相同，提示这些散落的碎屑可以发生在嵴帽的两侧。当头运动时，这些颗粒可以从前庭移动到壶腹内，嵌顿嵴帽。这种机理可能类似于嵴帽结石症，拥有持续性的眼震，但由于这种颗粒是游动的，所以眼震呈现为间歇性。特别需要认识到这些存在于前庭内的耳石碎屑游动的空间远较半规管大，而且，随着身体不同位置的运动，完全可能撞击任何一个半规管引发眼震，往往并不仅仅限于某一个半规管。倘若存在于水平半规管短臂附近的前庭耳石，随着侧卧的体位变化，耳石则撞击半规管的壶腹嵴前庭侧，使得内淋巴液离壶腹运动产生抑制性刺激，因而诱发出的眼震是朝向对侧的，这一点与水平半规管结石症存在着明显的不同。对于后半规管和上半规管的前庭结石症而言，后仰侧头位时都使半规管的短臂上抬，使耳石颗粒对壶腹嵴的前庭面受到撞击，内淋巴液离开壶腹方向流动，均产生半规管的兴奋性刺激，最终出现同侧的眼震。005年北京医院提出了一个关于良性阵发性位置性眩晕的诊断方案，曾提交全国同仁们进行讨论和征求意见。这个草案将良性阵发性位置性眩晕定义为头部运动或身体姿势变动诱发的短暂的眩晕发作，是一种最常见的外周前庭功能紊乱，属于内耳疾病。病史可呈自限性。其中，5070%属于原发性，亦称特发性，无明显病因；3050%属于继发性，常继发或并发于迷路炎、前庭神经炎、头外伤、偏头痛、梅尼埃病发作期、突发性耳聋、耳及耳神经外科等病理条件下。诊断标准如下：1） 与重力作用方向相关（受累的半规管与引力一致）的头部运动或身体姿势变动诱发的短暂的眩晕发作。眩晕呈旋转性或漂浮感，可伴轻微头痛、恐惧、恶心及不稳感等症状。2） the dix-hallpike t氏实验诱发出特征性眼震伴眩晕，这种眼震的特征包括 短潜伏期，一般1 - 5秒； 持续时间 30秒； 患耳向下时诱发向地的旋转性眼震，快相向上为后半规管bppv ,快相向下为前半规管bppv； 恢复坐立位时出现反向眼震； 反复置于诱发位置反应减弱，即具有疲劳性）；3）排除椎基底动脉供血不足 、颈椎病、后颅窝肿瘤以及中枢神经系统紊乱引起的疾病。水平半规管bppv（变异）：患耳向下时诱发向地或背地的水平型眼震，强度大于非病变耳。主观性（subjective）bppv：有上述病史，the dix-hallpike试验诱发不出明显眼震但伴有眩晕症状，管石复位治疗有效。对于上述诊断标准中的第3条款，即患耳向下时诱发向地的旋转性眼震，快相向上为后半规管bppv，,快相向下为前半规管bppv。我们认为后半规管bppv的眼震快相朝上的说法值得商榷。从前面的描述中已经知道，患者端坐位时，后半规管的壶腹正处在各个半规管的最底部分，随着头部的后垂和转动45度，内淋巴液以及其中的耳石离开壶腹运动。按照ewald第一定律，后半规管内淋巴液的离壶腹运动对壶腹嵴产生兴奋刺激。这个头位时，患耳的后半规管处于兴奋状态，鉴于眼震的方向朝向前庭兴奋侧的原则，后半规管兴奋时产生的眼震朝向下面的耳侧。有鉴于此，对于5005年良性阵发性位置性眩晕诊断标准中的这部分内容尚需要斟酌。其次，第2条中the dix-hallpike 氏实验可以诱发出特征性眼震伴眩晕的内容也是值得商榷的。正如所知，dix-hallpike 氏实验造成患者仰卧垂头且向同侧旋转45度，后半规管的长臂低于壶腹部分，脱落的耳石颗粒就会利用自身的重量朝向半规管弓的方向沉降，形成离开壶腹的淋巴液流动，诱发出刺激性眼震。这个激惹性实验形成的作用力主要与后半规管的轴线平行，因此，对于该半规管的诱发尤为适宜。临床上，除了后半规管外，水平半规管和上半规管也有形成bppv的可能性，而且，作者在这个标准里面也提出了这两种非典型性bppv的类型。那么，dix-hallpike 氏实验对上和水平半规管形成的激惹刺激远没有侧卧或仰卧垂头且向对侧旋转45度更强烈，因此，该实验不能够成为诊断两外两个类型bppv的最佳或唯一手段，至少，需要补充诸如侧卧或仰卧垂头且向对侧旋转45度的变位实验，这样才能够使这个诊断方案显得更为全面与完整。通过我们对于良性阵发性位置性眩晕患者进行前庭诱发肌源电位检查以评价球囊的功能，个别患者的前庭肌源性诱发电位缺如，提示bppv可能存在着球囊的功能异常。尽管这种结果可能属于极少或偶然现象，但至少说明该病可能存在着前庭功能的异常，因此，还不能够将前庭功能正常列为诊断的标准。另外，关于bppv的前庭功能评价更多的在于半规管功能方面的内容，很少见到伴随的球囊或椭圆囊功能状态的研究报告，而后者也属于前庭功能的内容之一，不能够仅仅将半规管功能作为前庭功能正常与否的唯一标准。因此，需要对bppv患者进行充分地评价球囊和椭圆囊功能后，才可以得出该病的前庭功能是否正常的结论，也仅有这样的研究结果后才可以制定这方面的标准。显然，在没有进行这方面的研究之前，还没有足够的依据确定bppv的前庭功能内容。严格意义上讲，前庭系统主要是司理机体运动过程中的平衡调节，也就是说仅有运动对前庭部分的液体构成作用力后才能够引发前庭的反应。对于bppv而言，激惹性变位实验构成的前庭系统异常反应，较正常人兴奋抑或抑制都是功能紊乱的体现，同样也属于前庭功能异常的范畴，只是这种前庭功能的异常是阵发的和可逆性的，或说是功能性的，并非器质性的病变。从这个意义上面看，前庭功能的正常也不宜列为bppv的诊断标准。目前对bppv的治疗有药物治疗、康复训练法、复位手法及手术治疗。许多学者推荐复位手法。这是根据嵴顶结石症和管结石症理论而设计的，目的是使粘附于嵴顶的结石或游离飘浮于半规管长臂管腔内淋巴中的细小致密颗粒，通过头位有顺序的变动，使之从顶帽脱落或从半规管长臂管腔中经总脚或水平半规管脚进入椭圆囊，从而使半规管壶腹嵴顶及半规管腔内淋巴恢复正常的运动，消除了致病因素，症状获得缓解。文献报道，1次或多次耳石复位治疗bppv成功率可达84%-100%。主要治疗措施包括1）避免诱发体位，特别是老年人；2 ）抗眩晕药物，缓解症状；3 ）前庭习服疗法，以引起中枢神经系统的代偿，增加对眩晕的耐受力；4 ）体位疗法，通过体位变换，有助于分散在迷路的碎块；5 ）耳石复位，多主张采用此法，经济简便、安全有效，可以门诊治疗和6 ）手术治疗，少数保守治疗无效，可行手术治疗，如半规管阻断术、单孔神经切断或前庭神经切除术等。通常，bppv发病后6个月内症状可以缓解或消失，因此，被认为是一种自限性疾病。门诊的治疗方法主要是 epley氏耳石复位和 semont 氏释放疗法，前者主要是针对后半规管型，而后者则对水平半规管型bppv患者更为适宜，也有人将这两种技术进行整合改良成为epley氏改良耳石复位法，获得了更好的效果。这两种技术的目的都在于将脱落的耳石碎屑从耳的敏感部分移动到不敏感的部位，以便随着运动不引发前庭的激惹，缓解或消除眩晕症状。每种方法需要十五分钟时间，其中semont氏方法也称为释放疗法，需要病人从一侧卧位快速转向另一侧，反应比较剧烈，因此，尚未在美国得到普及。epley氏耳石复位手法 也叫颗粒复半规管耳石复位、和改良释放复位法。.让患者纵行坐在床上，检查者在其背后扶头，按下列步骤进行治疗。第2步 快速躺下，垫肩，伸颈，头放置在床上面，患耳向下。对于后半规管来说，这个位置也正是后半规管bppv诱发的位置，即dix-hallpick实验的体位，因此，这个位置时引发的眩晕和眼震更为显著。耳石从近壶腹的位置沉降到后半规管中部，内淋巴离壶腹流动，产生同侧的眼震，伴随眩晕症状。至少保持这种位置达30秒以上，或者直至眼震症状或眼震消失，这也意味着耳石已经从原来的近壶腹部沉到了后半规管的中部，而沉降的过程也是引发眼震以及眩晕的基础，反过来说 ，随着眼震和眩晕的消失，我们也可以推知耳石已经被移动到了新的位置，没有了前庭激惹的症状，也就意味着耳石已经稳定在新的部位，而且，不再活动。因此，保持这个位置上需要给予足够的时间，以便耳石充分沉降在半规管的中部，为下一步向总脚的移动奠定基础。第3步 将头逐渐转正，继续向对侧转45，使耳石移近总脚，保持头位30秒以上。由于后半规管与上半规管共同享有一个单脚，因此，耳石被移动到总脚的时候，完全有可能误进上半规管形成上半规管的结石症。在这个位置时，切记不要把患者的头部后垂过低，否则，容易造成耳石脱落到上半规管内。第4步 头与躯干同时向健侧转135，使耳石回归到椭圆囊，维持此位置30秒以上。解剖学上，水平半规管的单脚位于总脚的前下方，因此，这个时候的耳石容易进入水平半规管造成该管的耳石症。尤其需要注意的是头位的旋转不要大于45度，而且，不要抬头过高，否则，可能造成水平半规管的位置过低，耳石利用自身的质量下沉到水平半规管内。第5步 头转向正前方，让患者慢慢坐起，呈头直位。其实，此时耳石已经进入椭圆囊近囊斑的位置，耳石所处的空间突然增大，而且，面对着三个半规管的五个脚，所以误进入半规管形成前庭结石的可能性也最大，尤其是后半规管的前庭结石症/，因为该管的壶腹最靠下面。至此，epley耳石复位已经全部完成。在执行epley变位操作过程中，需要注意每个步骤的头部所处的位置，特别是旋转的角度，这决定着是否将患者的责任半规管（即后半规管）放置在最利于耳石沉降的位置，为下一步骤的操作奠定基础。同时，准确的头位不仅保证了耳石沿着我们预想的方向沉降，也使得误入其它半规管继发形成另外类型的bppv的可能性减小到更低的限度。由于患者的眩晕感觉是主观的，不仅无法进行客观的直接观察，而且，也难以进行定量分析和记录。因此，眼震就成为我们判断耳石到达每个位置并稳定沉着的主要指标。简而言之，眼震的出现就意味着耳石已经或正在移动，也就表明内淋巴液也随之流动，对壶腹嵴形成着刺激；一旦眼震消失，则说明移动的耳石已经沉降到新的位置，而且，由移动逐渐变为固定，内淋巴液也随着停止波动，半规管所受到的刺激逐渐减弱直至消失。从一个位置变换到另外一个位置时诱发出来的眼震，我们能够推断耳石以及内淋巴液的移动，而眼震的消失说明了耳石移动的停止。在这种治疗期间，我们希望看到每个位置诱发的典型前庭反应，即耳石移动的表征；同时，还需要待到眼震消失后，即耳石稳定在新的位置后进行下一个位置的计划。这也就是我们需要在每一个位置保持一定时间的理由。每完成一步观察眩晕及眼震，待其终结后才做下一步，在治疗中，此法可以重复进行，直至眩晕及眼震消失，如此反复23次，直到任何头位均引不出眼震，为一次治疗。对双侧患者需行双侧复位。治疗后嘱患者保持健侧卧位1周，同时避免剧烈活动，不作体育活动和体力劳动。对一次治疗无效者，间隔7-10天可重复治疗，重复3次无效者采用其他方法治疗。经过治疗后，需要进行以下嘱咐：1. 治疗后休息10分钟再回家，以防随后耳石复位后立即引发短暂的眩晕发作。切勿驾车返回。2. 半卧位休息两个晚上，也就是说患者的头部处于仰卧和直立之间，抬高45度。白天，尽可能保持头部的垂直位置，不要护发和看牙医，不要进行活动头部的锻炼。3. 至少保持一周，避免可能引起bppv复发的诱发性头位，诸如睡觉时填上两个枕头，避免朝患侧卧位，不要过于抬头和低头，小心避免仰卧时头部过于后仰，尽量保持直立位。外半规管bppv是最常见的非典型变异，占 3-9 %，多数系epley复位继发的结果。观察眼震的最佳位置并不是dix-hallpike 体位，而是身体仰卧，头前屈30度，随后向两侧翻身时，最容易造成管内的耳石朝向壶腹的方向沉降，造成内淋巴液的向壶腹运动，出现同侧的眼震。对于外半规管 bppv的治疗并不像后半规管bppv那样明确，继epley 复位法后出现的外半规管结石症常常不需要治疗，一周后可以自行缓解。目前，主要采用的耳石复位法是semont 氏复位法和brandt-daroff 训练，分别介绍如下：semont 氏复位法 又称为翻滚法（logroll ），主要是利用身体左右翻动，分别向左右的侧卧变位促使耳石漂流到椭圆囊原来的位置，达到控制眩晕的目的。第1步 身体端坐，水平半规管处于前倾位，与水平面构成的仰角为30度，脱落的耳石很容易沉落在半规管的外弓的后方。第2步头部随着身体侧卧，使患侧耳朝下接触床面。此时，可以驱使耳石向壶腹的方向移动，出现朝向患侧的水平性眩晕。第3步 再端坐，脱落的耳石重新回到半规管的外弓的后方，引发内淋巴液的离壶腹流动，眼震方向朝向对侧。第4步 朝向对侧耳方向侧卧，耳石朝向半规管的单脚方向漂动，内淋巴液仍然是离开壶腹的流动，对半规管的功能产生抑制作用，是的眼震方向转向对侧耳。第5步 然后，坐起头低位时，耳石通过单脚进入椭圆囊内。上述变位方法也可以在卧床条件下完成，如下面的图示步骤进行。第1步 患者侧卧位，患耳朝向下面，这就使得水平半规管弓部的外侧处于整个管腔的最低位，促使耳石朝向壶腹方向流动，无疑，出现同侧的眼震。耳石逐渐沉落在半规管弓的最外侧。第2步 患者转向仰卧位，造成水平半规管弓的后部处于最低位置，耳石便沿着管腔下沉到弓的后部，接近单脚的部位。因为这是一种由近壶腹向远壶腹的移动，因此，内淋巴液离壶腹流动，诱发出的眼震朝向对侧耳。第3步 随着体位转向对侧卧位，使得健耳朝下，患侧的水平半规管的单脚位置更低，促使耳石进一步向单脚方向沉降，更接近于单脚与椭圆囊的交界处。无疑，这还是耳石的离壶腹漂动，眼震自然还是朝向健侧耳。第4步 坐位头前垂，恰好半规管的单脚朝向椭圆囊的位置，便于耳石利用自身的质量在重力的作用下进入椭圆囊内。为了更好地理解良性阵发性位置性眩晕患者半规管的功能状态，我们仍然有必要强调 flourens 定律和ewald第一、二定律。1 ) flourens 定律： 半规管受到刺激引起内淋巴液的流动，眼震的平面与该半规管所处的空间平面相一致，例如水平半规管受到刺激可以引发水平性眼震； 2 ) ewald第一定律：在后半规管内，运动引起内淋巴液离开壶腹的流动造成兴奋刺激，而朝向壶腹的流动则产生抑制效应，而外半规管恰恰相反；和 3 ) ewald第一定律：眼震的快相指向前庭功能亢进侧。掌握上述的前庭功能规律，对于我们理解和把握bppv的诊断以及治疗具有重要的意义。brandt-daroff 锻炼方法 属于治疗bppv方法之一，多用于上述门诊治疗失败的患者。锻炼计划为每天三次，共两周，每次共五次，每天早、中、晚锻炼十分钟，重复5次。首先，患者端坐，然后，侧卧，头上抬一半，持续30秒或者直至眩晕消失。而后，回到座位，保持30秒。最后，再向对侧卧位。如此重复,整个治疗练习重复1020遍。疗效标准评定 parnes等提出的疗效标准评定，患者在完成治疗后2-4周复查。其中，i级为治愈；ii-iii为有效。i级 眩晕消失，dix-hallpike试验（-）；ii级 无体位性眩晕，但有头昏,不平衡感，dix-hallpike试验（+）或（-）；iii级 体位性眩晕症状改善；dix-hallpike(+);iv级 bppv无效变成加重。手术治疗 上述可知，bppv诱发眩晕症状的主要原因在于囊斑脱落的耳石随着头位的运动而撞击半规管，而后产生刺激传至前庭中枢产生的位置感错觉。因此，其间主要存在两方面的问题，即耳石漂移的流体动力学和耳石撞击半规管产生神经冲动的传导基础。根据这种推论，可以将bppv的手术治疗分为流体动力学和神经阻断两类，前者包括半规管阻塞术，后者为单孔神经或前庭神经切断术。半规管阻塞术 正常情况下，半规管的内淋巴液处于膜迷路内，能够随着头部的运动而沿管腔的轴线发生流动，这种流动冲击壶腹端的嵴帽偏斜形成半规管感受器的刺激。由于膜性半规管位于骨半管内，所处的空间受到很大的限制；同时，内淋巴液具有不可压缩的物理特征，因此，半规管内淋巴液的流动必须形成流体的循环。假如半规管存在阻塞的话，头部的运动就不能够形成有效的流动，感受器也难以得到足够的刺激产生神经信号。根据这个原理，我们采用手术方法造成bppv责任半规管的阻塞以破坏内淋巴液的有效流动，能够有效缓解这类患者的眩晕症状。这就是诸如后半规管阻塞术等流体动力学技术的基本原理。半规管阻塞手术并不困难，主要是通过乳突切开术形成半规管的轮廓化，准确地辨认半规管。因此，了解责任半规管的解剖位置十分重要。解剖上，水平半规管的位置最靠外侧面，其次，是后半规管，上半规管最靠内侧面。因此，从外侧面通过乳突进路进行手术的话，外半规管的阻塞更为容