课件：胆道闭锁阻塞性黄疸胆汁淤积性肝硬化Bridgingfibrosisin.ppt

胆道疾病胆道疾病胆道疾病胆道疾病 长江大学临床医学院长江大学临床医学院 外科教研室外科教研室 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁 先天性畸形学说先天性畸形学说 病毒感染学说病毒感染学说 病理病理病理病理 胆道闭锁胆道闭锁 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 胆汁淤积性肝硬化胆汁淤积性肝硬化 Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia 临床表现临床表现临床表现临床表现 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 特点特点特点特点 进行性梗阻性黄疸、进行性梗阻性黄疸、进行性梗阻性黄疸、进行性梗阻性黄疸、 陶土样粪便、浓茶样尿和陶土样粪便、浓茶样尿和陶土样粪便、浓茶样尿和陶土样粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大。肝脾肿大。肝脾肿大。肝脾肿大。 有助诊断价值的检查有助诊断价值的检查有助诊断价值的检查有助诊断价值的检查 动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。 十二指肠液内无胆红素。十二指肠液内无胆红素。十二指肠液内无胆红素。十二指肠液内无胆红素。 B B超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。 99mT-EHIDA99mT-EHIDA排泄实验：肠内无核素显影。排泄实验：肠内无核素显影。排泄实验：肠内无核素显影。排泄实验：肠内无核素显影。 ERCPERCP、MRCPMRCP又助诊断。又助诊断。又助诊断。又助诊断。 （1 1）新生儿肝炎）新生儿肝炎）新生儿肝炎）新生儿肝炎 （2 2）先天性胆管囊状扩张症）先天性胆管囊状扩张症）先天性胆管囊状扩张症）先天性胆管囊状扩张症 （3 3）新生儿胆汁浓缩）新生儿胆汁浓缩）新生儿胆汁浓缩）新生儿胆汁浓缩 治疗治疗治疗治疗 唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后6868 周进行，周进行，周进行，周进行， 2323个月不手术则肝硬化再手术效果极差。个月不手术则肝硬化再手术效果极差。个月不手术则肝硬化再手术效果极差。个月不手术则肝硬化再手术效果极差。 Dr. Morio Kasai Dr. Morio Kasai, one of the leading worlds surgeon-scientists, and a founding member of the Pacific Association of Pediatric Surgeons, died on December 8 2008 at the age of 86. Dr. Kasai was born in Aomori Prefecture, located at the north end of the main island of Japan, in 1922. He graduated from the Tohoku University School of Medicine in 1947. In 1948 he completed his internship, and joined the 2nd Department of Surgery, Tohoku University School of Medicine. Dr. Kasais most notable work was the development of the hepatic- portoenterostomy, for biliary atresia in 1955. The scientific principles underlying this operation were groundbreaking, and brought him great renown. However, he and his group always used the medical term, “hepatic -portoenterostomy”, rather than the eponym “Kasai Procedure”, which was almost universally used by others. This was thought to be a presentation of his modest character. PrognosisPrognosis 二、先天性胆管囊状扩张症二、先天性胆管囊状扩张症二、先天性胆管囊状扩张症二、先天性胆管囊状扩张症 女性多见男女比例为女性多见男女比例为女性多见男女比例为女性多见男女比例为1 1：3-43-4，约，约，约，约 80%80%儿童期发病。亚洲高儿童期发病。亚洲高儿童期发病。亚洲高儿童期发病。亚洲高 ，欧美低，日本最高。，欧美低，日本最高。，欧美低，日本最高。，欧美低，日本最高。 （一）病因（一）病因（一）病因（一）病因 （1 1）先天性因素）先天性因素）先天性因素）先天性因素 胆管上皮异常增生学说胆管上皮异常增生学说胆管上皮异常增生学说胆管上皮异常增生学说 胆胰管合流异常学说胆胰管合流异常学说胆胰管合流异常学说胆胰管合流异常学说 神经发育异常学说神经发育异常学说神经发育异常学说神经发育异常学说 （2 2）后天性因素）后天性因素）后天性因素）后天性因素 （3 3）先天性因素合并后天性因素）先天性因素合并后天性因素）先天性因素合并后天性因素）先天性因素合并后天性因素 （二）分型（二）分型（二）分型（二）分型 （三）临床表现（三）临床表现（三）临床表现（三）临床表现 本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。1.1.腹痛腹痛腹痛腹痛 2.2.腹部包块腹部包块腹部包块腹部包块 80%80%可在右上腹扪及包块。可在右上腹扪及包块。可在右上腹扪及包块。可在右上腹扪及包块。 3.3.梗阻性黄疸梗阻性黄疸梗阻性黄疸梗阻性黄疸 反复出现感染时加重，消退时减轻。反复出现感染时加重，消退时减轻。反复出现感染时加重，消退时减轻。反复出现感染时加重，消退时减轻。 晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。 （五）治疗（五）治疗（五）治疗（五）治疗 手术为根本而有效的方法。手术为根本而有效的方法。手术为根本而有效的方法。手术为根本而有效的方法。 （1 1）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。 （2 2）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状，）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状，）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状，）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状， 但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能，但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能，但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能，但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能， 目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。 胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病 胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病 胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病 胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病胆道蛔虫病 治疗：非手术治疗治疗：非手术治疗治疗：非手术治疗治疗：非手术治疗 （1 1）解痉止痛解痉止痛解痉止痛解痉止痛 （2 2）利胆驱虫利胆驱虫利胆驱虫利胆驱虫 （3 3）抗感染抗感染抗感染抗感染 （4 4） 取虫取虫取虫取虫 手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗 胆囊息肉样病变 胆囊息肉样病变 胆囊息肉样病变 胆囊息肉样病变 胆囊腺瘤 胆囊腺瘤 胆囊腺瘤 胆囊腺瘤 胆囊癌胆囊癌胆囊癌胆囊癌 Carcinoma 0f gallbladderCarcinoma 0f gallbladder 概概概概 述述述述 病因、发病机制病因、发病机制病因、发病机制病因、发病机制 病因、发病机制病因、发病机制病因、发病机制病因、发病机制 病因、发病机制病因、发病机制病因、发病机制病因、发病机制 病病病病 理理理理 组织学类型组织学类型组织学类型组织学类型 NevinNevin分期分期分期分期 (1976)(1976) 转移途径转移途径转移途径转移途径 淋巴结转移 淋巴结转移 淋巴结转移 淋巴结转移 血行转移 血行转移 血行转移 血行转移 胆管内扩散胆管内扩散胆管内扩散胆管内扩散 (CD)(CD) 局部扩散局部扩散局部扩散局部扩散 临床表现临床表现临床表现临床表现 临床表现临床表现临床表现临床表现 临床表现临床表现临床表现临床表现 超声显像（超声显像（超声显像（超声显像（ ultrasonographyultrasonography，USUS） 电子计算机电子计算机电子计算机电子计算机 X X线体层扫线体层扫线体层扫线体层扫 （computed tomographycomputed tomography，CTCT） 磁共振显像（磁共振显像（磁共振显像（磁共振显像（ MRIMRI） 磁共振胰胆管成像磁共振胰胆管成像磁共振胰胆管成像磁共振胰胆管成像(MRCP) (MRCP) 内镜逆行胰胆管造影（内镜逆行胰胆管造影（内镜逆行胰胆管造影（内镜逆行胰胆管造影（ERCPERCP） 经皮肝穿刺胆管造影（经皮肝穿刺胆管造影（经皮肝穿刺胆管造影（经皮肝穿刺胆管造影（PTCPTC） 血清肿瘤标记物血清肿瘤标记物血清肿瘤标记物血清肿瘤标记物 治治治治 疗疗疗疗 手术禁忌证手术禁忌证手术禁忌证手术禁忌证 手术指征手术指征手术指征手术指征 偶然发现的胆囊癌（意外胆囊癌）偶然发现的胆囊癌（意外胆囊癌）偶然发现的胆囊癌（意外胆囊癌）偶然发现的胆囊癌（意外胆囊癌） 淋巴结清除范围淋巴结清除范围淋巴结清除范围淋巴结清除范围 术前可疑术前可疑术前可疑术前可疑 / /已确诊的胆囊癌已确诊的胆囊癌已确诊的胆囊癌已确诊的胆囊癌 晚期胆囊癌晚期胆囊癌晚期胆囊癌晚期胆囊癌 预预预预 后后后后 胆管癌胆管癌胆管癌胆管癌 Bile Duct carcinomaBile Duct carcinoma 概概概概 述述述述 上段胆管癌上段胆管癌上段胆管癌上段胆管癌 中段胆管癌中段胆管癌中段胆管癌中段胆管癌 胆总管下段癌胆总管下段癌胆总管下段癌胆总管下段癌 病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制 病病病病 理理理理 病病病病 理理理理 转移途径转移途径转移途径转移途径 转移途径转移途径转移途径转移途径 BismuthBismuth分型分型分型分型 （1975 1975 ） 临床表现临床表现临床表现临床表现 临床表现临床表现临床表现临床表现 临床表现临床表现临床表现临床表现 临床表现临床表现临床表现临床表现 临床表现临床表现临床表现临床表现 体体体体 征征征征 体体体体 征征征征 体体体体 征征征征 诊诊诊诊 断断断断 B B 超超超超 超声内镜检查（超声内镜检查（超声内镜检查（超声内镜检查（ EuSEuS） CTCT检查检查检查检查 CTCT检查检查检查检查 MRIMRI检查检查检查检查 MRCP of Extra-hepatic Cholangiocarcinoma at the Bifurcation Klatskin tumor PTCPTC检查检查检查检查 ERCPERCP检查检查检查检查 ERCP: Distal CBD Cancer 血清肿瘤标志物血清肿瘤标志物血清肿瘤标志物血清肿瘤标志物 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 治治治治 疗疗疗疗 手术方式手术方式手术方式手术方式 Roux-en-Y Hepaticojejunostomy 肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式 肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式 肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式肝门部胆管癌手术方式 中段胆管癌手术方式中段胆管癌手术方式中段胆管癌手术方式中段胆管癌手术方式 下段胆管癌手术方式下段胆管癌手术方式下段胆管癌手术方式下段胆管癌手术方式 化化化化 疗疗疗疗 预预预预 后后后后