嗜铬细胞瘤诊疗指南.ppt

2011 年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南 嗜铬细胞瘤诊疗指南 临床表现 诊断 治疗 预后及随访 临床表现 高血压是最常见的临床症状，发生率约 80%90%。50%60%为持续性，40% 50%为发作性，10%50%可出现体位 性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头 痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50% 以上。伴有血糖增高的发生率约40%。 临床表现 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血 尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至 视力下降等原因就诊。 临床表现 少见情况以急症形式出现：如高血压危象 、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、 严重心律失常、急性肾功能不全、高热等 。 诊断 （一）可疑病例的筛查指征 （二）定性诊断 （三）定位诊断 （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查 （一）可疑病例的筛查指征 （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压 ； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压 升高或波动剧烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。 （二）定性诊断 124小时尿CA（推荐） 2血浆游离MNs（推荐） 324h尿分馏的MNs（推荐） 424h尿总MNs（MN+NMN）（可选） 5 24h尿VMA（可选） 6血浆CA（可选） （三）定位诊断 （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选） （2） MRI（推荐） （3）超声检查（可选择） （四）遗传性综合征的诊断和基因筛 查 1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。 2. 下列情况应考虑遗传疾病 （1）PHEO/PGL家族史者； （2）双侧、多发或肾上腺外PHEO； （3）年轻患者（20岁）； （4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼 、甲状腺、甲状旁腺等 3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD ，若阳性，一级亲属遗传咨询。 治疗 （一）术前药物准备 PHEO术前充分的准备是手术成功的关键 ，未常规予-受体阻滞剂以前PHEO手术 死亡率达24%50%，充分的药物准备可 使手术死亡率低于3%。 1控制高血压 （1）-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性- 受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量510 mg，2次/日，据血 压调整剂量，每23日递增1020 mg；发作性症状控制 、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物 剂量恰当，一般每日3060 mg 或 1 mg / kg已足，分3 4次口服，不超过2 mg / kg / d。 也可选用1-受体阻滞剂如哌唑嗪（25 mg，23次/日 ）、特拉唑嗪（25 mg /日）、多沙唑嗪（216 mg / 日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用， 每日3090 mg，分次口服。 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助扩容。 1控制高血压 （2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与-受体阻 滞剂相当，但不会引起体位性低血压。 推荐以下3种情况联合或替代-受体阻滞剂： 1）单用-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提 高疗效，并可减少前者剂量； 2）-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代-受体阻滞剂，以免后 者引起低血压或体位性低血压。 2控制心律失常 对于CA或-受体阻滞剂介导的心动过速（ 100120次/分）或室上性心律失常等需 加用-受体阻滞剂，使心率控制在90次/ 分。 -受体阻滞剂必须在-受体阻滞剂使用2 3日. 推荐心选择性的1-受体阻滞剂如阿替洛尔 、美托洛尔等。 3高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉 泵入。 4术前药物准备的时间和标准 推荐至少1014天，发作频繁者需46周 。以下几点提示术前药物充分： 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率 8090次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现 象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积45% ； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有 温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好 。 手术治疗 手术切除是PHEO最有效的治疗方法。 （1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术 相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术 后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式 （2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶 性、肾上腺外PGL、多发需探查者。 手术治疗 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家 族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上 腺组织 预后及随访 （一）预后 PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治 疗早晚等有关。 良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续 高血压。复发率为6.5%17%，复发者恶性率约 50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。 恶性PHEO不可治愈，5年生存率约 50%，肝、 肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于13 年，但约50%可存活20年以上。 随访 1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指 标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs） 、CT扫描等。 2随访方案 （1）推荐术后1014天复查血尿