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第3节 耳科常见症状和疾病 主讲人：邢悦主讲人：邢悦主讲人：邢悦主讲人：邢悦 一、耳科常见症状 耳科常因为局部炎症，异物，畸 形，肿瘤或者全身性疾病导致出 现耳鸣，听力下降，眩晕，疼痛 等。 1.耳鸣 （1）概念：耳鸣是在无外界施加刺激或电刺激时，人的耳内 或 颅内所产生的一种超过一定时程的声音感觉。 鉴别：幻听（患者能听到一些有意义的声音，如言语或音乐 等。） （2）耳鸣的 分类 1.主观性耳鸣 2.客观性耳鸣 1.主观性耳鸣发生机制有关的几种学说： 1.膜的钙电导通透性改变。 2.耳蜗的机械功能障碍。 3.耳蜗外毛细胞的摆功能。 4.潜意识部和意识部。 2.客观性耳鸣引发因素 1.自发性因素。如：口哨样耳鸣。 2.噪声。如：演唱会后，耳鸣。 3.耳毒性药物。如：链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等。 4.身体疾病。如：流感，猩红热等。 5.其他。如：酗酒后耳鸣。 4.影响耳鸣的因素 1.心理因素。 如：心理暗示 2.身体状况。 如：考试而疲劳。 3.噪声。如：演唱会后。 4.饮食。如：辛辣食物。 5.体位。 如：翻身。 6.眼的运动。 如：眨眼。 2.听力下降 听力下降也称听力损失，听力残疾或者听力障碍。 1997年世界卫生组织以0.5kHz，1kHz，2kHz，4kHz四个频率 计算 平均听阈级。 听力损失的平均听阈级 轻轻度26-40dB HL 中度41-60dB HL 重度61-80dB HL 极度81dB HL 按照时间分类：突发性耳聋、进行性耳聋和波动性耳聋。 按照性质分类：器质性耳聋、功能性耳聋和伪聋。 3.眩晕 按照病变部位和病因分为：前庭性眩晕和非前庭性眩晕。 前庭性眩晕分为：前庭外周性眩晕（真性眩晕）和前庭中枢性 眩晕。 二、耳科常见疾病 1.外耳疾病 （1）先天性耳前瘘管 常染色体显性遗传 瘘管特点：盲管，深浅、长短不一。 治疗：切开排脓为主，且辅以抗生素药物。 2.先天性耳道闭锁 大多鼓膜缺失，少数合并小鼓 膜。 患病率：单耳=4*双耳 外耳道闭锁的四种类型： I型外耳道呈弓形，软软骨与骨部交界处处狭窄。 II型外耳道全缺如。 III型畸形明显合并下颌骨发育不全。 IV型外耳道弧度过大，锤骨头畸形，常与上鼓室壁融合。 临床治疗 以手术为主。 或在耳道成形术后安装耳内式助听器。 （3）外耳道疖 多发生在热带，亚热带地区或炎热潮湿的季节。 致病菌大多数为金黄色葡萄球菌，少数为白色葡萄球菌。 病因：挖耳，游泳，洗头，洗澡，化脓性中耳炎，糖尿病等。 4.外耳道炎 定义：外耳道皮肤或皮下组织广泛的急慢性炎症。 病因：耳道堵塞、耳道局部环境改变、外耳道皮肤损伤、中耳 炎、糖尿病。 5.耵聍栓塞 俗称“耳缠”。 取耳印模时要先取出堵塞的耵聍。 6.外耳道异物 7.大疱性鼓膜炎 总结：外耳疾病有哪些？ 1.先天性耳前瘘管 2.先天性外耳道闭锁 3.外耳道疖 4.外耳道炎 5.耵聍栓塞 6.外耳道异物 7.大疱性鼓膜炎 2.中耳疾病 1.先天性中耳畸形 中耳畸形有以下几种类型： 1.鼓室畸形 2.鼓室传音结构畸形 3.咽鼓管畸形 4.面神经鼓室部的畸形 2.分泌性中耳炎 定义：以中耳负压、积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性 炎性疾病。 别名：浆液性中耳炎、急性非化脓性中耳炎、卡他性中耳炎、鼓 室积液等。 分泌性中耳炎有以下两种学说： 1.中耳负压学说：咽鼓管的通气、清洁和防御功能障碍 2.感染学说：常见致病菌如：流感嗜血杆菌和肺炎链球菌感染 3.免疫学说：抗体介导的免疫复合物疾病（III型变态反应） 3.化脓性中耳炎 1.急性化脓性中耳炎 2.慢性化脓性中耳炎 1.急性化脓性中耳炎 感染途径：主要为咽鼓管途径。 如：急性鼻炎、急性扁桃体炎等。 症状：畏寒、发热、倦怠、食欲减退。小儿全身症状重，常伴 有 呕吐、腹泻等消化道症状。 急性化脓性中耳炎局部表现 听力减 退 耳漏 耳痛 1.耳痛 疼痛性质：疼痛剧烈，耳深部痛逐渐加重，呈搏动性跳痛或刺痛 可向同侧头部或牙齿放射，吞咽及咳嗽时加重。 2.听力减退 性质：开始感耳闷，继而听力下降，伴耳鸣，穿孔后听力损失 反而减轻。偶伴眩晕。 3.耳漏 鼓膜穿孔后耳内有分泌物流出，量较少，开始为血水样，后变 为黏液脓性或纯脓性。 2慢性化脓性中耳炎 定义：是中耳黏膜、骨膜或骨质的慢性化脓性炎症，常与慢性 乳 突炎合并存在。 按照病理和临床表现分3型：单纯型；骨疡型；胆脂瘤型。 1.单纯型 病因：上呼吸道感染 病变部位：鼓室黏膜层 临床表现：间歇性耳流脓，量多少不等。脓液往往呈黏液性或黏液 脓性，一般不臭。 穿孔：鼓膜紧张部呈中央性穿孔，大小形状不一，残留鼓膜。 听力损失：一般不重，呈传导性。 X线：无骨质破坏。 2.骨疡型（肉芽型或坏死型） 病因：猩红热，麻疹引起的急性坏死性中耳炎 病变部位：听小骨、骨环、鼓窦周围组织、黏膜上皮 临床表现：分泌物较多，呈脓性，稠密，臭味。脓液混有血 迹。 穿孔：鼓膜紧张部大穿孔或边缘性穿孔。 听力损失：传导性听力损失，部分伴有头痛、眩晕症状。 X线：边缘模糊不清的透光区。 3.胆脂瘤型 病因：囊壁堆积脱落上皮、胆固醇结晶及角化物质。 病变部位：中耳，乳突腔内。 临床表现：长期流脓，量多少不等，有时混有胆固醇结晶或者鳞屑 ，恶臭。 穿孔：鼓膜松弛部和紧张部后上方有边缘性穿孔。 听力损失：传导性听力下降，也可不下降。 X线：骨质破坏，边缘多光滑。 单纯单纯 型骨疡疡型胆脂瘤型 病因上呼吸道感染 猩红热 ，麻疹引起的 急性坏死性中耳炎 囊壁堆积脱落上皮、 胆固醇结晶及角化物 质。 病变部位 鼓室黏膜层 听小骨、骨环、鼓窦 周围组织 、黏膜上皮中耳，乳突腔内。 临床表现 间歇性耳流脓，量多 少不等。脓液往往呈 黏液性或黏液脓性， 一般不臭。 分泌物较多，呈脓性 ，稠密，臭味。脓液 混有血迹。 长期流脓，量多少不 等，有时混有胆固醇 结晶或者鳞屑，恶 臭。 单纯单纯 型骨疡疡型胆脂瘤型 穿孔 鼓膜紧张 部呈中央性穿 孔，大小形状不一，残 留鼓膜。 鼓膜紧张 部大穿孔或边 缘性穿孔。 鼓膜松弛部和紧张 部后 上方有边缘 性穿孔。 听力损失一般不重，呈传导 性。 传导 性听力损失，部分 伴有头痛、眩晕症状。 传导 性听力下降，也可 不下降。 X线无骨质破坏。 边缘 模糊不清的透光 区。 骨质破坏，边缘 多光 滑。 4.耳硬化症 定义：内耳骨迷路包裹的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的 海 绵状新生骨代替而产生的疾病，也称耳海绵症。 累及镫骨被称为镫骨性耳硬化。 进行性传音功能障碍也称临床耳硬化。 病灶累及耳蜗出现感音功能障碍称为耳蜗性硬化症。 病灶累及骨迷路而无临床症状，被称为组织学耳硬化。 女性与男性发病率之比为2:1，以20-40岁居多。 临床表现：无诱因出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退，伴有 耳鸣甚至眩晕。 早期局限于镫骨并固定，传导性听力损失，气骨导差30- 45dB。 病变后部分患者骨导曲线在500-4000Hz间常呈“V”形下降，以 2000Hz处下降最多，称卡哈切迹（Carhart notch） 镫骨全固定指征：气骨导差距在50-60dB。 关于耳硬化症有8个试验： 1.对音叉试验：临床常用256Hz或者512Hz的音叉进行检查。 2.Weber试验：偏向听力差侧。 3.Rinne试验：阴性，骨传导大于气传导（BCAC）。 4.Schwabach试验：骨导延长。 5.Gelle试验：阴性，提示镫骨固定。 6.声导抗测试：耳硬化症时，测得鼓室曲线为As型，镫骨肌反 应阈值早期升高，后期消失。 7.耳声发射检查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。 8.听性脑干反应测听：I波、V波潜伏期延长或者阈值升高。 Schwartze征：耳部检查发现外耳道多较宽大，鼓膜外观正常 ，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血 的反应。 3.内耳疾病 1.先天性内耳畸形4.突发发性聋聋7.内耳自身免疫性疾 病 2.药物中毒性聋5.老年性聋 3.感染性聋6.梅尼埃病 1.先天性内耳畸形 基因因素：胚胎发育期基因的突变、缺失或其他遗传因素 非遗传因素：母亲妊娠期间病毒（细菌、螺旋体）感染、药物 （氨基糖苷类、反应停）、理化因素（如X射线）等 2.先天性内耳 畸形的分类 非综合征性 耳聋 综合征性耳 聋 1.非综合 征性耳 聋 Alexander 型 Mondini 型 Michel型 Scheibe 型 ALEXANDER型 称为：蜗管型。 病变：耳蜗基底回或耳蜗全长。 表现：蜗管发育不良，高频听力损失，全聋。 SCHEIBE型 称为：耳蜗球囊型 病变：蜗管及球囊。 表现：单耳或双耳发病。 MONDINI型 称为：耳蜗发育畸形 病变：骨性耳蜗扁平，蜗管一周半或两周，螺旋器及螺旋神经 节 发育不全。前庭也有不同程度障碍。 表现：无 MICHEL型 称为：耳蜗缺如 病变：内耳，更严重的病例为颞骨岩部发育不全。 表现：可伴有器官畸形和智力障碍。 类类型Alexander型Scheibe型Mondini型Michel型 称为蜗管型耳蜗球囊型耳蜗发育畸形耳蜗缺如 病变 耳蜗基底回或耳蜗 全长。 蜗管及球囊。 骨性耳蜗扁平，蜗 管一周半或两周， 螺旋器及螺旋神经 节发育不全。前庭 也有不同程度障 碍。 内耳，更严重的病 例为颞骨岩部发育 不全。 表现 蜗管发育不良，高 频听力损失，全 聋。 单耳或双耳发病无 可伴有器官畸形和 智力障碍。 2.综合性耳畸形 主要疾病有： 1.伴有视网膜色素沉着的Usher综合征 2.伴甲状腺肿的Pendred综合征 3.伴有内眦及泪点外移的Warrdenburgs综合征 4.伴蓝色巩膜的Ven der Hoeve综合征 综合征性耳畸形临床表现 1.出生即无听力，或1-2岁时才出现听力减退。 2.性质主要为感音神经性耳聋。 3.诊断主要依据颞骨CT和内耳MRI。 4.有家族史者可进行染色体及基因检查。 根据听力损失的性质和程度选择治疗 Ven der Hoeve综综合征镫镫骨手术术或内耳开窗术术 中重度感音神经性听力损失者助听器 重度及极度感音神经性聋人工耳蜗植入术 2.药物中毒性聋 定义：指药物和化学物质引起的听觉系统损伤，有的是累积损 伤， 有的是一次性损伤。 常见药物有：抗生素、利尿剂、解热镇痛药等 氨基苷类抗生素在耳内的腰代动力学呈二房性。 二房性理解：体循环的药物已经排完，耳内浓度很高，排除很 慢。 作用于内耳听觉感受器或者毛细胞、前庭感受器。 3.感性聋 定义：又称传染性聋，指听觉系统在孕期或出生后受病毒、细菌、 立克次体等病原微生物侵袭后，结构和功能受到损害所致的听力 下降。 病因：风疹、麻疹、梅毒、巨细胞病毒感染、流行性脑膜炎、流 行性腮腺炎、伤寒、疟疾、流行性感冒、猩红热等。 风风疹听力损损失多为为双侧侧，约约1/3为单侧为单侧 ，听力曲 线线多呈平坦型。 麻疹听力损失为双侧，偶伴有耳鸣、眩晕。 流行性腮腺炎单侧重度、永久性听力损失，约半数患者前 庭功能减退，双侧少见。 巨细胞病毒先天性 感染 先天性或迟发性感音神经听力下降。 流行性脑膜炎双侧听力下降和脑膜刺激征 4.突发性聋 定义：指突然发生的，在3天以内，相邻的两个频率听力下降 20dB HL以上。发病原因不明，又称突发性感音神经性听力损失 （SSNHL）。 双耳患者占1%，40-60岁成年人发病率高，男性较多，春秋季节 易发病。 病因：内耳供血障碍或病毒感染。 内耳供血障碍：血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内 狭窄、出血、血液凝固性增高。 病毒感染：病毒进入血管内膜水肿，毛细血管上皮肿胀增生，管 腔变窄，血流缓慢。 临床表现：单侧发病，偶有两耳同时或先后受累。主要表现为短 期内发生听力损失，程度自轻度到全聋。 伴随症状：耳鸣占70%。半数患者有眩晕、恶心、呕吐及耳周围 沉重、麻木感，持续4-7天。轻度晕厥可持续6周以上。 诊断: 1.突然发生的，可在数分钟、数小时或3天内。 2.非波动性感音神经性听力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋。 至少在相连的两个频率听力下降20dB HL以上。多为单侧，偶有双 侧同时或先后发生。 3.病因不明。未发现明确原因，包括全身或局部因素。 4.可伴耳鸣、耳堵塞感。 5.可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。 6.除第八颅神经外，无其他颅神经受损症状。 5.老年性聋 定义：因年龄增长使听觉器官衰老、退变而出现的双耳对称、 缓慢进行性的感音神经性听力减退。 国外年龄65岁，国内年龄60岁。 与地区环境、生活习惯及饮食习惯不同而不同。男性比女性多两 倍。 病理改变：耳蜗毛细胞和支持细胞萎缩、缺失，耳蜗基底膜增厚 及纤维化，血管纹萎缩、变性、血流减少，耳蜗螺旋动脉和螺旋 韧带变性，听觉神经元数量减少、萎缩、变形、空泡变性，轴突 脱髓鞘变性，突触结构异常。 老年性耳聋 耳蜗性病变蜗后性病变 听力检测 听力学检查 纯音测听、言 语测 听、声导 抗等 中枢病变的定 位测试 中枢听觉评 估 （CAA）：主观 和客观 6.梅尼埃病 定义：以膜迷路积水为基本病理特征，以发作性眩晕、听力损失、 耳鸣和耳胀满感为主要症状的内耳疾病。 耳蜗梅尼埃病：波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状。 前庭梅尼埃病：发作性眩晕和耳胀满感为主要症状。 首次发作年龄以30-50岁居多。 单耳患者约占85%。 累及双侧者常在3年内先后患病。 1.梅尼埃的病因 1.耳蜗微循环障碍使膜迷路组织缺氧、代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高， 致迷路积水。 2.内淋巴液生成、吸收平衡失调。 3.炎症或外伤引起膜迷路积水，使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺旋器、囊 斑、壶腹嵴受压，膜迷路积水加重致膜迷路破裂。 4.内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗 原复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。 5.遗传、内分泌技能障碍、病毒感染、微量元素缺乏、中耳炎症 等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。 2.梅尼埃病内耳的主要病理 1.膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶。 2.膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀。 3.螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎 缩。 4.内淋巴囊上皮褶皱变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。 3.梅尼埃病的诊断依据 1.反复发作的旋转性晕厥，持续20min至数小时，至少发作2次以上；常伴恶 心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水平或水平旋转型眼震。 2.至少一次纯音测听检查提示感音神经性聋。 3.间歇性或持续性耳鸣。 4.耳胀满感。 5.排除其他可引起眩晕的疾病。 4.梅尼埃病的确诊步骤：（5条） 1.对患者主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症 状， 如头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕厥等。 2.区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕。 3.排除非耳性疾病中心引起的眩晕，如颈部疾病、中枢神经系 统疾病、精神性疾患等。 4.排除其他耳蜗、前庭系统疑难疾病。 5.最后确诊。 梅尼埃病 病因5条：障碍、失衡、积积水、吸收、遗传遗传 病理4条：推向、膨胀、萎缩、纤维 诊断5条：反复、感音、耳鸣、耳胀、排除 确诊5条：排晕、区别、排病、排耳、确诊 7.内耳自身免疫性疾病 自身免疫性疾病定义：是机体的免疫系统对自身组织发生免疫反 应引起组织器官的损害。 自身免疫内耳病：当内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变 均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构，即自 身免疫性疾病发生在内耳。 内耳的自身免疫性疾病病因： 1.不和免疫系统接触的抗原，在组织损伤后被释放出来，引起免 疫反应； 2药物、病毒等使抗原变成了一个新的抗原，不再具有自身特性； 3.某些微生物携带的抗原决定簇与机体自身抗原相同，外来抗 原 的刺激使机体产生针对自身成分的免疫应答； 4.遗传因素。 内耳自身免疫性疾病的临床表现 1.女性多于男性； 2.多为双耳不对称或单耳快速性、波动性听力下降； 3.耳蜗性、蜗后性或两者兼有的听力减退。 4.伴有耳鸣、眩晕及耳内压迫感。 4.其他相关疾病 1.听神经瘤2.听神经病3.听处理病 1.听神经瘤 定义：是良性肿瘤，多起源于第VIII脑神经的前庭支，以后侵 入桥小脑角内，偶见于面神经，组织学上起源于神经鞘膜施万 细胞，准确地应该称为耳蜗前庭神经施万瘤。 第VIII脑神经分段 颅内段：脑干内耳道口的小脑桥脑角 内耳道段：内耳道道口内耳道道底 岩骨内段：内耳道底部蜗轴 听神经瘤的临床表现 好发于40岁左右，生长速度缓慢，平均每年增长0.25-0.4cm。 首发症状多为单耳进行性下降和耳鸣，有的表现为突发性听力 下降。 言语识别率下降与纯音听力下降不成比例。 相关部位受累的临床表现 前庭功能失去代偿，多有不稳感，偶见眩晕。 面神经受侵犯时有耳周疼痛、压迫或者麻木感。 三叉神经痛受累时有三叉神经痛。 推挤脑干或者向上突入颅中窝，可出现脑干受压及颅高压症 状。 听神经瘤的听力学表现 早期表现为患侧轻度听力下降。 病变发展后表现为高频下降的感音神经性听力损失。 严重时言语识别率比纯音听力下降显著。 双耳响度平衡试验、音衰试验及镫骨肌声反射衰减试验等均表明 存在听觉疲劳现象。 2.听神经病 定义：英文简称AN，是由Starr等于1996年首先提出的，它是 由听神经病变引起的具有特殊临床表现与听力学检查表现的感 音神经性听力损失。 1.病史和听力学表现 1.病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存在不同程度的 言语交流困难，在嘈杂环境中尤其明显。 幼年起病，各个年龄段均可发生。 中毒性和代谢性疾病的新生儿病例中发生。 2.纯音及言语测听：纯音听阈大多呈轻、中度感音神经性聋，少 数表现为重度、极重度。 双耳对称性听阈升高，各频率的双耳听阈升高程度基本一致。上 升型多见，少见下降性以及平坦型曲线的听力图。 3.ABR 即：听性脑干反应。 特征性表现：ABR缺失或严重异常。 听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏。 缺乏神经活动或者神经传导阻滞。 4.诱发性耳声发射（EOAE） 纯音测听正常或轻度改变。 正常人诱发性耳声发射存在对侧抑制。 听神经病患者中对侧抑制现象消失。 5.声导抗测试 鼓室导抗图均为“A”型， 提示中耳功能正常。 但镫骨肌反射引不出。 听觉脑干通路存在病变。 6.中、长潜伏期反应。 Starr等报道的成人听神经病例可以引出中、长潜伏期反应。 可能与中、长潜伏期诱发电位对神经非同步化放电的要求不高 有关。 7.外周神经检查 神经传导速度的减慢或缺失。 神经或肌肉记录表面复合动作电位的振幅下降。 2.病变部位和病因 部位：可能在第VIII脑神经的远端部分。 包括：内毛细胞、螺旋神经节细胞、两者之间的突出连接以及 耳蜗内的听神经纤维。 病因 1.高胆红素血症、核黄疸、早产、围产期缺氧等是婴幼儿的主 要致病因素。 2.遗传性疾病如CMT综合征和费理德赖希共济失调。 3.免疫性疾病，如格林-巴力综合征。 4.感染性疾病，如麻疹、脑膜炎。 5.新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧。 6.伴发前庭病。 3.治疗 Starr认为佩戴助听器无益，会产生负面效果。 Rance认为佩戴助听器可使言语识别和一般听觉反应明显改善。 Trautwein认为佩戴助听器对听阈有所帮助，但不能缓解时间编码 的异常以及言语识别能力的减退。 3.听处理病 中枢听处理（CAP）能力通常是 中枢神经系统第 VIII脑神经 信息 听皮层 CAP具有对传 入的大量信息进行搜索、处理和利用 作出正确的解释、启