《Rh血型系统》PPT课件.ppt

Rh 血型系统 Rh 血型系统的发现 l l 1937 1937年年- -19193939年年 LandsteinerLandsteiner和和WienerWiener用恒河猴（用恒河猴（rhesus rhesus monkeymonkey） 红红 细胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清将人红细胞分为细胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清将人红细胞分为RhRh 阴阴 性和性和RhRh阳性阳性 l l 1939 1939年年 LevineLevine和和SteitsenSteitsen在一患死胎的孕妇血清中检测到在一患死胎的孕妇血清中检测到 一一 种抗体，此为人类发现的第种抗体，此为人类发现的第一一例例RhRh抗体抗体 l l 19401940年年 Landsteiner Landsteiner 和和 Wiener Wiener 发表了动物抗血清对人类红发表了动物抗血清对人类红 细胞的分型结果细胞的分型结果 l l 19411941年年 Levine Levine 等发现了抗等发现了抗D D、抗抗 C C、抗抗 CD CD 三种特异性抗三种特异性抗 体，并指出：胎儿体，并指出：胎儿RBCRBC增多症（增多症（HDNHDN）与母婴间与母婴间RhRh血血 型型 不合有关。不合有关。 l1941-1945年 确定了人体红细胞上含有Rh系统的五种抗原 ， 即D、d；E、e；C、c。 l1942年 Fisk等发现某些用人Rh抗体鉴定的阴性红细 胞与 动物Rh抗体呈阳性反应 Rh血型的定义 根据红细胞上根据红细胞上 D D 抗原的有无抗原的有无, ,可将人类红细可将人类红细 胞分为胞分为 RhRh 阳性和阳性和 RhRh 阴性，即红细胞上缺乏阴性，即红细胞上缺乏 D D 抗原的人是抗原的人是 RhRh 阴性；红细胞存在阴性；红细胞存在D D 抗原的人是抗原的人是 RhRh阳性。阳性。 Rh血型的遗传学说及命名 l l RhRh-Hr-Hr命名法（命名法（WienerWiener学说）学说） 每条每条染色体上只有一个基因位点 每个抗原是由几个因子组成的 l l CDECDE命名法（命名法（FisherFisher- -RaceRace学说）学说） 每条染色体上有三个每条染色体上有三个基因位点 每个基因决定一个抗原 l l 数字命名法（数字命名法（ RosenfieldRosenfield 等）等） Rh血型系统的抗原 至今已发现至今已发现 RhRh 血型系统的抗原血型系统的抗原4 46 6个，涉及个，涉及 临床问题的主要有临床问题的主要有5 5个抗原，即个抗原，即D D、C C、c c、E E、e e 。 RhRh抗原的发育抗原的发育 RhRh抗原是胎儿早期就充分发育并维持整个一生抗原是胎儿早期就充分发育并维持整个一生 ， 脐带血或新生儿的红细胞脐带血或新生儿的红细胞RhRh抗原与成人一样强。抗原与成人一样强。 RhRh血型抗原的抗原性血型抗原的抗原性 RhRh血型抗原的抗原性强度仅次于血型抗原的抗原性强度仅次于A A及及B B抗原抗原。 RhRh抗原都显示剂量效应，从遗传式来说，同质抗原都显示剂量效应，从遗传式来说，同质 结合子比异质结合子为强结合子比异质结合子为强 RhD抗原的变异型 D D 变异型的定义：变异型的定义： 有些含有些含D D抗原的红细胞能与部分抗抗原的红细胞能与部分抗D D血清发生凝血清发生凝 集集 反应，而不能与其它抗反应，而不能与其它抗D D血清发生凝集反应，要证实血清发生凝集反应，要证实 这这 种弱表现的种弱表现的D D抗原，需用抗原，需用间接抗球蛋白试验间接抗球蛋白试验。这些。这些D D 抗抗 原统称为原统称为D D变异型。变异型。 D D变异型包括弱变异型包括弱D D型（型（weak D weak D ）和不完全和不完全D D型型 （partial Dpartial D） RhD阴性机制 RhDRhD基因缺失：无基因缺失：无D D抗原抗原 RhDRhD基因改变：基因改变：D D蛋白失活蛋白失活 RhDRhD-CE-D-CE-D融合基因：无融合基因：无D D抗原产抗原产 生生 RhD阴性基因分型 非洲人：非洲人：RhDRhD基因缺失基因缺失 RhDRhD-CE-D-CE-D融合基因融合基因 白种人：白种人： RhDRhD基因缺失基因缺失 黄种人：黄种人： RhDRhD基因缺失，基因缺失，RhDRhD-CE-D-CE-D融合基融合基 因因 RhDRhD基因完整，基因完整，D D抗原不表达抗原不表达 ，机理，机理不明不明 l l 定义定义 与与D D抗原基本无区别，只是红细胞膜抗原基本无区别，只是红细胞膜 上上 的的D D抗原数非常少抗原数非常少 l l 特性特性 与各抗与各抗- -D D试剂的反应基本一致，该个试剂的反应基本一致，该个 体的血清中不产生抗体的血清中不产生抗- -D D 弱D（weak D，Du） l l 定义定义 D D抗原由多个独立的抗原决定簇组成抗原由多个独立的抗原决定簇组成 ， 缺乏部分缺乏部分D D决定簇的红细胞决定簇的红细胞 l l 特性特性 与各抗与各抗- -D D试剂的反应不一样，经免疫试剂的反应不一样，经免疫 后可产生抗后可产生抗- -D D 部分D（partial D） 弱D与部分D的比较 弱弱D D部分部分D D RhDRhD基因基因基本无基本无变变变变化化缺失、突缺失、突变变变变 D D表位表位量量变变变变，偶有，偶有质质质质 变变变变 质变质变质变质变 及量及量变变变变 与抗与抗- -D D反反应应应应性性一致一致变变变变弱弱阳性或阴性阳性或阴性 产产产产生抗生抗- -D D不会不会会会 l l D D变异型供血者的意义变异型供血者的意义 l l D D变异型受血者的意义变异型受血者的意义 l l D D变异型在妊娠方面的意义变异型在妊娠方面的意义 D变异型的临床意义 Rh抗体 l l RhRh抗体的免疫球蛋白性质抗体的免疫球蛋白性质 大部分大部分RhRh抗体为抗体为IgGIgG类，与盐水悬浮的类，与盐水悬浮的RhRh 阳阳 性红细胞（性红细胞（- -D D- -红细胞例外）不起反应，少数抗红细胞例外）不起反应，少数抗 D D 血清含有血清含有 IgMIgM抗体，但一般总伴有抗体，但一般总伴有 IgGIgG 抗体。抗体。 l l Rh抗体的产生RhRh 输血输血 妊娠免疫妊娠免疫 受血者血浆中如有受血者血浆中如有RhRh抗体，输入含有相应抗抗体，输入含有相应抗 原的血液后，将引起严重的溶血性输血反应，甚原的血液后，将引起严重的溶血性输血反应，甚 至可导致受血者死亡。至可导致受血者死亡。 孕妇血浆中如有孕妇血浆中如有RhRh抗体，妊娠抗体，妊娠 RhRh血型不配合血型不配合 胎儿时，其中胎儿时，其中IgGIgG类的类的RhRh抗体可以通过胎盘进入抗体可以通过胎盘进入 胎儿体内，破坏胎儿有相应抗原的红细胞，引起胎儿体内，破坏胎儿有相应抗原的红细胞，引起 新生儿溶血病。因此，新生儿溶血病。因此，RhRh抗体具有十分重要的临抗体具有十分重要的临 床意义床意义 Rh抗体的临床意义 Rh血型鉴定 常规情况下，红细胞只做常规情况下，红细胞只做 Rh0Rh0（D D）定型。对供血定型。对供血 者需鉴定者需鉴定D D变异型，只有特殊情况下才检查其它抗原。变异型，只有特殊情况下才检查其它抗原。 例如：家系调查、父权鉴定、产前检查、确定纯合子例如：家系调查、父权鉴定、产前检查、确定纯合子 或或 杂合子以及配血试验中发现有不规则抗体存在等情况杂合子以及配血试验中发现有不规则抗体存在等情况 ， 才需做才需做 RhRh 血型抗原全部表现型的定型血型抗原全部表现型的定型 常见抗常见抗D D试剂的种类和相应定型技术试剂的种类和相应定型技术 l l 玻片或快速试管法试验用的抗玻片或快速试管法试验用的抗D D血清血清 IgGIgG抗抗-D-D抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成 l l 盐水法试验用的抗盐水法试验用的抗-D-D血清血清 IgMIgM抗抗-D-D抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂 l l 酶或抗球蛋白试验用的抗酶或抗球蛋白试验用的抗D D血清血清 IgGIgG抗抗-D-D抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂 l l D D变异型型鉴定变异型型鉴定 l l 直接抗球蛋白试验阳性红细胞的直接抗球蛋白试验阳性红细胞的D D定型定型 Rh血型鉴定可能出现假阳性的原因 受检细胞直抗阳性受检细胞直抗阳性 高蛋白试剂引起缗钱状凝集高蛋白试剂引起缗钱状凝集 纤维蛋白造成的凝块纤维蛋白造成的凝块 定型试剂中存在的其它抗体定型试剂中存在的其它抗体