课件：骨肿瘤.ppt

骨肿瘤,凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。,定义：,WHO骨肿瘤的分类（2002） （WHO Classification of Bone Tumours）,1.成软骨性肿瘤 （Cartilage tumours） (1)骨软骨瘤 ( osteochondroma ) (2)软骨瘤 （chondroma） 内生软骨瘤 （Enchondroma） 骨膜软骨瘤（Periosteal chondroma） 多发性软骨瘤病 （Multiple chondromatosis） (3)软骨母细胞瘤 （chondroblastoma） (4)软骨粘液样纤维瘤 （chondromyxoid fibroma） (5)软骨肉瘤 （chondrosarcoma） 中央性、原发性和继发性软骨肉瘤 外周型软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 ( dedifferentiated chondrosarcoma ) 间叶型软骨肉瘤 ( mesenchymal chondrosarcoma ) 透明细胞软骨肉瘤 ( clear-cell chondrosarcoma ),2. 成骨性肿瘤（Osteogenic tumours ） (1)骨样骨瘤（osteoid osteoma） (2)骨母细胞瘤（osteoblastoma） (3)骨肉瘤 （osteosarcoma） 普通性骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 （talangiectatic osteosarcoma） 小细胞型骨肉瘤 （small cell osteosarcoma） 低恶性中央型骨肉瘤 (low grade central osteosarcoma ) 继发性骨肉瘤（secondary osteosarcoma） 皮质旁骨肉瘤( parosteal osteosarcoma) 骨膜骨肉瘤 （periosteal osteosarcoma） 高恶性表面型骨肉瘤（ high-grade surface osteosarcoma）,WHO骨肿瘤的分类（2002） （WHO Classification of Bone Tumours）,3. 成纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumours ) (1)促纤维增生性纤维肿瘤（desmoplastic fibroma of bone） (2)纤维肉瘤 （fibrosarcoma of bone） 4纤维组织细胞源性肿瘤(Fibrohistiocytic tumours ) (1)良性纤维组织细胞瘤 (benign fibrous histiocytoma ) (2)恶性纤维组织细胞瘤 ( malignant fibrous histiocytoma ) 5. 尤文肉瘤 / 原始神经上皮瘤（Ewing sarcoma / Primitive neuroectodermal tumor） 神经上皮瘤（PNET） 尤文肉瘤（ Ewing sarcoma） 6. 造血细胞源性肿瘤(Haematopoitic tumours) (1)浆细胞瘤 （plasma cell myeloma） (2)恶性淋巴瘤 （malignant lymphoma）,7. 巨细胞瘤 (Giant cell tumours) (1)巨细胞瘤 (giant cell tumour) (2)恶性巨细胞瘤(malignancy in giant cell tumour) 8. 脊索源性肿瘤 （Notochondral tumours） 脊索瘤 （chordoma） 9. 血管源性肿瘤 （Vascular tumours） (1)血管瘤（haemangioma） (2)血管肉瘤 （angiosarcoma） 10.平滑肌源肿瘤 (1)平滑肌瘤 （leiomyoma of bone） (2)平滑肌肉瘤 （leiomyosarcoma of bone） 11.脂肪源性肿瘤 脂肪瘤 （lipoma of bone） 脂肪肉瘤 （liposarcoma of bone） 12.神经源性肿瘤 神经鞘瘤 （schwannoma）,WHO骨肿瘤的分类（2002） （WHO Classification of Bone Tumours,13.其他肿瘤 造釉细胞瘤 （adamantinoma） 转移性恶性肿瘤 14.其他病变 (1)动脉瘤性骨囊肿 （aneurysmal bone cyst） (2)单纯性骨囊肿(simple bone cyst ) (3)纤维结构不良 （fibrous dysplasia） 15.骨纤维发育异常 （osteofibrous dysplasia） 郎格罕氏细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis ) Erdheim-Chester 病(Erdheim-Chester disease) 胸壁错构瘤(chest wall hamartoma) 16.关节病变 滑膜软骨瘤病 （synovial chondromatosis）,原发良性骨肿瘤,骨软骨瘤 （.） 软骨瘤 （.）,原发恶性骨肿瘤,骨肉瘤 44.6% 软骨肉瘤 14.2% 纤维肉瘤 . 骨髓瘤 尤文肉瘤 . 恶性骨巨细胞瘤 ,1、疼痛与压痛： 轻微、间歇性持续性、夜间痛。 2、局部肿块和肿胀： 良性骨肿瘤多为坚实而无压痛； 生长迅速的恶性骨肿瘤表现为 弥散性肿胀，并有压痛、局部 血管怒张。 3、功能障碍和压迫症状： 关节活动受限、脊髓压迫、消化道/泌尿道梗阻等。 4、病理性骨折： 损伤可诱发骨肿瘤症状的出现或加重骨肿瘤症状。 晚期恶性骨肿瘤出现贫血、消瘦、食欲差、体重下降、低热等全身症状,临床表现：,骨肿瘤的诊断,一、影像学检查： 1、X线表现： (1)反应骨(肿瘤骨)：肿瘤细胞产生类骨，骨的沉积。 (2)骨破坏(骨吸收)： (3)Codman三角：骨膜下新骨呈袖口状或三角形沉积。多见于骨肉瘤。 (4)“葱皮”现象”：骨膜反应呈阶段性，形成同心圆或层状排列的骨沉积。多见于尤文肉瘤。 (5)“日光射线”：肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积。,骨肿瘤的诊断,有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨，在X线片上表现为高密度区。,骨肿瘤的诊断,有些骨肿瘤破骨或使 骨吸收，在X线片上 表现为低密度区,左胫骨近端骨囊肿,右尺骨远端骨肉瘤,右肱骨近端软骨肉瘤,Codman三角,“葱皮”现象,日光射线：肿瘤骨与反应骨沿放射血管方向沉积,2、CT和MRI检查 3、ECT（放射性核素骨显像）：可先于其他影像学提示骨肿瘤的发生，早期发现可疑的骨转移灶，但是特异性不高。 4、DSA（数字减影血管造影）：显示肿瘤的血供，介入治疗。 5、其他：脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影、超声波检查等。,骨肿瘤的诊断,二、病理检查：最后确诊骨肿瘤可靠的检查。 1、切开活检：切取式和切除式 2、穿刺活检：用于脊柱及四肢溶骨性病损 3、病理切片：冷冻切片和石蜡切片 三、生化测定： 1、血钙升高：多见于溶骨性病变 2、AKP升高：多见于成骨性肿瘤 3、男性酸性磷酸酶升高：多见于前列腺癌骨转移 4、尿Bence-Jones蛋白阳性：多见于浆细胞骨髓瘤。,骨肿瘤的诊断,四、现代生物技术检测： 1、电子显微镜： 2、免疫组织化学技术： 3、流式细胞学： 4、基因诊断技术：,骨肿瘤的诊断,骨肿瘤外科分期(GTM)：,外科分级 G (Grade)：是指肿瘤的良恶性分度。 G0(良性)：良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质为低中度；X线表现为边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织；包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少远隔转移。 G1(低度恶性)：组织学显示细胞分化中等；X线表现为肿瘤穿越瘤囊，骨质破坏可向囊外生长；临床表现为生长较慢，无跳跃转移，偶有远隔转移。 G2(高度恶性)：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞/基质之比高；X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织；临床表现生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。,骨肿瘤外科分 期,外科区域 T (Territory)：指肿瘤侵袭范围。 T0：囊内； T1：间室内； T2：间室外。 转移 M (Metastasis)：区域性或远外转移。 M0：无转移； M1：转移,骨肿瘤外科分期,1、良性肿瘤的外科治疗： （1）刮除植骨术：适用于良性肿瘤及瘤样病变。 （2）外生性骨肿瘤的切除： 2、恶性肿瘤的外科治疗： （1）保肢治疗： （2）截肢术： 3、化学治疗：新辅助化疗 4、放射疗法：尤文肉瘤对放疗敏感 5、其他治疗：血管栓塞治疗、局部动脉内插管化疗、温热化学疗法、免疫治疗、基因治疗等。,骨肿瘤治疗,良性骨肿瘤的治疗依据,恶性骨肿瘤的治疗依据,手术界限,良、恶性骨肿瘤的鉴别,良性骨肿瘤,骨样骨瘤（osteoid osteoma）： 一、病理：成骨性良性肿瘤，圆或卵圆形瘤巢，直径1厘米，被反应骨包围。 二、临床表现： 1、好发年龄1520岁，下肢长骨多见。 2、局部疼痛，有夜间痛、进行性加重，阿斯司匹林止痛，可作为诊断依据。 3、X线：直径1Cm的椭圆形或圆形的中心X线透明区,周围被一均匀的硬化带包绕。 三、治疗: 手术切除病灶。,骨样骨瘤的X线表现,骨软骨瘤(osteochondroma)： 一、病理：软骨源性良性肿瘤，长骨干骺端的骨组织，软骨帽及滑囊，骨骺线闭合后，生长停止。 二、临床表现： 1、多发生于青少年(1020岁)，多发性骨软骨瘤（骨软骨瘤病）有家族遗传史，有恶变倾向。 2、干骺端无痛性骨性包块，或有压迫卡压症状。 3、X线：骨性突起，与正常骨相连。 三、治疗：手术完整切除，包括纤维膜、或 滑囊、软骨帽。,良性骨肿瘤,骨软骨瘤的发生示意图（LOH model for osteochondroma formation.）,骨软骨瘤的X线表现,骨软骨瘤X线及MRI表现,软骨瘤（chondroma）： 一、病理：松质骨、透明软骨为主的软骨源性良性肿瘤，分为内生软骨瘤和骨膜软骨瘤。 二、临床表现： 1、好发于手和足短管状骨。无痛性肿胀和畸形，可有病理性骨折。 2、X线： (1)内生软骨瘤：髓腔内椭圆透亮区，溶骨性破坏，皮质变薄，无膨胀。 (2)骨膜下软骨瘤：一侧皮质凹陷形缺损。 三、治疗: G0T0M0刮除+植骨术,良性骨肿瘤,软骨瘤的X线表现,骨巨细胞瘤,病理： 一、起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞和多核巨细胞为主要结构，为潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤。 二、分级： 级(良性)：基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多； 级(侵袭性)：基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少； 级(恶性)：基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少。,临床表现： 1、好发于2040岁，多见于股骨和胫骨。 2、局部疼痛与肿胀，病变的关节活动受限，局部包块乒乓球样感觉。 3、X线：骨端偏心位溶骨性破坏，侵及骨骺，骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，无骨膜反应，可有病理性骨折。 治疗： 1、G0T0M0-1：切刮+植骨 2、G1-2T1-2M0: 广泛或根治切除，化疗无效。,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤X线表现,腓骨头骨巨细胞瘤病灶呈偏侧性囊状、皂泡状、膨胀性骨破坏或单一的骨质溶解破坏，皮质菲薄、骨嵴断裂、骨壳不完整、出现软组织肿块，提示生长活跃或恶性。局部切除易复发、恶变。,骨巨细胞瘤X线表现,骨肉瘤(0steosarcoma)：恶性肿瘤细胞直接形成骨样组织，又称为成骨肉瘤。 一、临床表现： 1、好发于青少年(1120岁)，长骨干骺端。 2、局部疼痛，持续性，逐渐加重，夜间尤甚，全身恶病质，消瘦。 3、局部肿块，皮温增高，静脉怒张，有时病理性骨折。 4、血清AKP增高。 5、ECT： 6、MRI及血管造影：,原发性恶性肿瘤,二、X线表现： 1、成骨性的骨硬化灶。 2、溶骨性的破坏,可有病理性骨折。 3、骨膜反应可见Codman三角或“日光射线”现象。 三、治疗： 1、G2T12M0：综合治疗(化疗+手术+化疗)。 2、G2T12M1：手术切除转移灶。,原发性恶性肿瘤,骨肉瘤X线表现,软骨肉瘤：发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤，分原发性和继发性。 一、临床表现： 1、好发于30岁以上成人，多见于骨盆、股骨、胫骨。 2、发病缓慢，隐痛渐加重，肿块增长缓慢，可有压迫症状。 3、X线：低密度阴影，散在钙化或絮状斑片。 二、治疗：G2T12M0手术为主，放疗不敏感。,原发性恶性肿瘤,髋关节软骨肉瘤,髂骨软骨肉瘤,骨纤维肉瘤：fibrosarcoma 一、病理：起源于非成骨性纤维结缔组织。 二、临床表现： 1、好发于四肢长骨干骺端，股骨多见。 2、局部疼痛和肿胀。 3、X线：髓腔内溶骨性破坏，很少有骨膜反应。 三、治疗： G2T12M0 根治性切除或截肢，放疗与化疗不敏感。,原发性恶性肿瘤,尤文肉瘤(Ewings sarcoma)： 一、病理：起源于骨髓的间充质细胞，小圆细胞含糖原。 二、临床表现： 1、多见于儿童，股骨、肱骨、胫骨、髂骨、肩胛骨。 2、局部疼痛、肿胀，进行性加重。 3、全身恶病质，贫血、低热、白细胞增高、血沉加快。 4、X线：骨干广泛溶骨性浸润性骨破坏，骨皮质呈虫蚀状破坏；板层状或葱皮状骨膜反应。 三、治疗：G2T12M0 放疗敏感+化疗+手术,原发性恶性肿瘤,尤 文 肉 瘤,恶性淋巴瘤(网状细胞肉瘤；骨原发性非霍奇金淋巴瘤)： 一、临床表现： 1、好发于4060岁，多见于股骨和脊柱。 2、局部疼痛和肿块，常发生病理性骨折。 3、X线：广泛不规则溶骨，呈“溶冰”样，骨膜反应少见。 二、治疗：放疗或化疗+手术。,原发性恶性肿瘤,骨髓瘤： 一、病理：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主，可产生多发性骨损害。 二、临床表现： 1、多见于40岁以上男性，好发于脊椎、骨盆、肋骨、颅骨、胸骨。 2、疼痛(多发生于白天)，贫血，恶病质，病理性骨折。 3、X线：多个溶骨性破坏和骨质疏松，骨膜反应极少。,原发性恶性肿瘤,骨髓瘤： 4、骨髓检查：大量异常浆细胞。 5、实验室检查：血清蛋白增高，A/G倒置，白血病血象，血钙增高，尿Bence-Jones蛋白阳性。 三、治疗：以放疗和化疗为主。,原发性恶性肿瘤,X-rays showing typical lesions in various areas of the leg. Left, The shin bone. Center, Two lesions in the thighbone (femur) near the knee. Right, A large lesion in the upper thigh bone near the hip.,脊索瘤： 一、病理：先天性，来源于残余的胚胎性脊索组织；肿瘤组织呈球形排列，有气泡样细胞和黏液基质。 二、临床表现： 1、好发于骶尾部，蝶枕部和颅骨。 2、局部疼痛和肿块，压迫症状。 3、X线：广泛溶骨性破坏，皮质变薄膨胀，无骨膜反应。 三：治疗：手术为主。,原发性恶性肿瘤,原发性恶性肿瘤,定义：原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并继续生长形成子瘤。 临床表现： 1、好发年龄4060岁，好发于躯干骨骼，常见于乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌。 2、表现为疼痛、病理性骨折和脊髓压迫。 3、X线：溶骨性、成骨性或混合性骨质破坏。 4、血钙增高；AKP升高；酸性磷酸酶增高。 治疗：治疗原发癌和转移瘤。,转移性骨肿瘤,左腓骨转移瘤（直肠癌腓骨转移）,骨囊肿： 一、病理：局限性瘤样病损，囊腔含浆液性或血清样液体。 二、临床表现： 1、常见于1120岁，好发于长管状骨干骺端。 2、局部隐痛或肿胀，病理性骨折。 3、X线：干骺端圆形或椭圆形界限清楚透亮区，常呈假分叶状，骨皮质膨胀变薄。 三、治疗： 1、甲基强的松龙腔内注射。 2、手术刮除植骨术。,骨的瘤样病损,动脉瘤性骨囊肿： 一、病理：从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，腔内有海绵样网状结构，有大血管支。 二、临床表现： 1、多见于青少年，好发于长骨的干骺端和脊柱。 2、疼痛，肿胀和病理性骨折。 3、X线：膨胀性囊状透亮区，境界清晰，内有骨性间隔，将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状。 三、治疗： 1、刮除+植骨术 2、放疗 3、关节置换,骨的瘤样病损,骨嗜酸性肉芽肿: 一 病理: 组织细胞增殖症，溶骨病损内含组织细胞和嗜酸性粒细胞累积。 二 临床表现: 1. 好发于青少年，