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文档简介

tetralogy of Fallot TOF,概 述,占先心病的10-15% 最常见的紫绀型心脏病 占1岁以后存活的紫绀型心脏病患者总数的70%左右,outline,肺A狭窄(PS)：首要因素,病 理 解 剖,室间隔缺损(VSD)：高位,主A骑跨,右心室肥大,pathological anatomy,病 理 解 剖,F5=F4+ASD F3 = PS+ASD+RV肥厚 广义F4=PS+VSD,病 理 解 剖,病 理 生 理,青紫原因,PS,主A骑跨,PDA,PathyPhysiology,VSD,病 理 生 理：示意图,临 床 表 现,症 状,青 紫,活动耐力差 年长儿脑缺氧 蹲踞症状、屈曲位睡眠 婴儿缺氧发作 很少发生心衰 少数发生咯血,临 床 表 现,体 征,青紫、结合膜充血、地图舌 发育落后，智力正常,Clinical manifestation,杵状指趾,achropachy,心脏：心前区隆起 L2-4二-三级喷射性SM： 肺A狭窄重时SM反而减轻 P2减弱 主A2亢进,并 发 症,脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎,Complications,cerebral thrombosis,brain abscess,subacute bacterial endocarditis,辅 助 检 查,血常规,RBC：500万-800万/mm3 血红蛋白17-20g/d1 红细胞比积 53-80% 血红蛋白13g/d1贫血 血小板 凝血酶原时间延长,auxiliary examination,辅 助 检 查,X线检查,靴形心 心尖上翘、心腰凹陷 肺门血管影缩小 纹理减少 肺野清晰缺血 透亮度增加,X-ray,电轴右偏,辅 助 检 查,X-ray,P波0.2mv ，右房肥大,辅 助 检 查,X-ray,Rv11.5mv,Sv51.5mv Rv1Sv52.5mv 右心室肥大,辅 助 检 查,X-ray,ECHO,主A骑跨于室间隔之上，内径增宽 右室内径增宽，流出道狭窄 左室内径缩小,心 导 管 CC,由RV主A：主A骑跨 由RVLV：VSD 不易进入主肺A：PS严重 进入主肺A：测肺A和RV压力阶差 股A血氧饱和度 染料稀释曲线可示右左分流,80.589%,心 血 管 造 影,主A与肺A几乎同时显影 主A增粗位置偏右，可见PS部位 形态及肺A分枝情况 LV造影术对手术有帮助,cardiac angiography,治 疗,medical,处理阵发性呼吸困难 胸膝位可缓解 吸氧 心得安 0.1mg/kg次 吗啡 0.1-0.2mg/kg次 纠酸 5%NB 1.5-5.0ml/kg次 长期预防心得安 1-3mg/kg
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