血尿的鉴别诊断 ppt课件.ppt

血尿的鉴别诊断 1 血尿的定义 2 肉眼血尿 每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。 尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色； 尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血 色深。 3 镜下血尿 离心尿 RBC3个/HP 尿沉渣红细胞计数 8106/L Addis计数 红细胞50万/12h 1小时尿细胞计数法 红细胞10万/h ， 即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑 4 血尿的鉴别 5 血尿的鉴别 l 真假鉴别 l 部位鉴别 l 性质鉴别 l 病因鉴别 6 真性血尿与假性血尿 首先要排除以下能产生假性血尿的情况： 摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、 甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄 利福平 苯妥因钠 、氨基比林）等也可引起红色尿； 血红蛋白尿或肌红蛋白尿； 卟啉尿； 初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。 鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色 沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。 7 真性血尿与假性血尿 其次要排除阴道或直肠血污染 -询问病史及体格检查。 8 肉眼观察 暗红：上尿路。 鲜红带血块：下尿路。 滴血：尿道 尿三杯试验 第一杯红细胞增多则为前尿道出血； 第三杯红细胞增多则为膀胱基底部 前列 腺 后尿道或精囊出血； 三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。 9 泌尿道基本构成 肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道） 10 肾小球或非肾小球性血尿 l尿中红细胞管型 l伴有尿蛋白情况： 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透 性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉 眼血尿， 此时尿蛋白不高于625mg/L, +，或70%判断 为肾小球性血尿，着色红细胞6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功 能减退，有家族史 20 肾 脏 病 理 检 查 21 病理RBC02个 /HPF组 RBC3/H PF组 肉眼血尿组 合 计 光镜 MsPGN10122143 MLD 3317 FSPGN1113 EnCPGN 1124 免疫荧光 IgAN 55717 IgMN 11 电镜TBM 3 4 512 Alport 1 1 2 22 常见血尿相关性疾病 23 高钙尿症 l重要性 l多见(2.9%6.2%) l多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿， l 白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等) l持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小) l结石形成 l尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol) l24h尿钙定量：4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d) l 注意年龄：尤其是婴儿 24 l血尿：非肾小球性 l尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量 l特发性者： l肠吸收型： l 空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%62% l肾漏型：肾漏出增加, 多见于小儿 25 高钙尿症治疗 l液体入量充分，低钠饮食 l限高钙及高草酸食(果汁、巧克力) l钙量：不低于正常所需。肾漏型不限入量，对吸收过高者 、有结石、肉眼血尿、严重尿频尿急者限量 l治疗治疗 噻嗪类利尿剂：影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收，并促进全身 性钙储留。双氢克尿塞1mg/kg.d一般用药6周(长期应用时注意：影响 脂代谢，高尿酸血症、高血糖等)。 上药不效应时，给枸橼酸盐和/或中性磷酸盐(对伴低磷血症尤宜) ，磷酸纤维素钠(适于吸收型；注意影响镁的吸收，有时需补镁) 未加工之麸(成人24g/d分次进餐时服) 26 胡桃夹现象 l左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状 lLRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角 (4560)而后注入下腔静脉 lLRV受压： lLRV淤血，静脉高压 l引流入LRV之生殖静脉淤血 l精索静脉曲线(左侧) 27 胡桃夹现象 l原因 LRV淤血、高压 l 局部(肾盏穹窿部)因素 l表现：左侧，非肾小球性血尿 l胡桃夹现象与蛋白尿 l 静脉受压，尿蛋白排出增加 l 表现：直立性蛋白尿(卧床缓解) l临床 l 直立蛋白尿或非肾小球性血尿 l (蛋白尿+血尿考虑肾小球病) l 肾小球病时可伴发 28 Alport综合征 l以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临 床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶 原链的基因突变而致 l遗传方式 lX连锁显性遗传：85% COL4A5，COL4A6突变(Xq22) l常染色体隐生(15%)或显性遗传(少) COL4A3，COL4A4突变(2q) 29 Alport综合征 l血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿) (多属肾小球性血尿) 逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退 l听力障碍：10岁后出现 l眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变 l巨血小板减少症 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体 l平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5端突变) l肾组织活检：GBM弥漫增厚分层 30 l临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退 l家族史 l肾活检：电镜下GBM增厚，分层 l皮肤活检：IV胶原5链 GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜 正常人 + + + + X连锁病人 - - - - 携带者 镶嵌 镶嵌 常隐患者 - + + + l基因诊断 31 其他表现血尿的遗传性疾病 l薄基底膜肾病(TBMN) 临床特点: l家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄 l常显遗传 lCOL4A3和COL4A4有杂合突变 lGBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常 32 多囊肾(PKD) ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。 l 双肾多个液性囊泡， l 常最后ESRD，还常伴肝胰受累 lPKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1) lPKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2 pc2 ARPKD：婴幼儿发病。 肾集合管, 肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常 lPKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起 (编码fibrocystin) 33 甲髌综合征 l 指甲、髌骨等骨发育不良 l 伴眼和肾病变 表现： l 血尿、蛋白尿 l 多呈良性经过，部分ESRD。 l 位于9q34.1编码LMXIB的基因突变 l (影响肢骨和GBM发育的转录因子) 34 启示与思考？ 正常人尿中是否有红细胞？ 正常人的GBM是否会有损