朗格汉斯细胞组织细胞增生症复习课程课件

鄞州二院呼吸科,LAM,LCH,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histocytosis, LCH,概述,朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞； 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含三种疾病： 莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征 汉-许-克综合征（ Hand-Schler-Christian病：，为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人，颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征 骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿：儿童和成人均可发 病，预后良好。 1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。,肺朗格汉斯细胞增生症 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH,一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病，组织病理学特征是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润，除了累及肺，也可以累及其他器官，特别是骨骼和淋巴结。,PLCH流行病学,罕见病，其确切的发病率和患病率均不详； 多见于2040岁的年轻人，但任何年龄均可发病，男性多于女性，几乎发生于吸烟者。,PLCH发病机制,吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨噬细胞在肺泡腔内聚集) 蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起着重要作用（蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽类，在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用，能够促进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂，并且刺激细胞因子的分泌。 烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。,PLCH临床表现,症状：临床表现有差异性。 1025病人无症状，体检偶然发现； 50%: 有干咳、活动后呼吸困难； 1020因自发性气胸的症状而就医； 30%患者有轻度到中度发热、盗汗、食欲减退、体重下降 等全身症状 10-15%合并肺外表现，如囊性骨损害、隐性糖尿病、神经 病变,PLCH体征,多数没有阳性体征 少数可闻及爆裂音和哮鸣音。 杵状指罕见。 极少数表现重度肺动脉高压。,PLCH辅助检查,常规实验室检查：无特异性改变 意义不大,PLCH影像学,胸片：具有特征性改变，主要表现为不同程度的以下征象的相互结合： 边界不清或类似星状的多发性小结节影（2-10mm大小） 网状结节状浸润影（多位于两中、上肺野） 肺上区的囊泡影（直径一般10mm） 蜂窝状改变 肺容量基本保持正常或增加，肋膈角清晰锐利（亦为 本病的特征之一） 胸部HRCT：特征性表现为不规则的囊腔结构伴薄壁或后壁的间质性结节，分布中上肺野。终末期表现双肺弥漫分布的囊腔影。,结节,PLCH肺功能检查,最常见：混合性通气功能障碍办气体交换功 能障碍。,PLCH支气管镜检查,镜下气管及支气管可无异常发现，透壁肺活检阳性率低。 支气管肺泡灌洗：诊断帮助大。 BLAF细胞免疫学CD1朗格汉斯细胞阳性率 大于4%（正常值1%） 注意：CD1比例正常不能除外PLCH。,PLCH肺活检,金标准,鉴别诊断,结节表现：结节病，血行播散性结核 矽肺，外源性过敏性肺泡炎 肺转移癌等； 囊性表现：特发性肺纤维化、淋巴管平滑 肌瘤病、支气管扩张、先天性囊 性纤维化肺气肿、蜂窝肺,PLCH治疗,有自限性 戒烟（75%戒烟后6-24月病情稳定或好转）， 病人肺纤维化，慢性肺心病，呼吸衰竭 戒烟3年