炎性肌病达PPT课件.ppt

IIM的临床特征与鉴别诊断,1,1. PM/DM的临床特点,2. PM/DM的鉴别诊断,目录,2,IIM的分类临床分类（1）,多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎,3,IIM的分类临床分类（2）,肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎,4,1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。,多发性肌炎(PM),5,皮肌炎(DM)的分型,6,常见炎性肌病的皮疹,Gottron sign （60-80%）,Heliotrope rash (50%),. Specific signs,V字征,披肩征,7,常见炎性肌病的皮疹,Less specific signs,(1) Photosensitivity (2) V neck sign (3) Shawl sign (4) Holster sigh (5) Scalp rash (6) Nailfold cap. changes,8,常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings,(1) “Mechanics hands,(2) panniculitis,(3) vasculitis,(4) vitiligo,(5) calcinosis,9,（临床）无肌病性皮肌炎的定义,ADM: 典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力， 肌酶正常；(时间 2年)。,ADM已被广泛认可；临床上并不少见。 ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。 ADM死亡率高,10,无皮炎的皮肌炎,短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现 常易误诊为PM,11,IIM的血清学分型,抗合成 酶抗体,SRP,Mi-2,Anti-MDA5,Anti-p140/155,Anti-SAE,12,-抗合成酶综合征新认识,IIM的血清学分型,抗合成 酶抗体,ZO,EJ,PL-1,KS,OJ,PL-12,YR,Jo-1,NJ,50-95% ILD (UIP, NSIP,OP) 独特的病理亚型? 抗Jo-1阳性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗体阳性者 ? 抗Jo-1: 典型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病 伴发肿瘤较少见,13,-抗SRP相关的临床综合征,既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。,成人肌病中阳性率约5%, PM和DM 均可见 发病无明显季节性; 心脏受累不明显; 临床表现呈异质性,可出现ILD; 预后及生存率与抗体阴性者无明显不同,IIM的血清学分型,-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009,14,IIM的鉴别诊断,一、常染色体显性遗传性肌病,诊断标准 特异性自身抗体,1A（CN1A）,15,IIM的鉴别诊断,二、药物性肌病,秋水仙碱 他丁类降脂药 青霉胺 羟基脲,16,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎（IMB）,肌肉活检显示自身反应性炎症反应 边缘空泡 淀粉样蛋白沉积物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵体 电镜下证实有双股螺旋形丝状物,17,18,19,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎（光镜）,20,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎(EM),21,IIM的鉴别诊断,四、内分泌性肌病,通常是由于体内激素分泌异常引起： 甲状腺性肌病（甲亢、甲减） 皮质类固醇性多发性肌病,22,IIM的鉴别诊断,五、重症肌无力,AchRAb 敏感性73%,23,IIM的鉴别